Tenosynovial 거대 세포 종양 (TGCT)

콘텐츠

• 개요
• 종류
• 원인
• 조짐
• 진단
• 치료
• 테이크 아웃

개요

Tenosynovial giant cell tumor (TGCT)는 관절에서 형성되는 희귀 종양 그룹입니다. TGCT는 일반적으로 암이 아니지만 주변 구조물이 자라고 손상 될 수 있습니다.

이 종양은 관절의 세 부분에서 자랍니다.

• 활막 : 내부 관절 표면을 감싸는 얇은 조직층
• bursae : 관절 주위의 힘줄과 근육을 완충시켜 마찰을 방지하는 유체로 채워진 주머니
• 힘줄 칼집 : 힘줄 주위의 조직 층

종류

TGCT는 위치와 성장 속도에 따라 유형으로 구분됩니다.

국소화 된 거대 세포 종양은 천천히 자랍니다. 그들은 손처럼 작은 관절에서 시작합니다. 이 종양을 힘줄 칼집 (GCTTS)의 거대 세포 종양이라고합니다.

확산 성 거대 세포 종양은 빠르게 자라며 무릎, 엉덩이, 발목, 어깨 또는 팔꿈치와 같은 큰 관절에 영향을 미칩니다. 이러한 종양을 색소 성 융모 성 활막염 (PVNS)이라고합니다.

국소 및 확산 TGCT는 관절 내부 (관절 내)에서 발견됩니다. 확산 성 거대 세포 종양은 관절 외부에서도 발견 될 수 있습니다 (외과 관절). 드물게 림프절이나 폐와 같은 부위로 퍼질 수 있습니다.

원인

TGCT는 전좌 (translocation)라고하는 염색체의 변화로 인해 발생합니다. 염색체 조각이 부서지고 장소가 바뀝니다. 이러한 전위의 원인이 무엇인지 확실하지 않습니다.

염색체에는 단백질 생성을위한 유전자 코드가 들어 있습니다. 전위는 콜로니 자극 인자 1 (CSF1)이라 불리는 단백질의 과잉 생산을 초래한다.

이 단백질은 대 식세포라고 불리는 백혈구를 포함하여 CSF1 수용체가 표면에있는 세포를 끌어 당깁니다. 이 세포들은 결국 종양을 형성 할 때까지 함께 모입니다.

TGCT는 종종 30 대와 40 대에있는 사람들에게서 시작됩니다. 확산 유형은 남성에게 더 일반적입니다. 이 종양은 극히 드물다. 매년 미국의 백만 명 중 11 명만이 진단된다.

조짐

어떤 특정 증상이 나타나는지는 TGCT 유형에 따라 다릅니다. 이 종양의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 관절의 붓기 또는 덩어리
• 관절의 강성
• 관절의 통증 또는 압통
• 관절을 통한 피부의 따뜻함
• 관절을 움직일 때 소리가 들리거나 터지는 소리

진단

의사는 증상 설명 및 신체 검사를 기반으로 TGCT를 진단 할 수 있습니다. 이 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

• 엑스레이
• 자기 공명 영상 (MRI)
• 관절 주위의 활액 샘플
• 관절에서 조직의 생검

치료

의사는 보통 종양을 제거하기 위해 수술로 TGCT를 치료하고 때로는 활막을 일부 또는 전부 제거하기도합니다. 이 수술을받은 일부 사람들에게는 결국 종양이 돌아옵니다. 이 경우 두 번째 절차로 다시 제거 할 수 있습니다.

수술 후 방사선 요법은 수술로 제거 할 수 없었던 종양의 일부를 파괴 할 수 있습니다. 신체 외부의 기계 또는 영향을받는 관절로 직접 방사선을받을 수 있습니다.

확산 성 TGCT 환자에서는 종양이 여러 번 재발 할 수 있으며 여러 번의 수술이 필요합니다. 이러한 유형의 종양을 가진 사람들은 CSF1 수용체가 CSF1 수용체를 차단하여 종양 세포의 수집을 막는 식민지 자극 인자 1 수용체 (CSF1R) 억제제라고 불리는 약물의 혜택을 볼 수 있습니다.

TGCT에 대해 FDA가 승인 한 유일한 치료법은 Pexidartinab (Turalio)입니다.

다음의 CSF1R 억제제가 실험적이다. TGCT 사용자에게 어떤 혜택이 있는지 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

• 카비 릴리 주맙
• 에마 투 주맙
• 이마티닙 (글리벡)
• 닐 로티 닙 (타시 냐)
• 수 니티 닙

테이크 아웃

TGCT는 일반적으로 암이 아니지만, 영구적 인 관절 손상과 장애를 유발하는 지점까지 성장할 수 있습니다. 드물게 종양이 신체의 다른 부위로 퍼져 생명을 위협 할 수 있습니다.

TGCT 증상이있는 경우 가능한 한 빨리 주치의 나 전문의에게 진료를받는 것이 중요합니다.