지중해 빈혈 : 그것이 무엇인지, 증상 및 치료 옵션

콘텐츠

• 주요 증상
• 지중해 빈혈의 유형
• 1. 알파 지중해 빈혈
• 2. 지중해 빈혈 베타
• 진단 확인 방법
• 치료 방법
• 1. 미성년자 지중해 빈혈
• 2. 중간 지중해 빈혈
• 3. 지중해 빈혈 전공
• 가능한 합병증

지중해 성 빈혈로도 알려진 지중해 성 빈혈은 주로 산소를 조직으로 운반하는 원인이되는 헤모글로빈 생산의 결함을 특징으로하는 유전성 질환입니다.

지중해 빈혈의 임상 증상은 헤모글로빈에 영향을받는 사슬의 양과 발생한 유전 적 돌연변이의 유형에 따라 달라지며, 이는 예를 들어 피로, 성장 지연, 창백 및 비장 비대를 유발할 수 있습니다.

지중해 빈혈은 전염성이 없거나 영양 결핍으로 인해 발생하는 유전 및 유전성 질환이지만, 일부 유형의 지중해 빈혈의 경우 치료에는 적절한 식단이 포함될 수 있습니다. 지중해 빈혈 식단이 어떻게 만들어 지는지보십시오.

주요 증상

일반적으로 경미한 형태의 지중해 빈혈은 경미한 빈혈과 창백함을 유발하며 일반적으로 환자가 알아 차리지 못합니다. 그러나 가장 강력한 질병 유형 인 주요 형태는 다음을 유발할 수 있습니다.

• 피로;
• 과민성;
• 약한 면역 체계와 감염에 대한 취약성;
• 성장 지연;
• 쉽게 짧거나 힘든 호흡;
• 창백;
• 식욕 부진.

또한 시간이 지남에 따라 피부와 눈의 황색을 띠는 황달 외에도 비장, 간, 심장 및 뼈에 문제를 일으킬 수 있습니다.

지중해 빈혈의 유형

지중해 빈혈은 영향을받는 글로빈 사슬에 따라 알파와 베타로 나뉩니다. 알파 지중해 빈혈의 경우 알파 헤모글로빈 사슬의 생성이 감소하거나없는 반면, 베타 지중해 빈혈에서는 베타 사슬의 생성이 감소하거나 부재합니다.

1. 알파 지중해 빈혈

혈액 헤모글로빈의 알파-글로빈 분자의 변화로 인해 발생하며 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

• 알파 지중해 빈혈 특성 : 그것은 단지 하나의 알파-글로빈 사슬의 감소로 인한 가벼운 빈혈이 특징입니다.
• 헤모글로빈 H 병 : 알파 글로빈 사슬과 관련된 4 개의 알파 유전자 중 3 개가 생성되지 않는 것이 특징이며, 이는 심각한 형태의 질병 중 하나로 간주됩니다.
• Bart의 헤모글로빈 수화 태아 증후군 : 그것은 모든 알파 유전자가 없기 때문에 임신 중에도 태아가 사망하기 때문에 가장 심각한 유형의 지중해 빈혈입니다.

2. 지중해 빈혈 베타

혈액 헤모글로빈의 베타 글로빈 분자의 변화로 인해 발생하며 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

• Thalassemia minor (경미한) 또는 Beta-thalassemia 특성 : 환자가 증상을 느끼지 않기 때문에 혈액 검사 후에 만 ​​진단되는 가장 가벼운 형태의 질병 중 하나입니다. 이 경우 평생 동안 특정 치료를 수행하는 것은 권장되지 않지만 의사는 가벼운 빈혈을 예방하기 위해 엽산 보충제 사용을 권장 할 수 있습니다.
• 베타-탈라 세 미아 중간체 : 경증에서 중증의 빈혈을 일으켜 환자가 산발적으로 수혈을 받아야 할 수도 있습니다.
• 베타 지중해 빈혈 주요 또는 주요 : 이는 베타 글로빈 사슬이 생성되지 않아 빈혈 정도를 줄이기 위해 환자가 정기적으로 수혈을 받아야하는 베타 지중해 빈혈의 가장 심각한 임상상입니다. 증상은 생후 첫해에 나타나기 시작하며 창백함, 과도한 피로, 졸음, 과민성, 눈에 띄는 얼굴 뼈, 잘 정렬되지 않은 치아 및 장기 확장으로 인한 복부 부종 등이 특징입니다.

지중해 빈혈이 더 심한 경우에도 정상적인 성장보다 느리게 성장하여 나이에 비해 예상보다 짧고 얇아 질 수 있습니다. 또한 정기적으로 수혈을받는 환자의 경우 신체의 과도한 철분을 예방하는 약물을 사용하는 것이 일반적입니다.

진단 확인 방법

지중해 빈혈 진단은 혈액에서 순환하는 헤모글로빈의 유형을 평가하는 것을 목표로하는 헤모글로빈 전기 영동 외에도 혈구 수와 같은 혈액 검사를 통해 이루어집니다. 헤모글로빈 전기 영동 해석 방법을 참조하십시오.

질병의 원인이되는 유전자를 평가하고 지중해 빈혈의 유형을 구별하기 위해 유전자 검사를 수행 할 수도 있습니다.

출생시 순환 헤모글로빈이 다르고 변화가없고 생후 6 개월 후에 만 ​​지중해 빈혈을 진단 할 수 있기 때문에 지중해 빈혈을 진단하기 위해 발 뒤꿈치 찌르기 검사를 수행해서는 안됩니다.

치료 방법

지중해 빈혈의 치료는 의사의지도를 받아야하며 일반적으로 질병의 중증도에 따라 다릅니다.

1. 미성년자 지중해 빈혈

이것은 가장 가벼운 유형의 질병이며 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 일반적으로 환자는 증상을 경험하지 않지만 수술, 심각한 질병, 높은 스트레스 상황 또는 임신과 같은 경우 빈혈의 악화를 인식해야합니다.

일반적으로 의사는 혈구 생성을 촉진하고 빈혈을 완화하는 데 도움이되는 비타민 인 엽산 보충제 사용을 권장 할 수 있습니다. 엽산이 풍부한 음식과 음식이 지중해 빈혈 치료에 어떻게 도움이되는지 알아보십시오.

2. 중간 지중해 빈혈

일반적으로 이러한 형태의 지중해 빈혈의 치료는 소아가 성장 지연이있는 경우 또는 비장과 간이 비대해진 상황에서 소아기에 수혈을 통해 이루어집니다.

3. 지중해 빈혈 전공

빈혈 수준에 따라 2 ~ 4 주마다 평생 수혈을 받아야하는 가장 심각한 형태의 질병입니다. 치료가 빨리 시작 될수록 향후 질병의 합병증이 줄어 듭니다.

지중해 빈혈이 큰 사람은 잦은 수혈로 인해 신체에 철분이 과도하게 쌓일 수 있으므로 의사는 신체에 결합하여 철분이 과잉이되는 것을 방지하는 철분 킬레이트 제를 처방 할 수도 있습니다. 이 약물은 일주일에 5 ~ 7 회 또는 알약을 통해 정맥에 직접 투여 할 수 있습니다.

가능한 합병증

지중해 빈혈 합병증은 질병의 중증 및 중증 형태에서만 발생하며, 특히 적절하게 치료되지 않을 때 발생합니다.

중간 형태의 질병에서 합병증은 다음과 같습니다.

• 뼈와 치아의 기형;
• 골다공증;
• 담석;
• 신체 끝 부분의 산소 부족으로 인한 다리 궤양;
• 신장 문제;
• 혈전증 위험이 더 높습니다.
• 심장 질환.

심한 경우 뼈 및 치아 기형, 간 및 비장 비대 및 심부전과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.