Acanthocytes는 무엇입니까?

콘텐츠

• acanthocytes 정보 : 어디서 왔고 어디에서 발견되는지
• Acanthocytes 대 echinocytes
• acanthocytosis는 어떻게 진단됩니까?
• acanthocytosis의 원인과 증상
• 유전성 아칸 토시 토 시스
• 신경아 칸토 시스 증
• Abetalipoproteinemia
• 후천성 아칸 토시 토 시스
• 테이크 아웃

Acanthocytes는 길이와 너비가 다른 스파이크가 세포 표면에 고르지 않게 위치한 비정상적인 적혈구입니다. 이름은 그리스어 "acantha"( "가시"를 의미)와 "kytos"( "세포"를 의미)에서 유래되었습니다.

이 비정상적인 세포는 유전 및 후천성 질환과 관련이 있습니다. 그러나 대부분의 성인은 혈액에 적은 비율의 acanthocytes를 가지고 있습니다.

이 기사에서는 acanthocytes가 무엇인지, echinocytes와 어떻게 다른지, 그리고 그들과 관련된 근본적인 조건을 다룰 것입니다.

acanthocytes 정보 : 어디서 왔고 어디에서 발견되는지

Acanthocytes는 적혈구 표면의 단백질과 지질의 변화로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 스파이크가 형성되는 정확한 방법과 이유는 완전히 이해되지 않았습니다.

Acanthocytes는 다음과 같은 상태의 사람들에게서 발견됩니다.

• 심한 간 질환
• 무도병 -acanthocytosis 및 McLeod 증후군과 같은 희귀 신경 질환
• 영양 실조
• 갑상선 기능 저하증
• abetalipoproteinemia (일부식이 지방을 흡수 할 수없는 드문 유전 질환)
• 비장 제거 후 (비장 절제술)
• 신경성 식욕 부진

스타틴 또는 미소 프로 스톨 (Cytotec)과 같은 일부 약물은 acanthocytes와 관련이 있습니다.

흑색 세포는 신장 질환의 일종 인 사구체 신염이있는 당뇨병 환자의 소변에서도 발견됩니다.

그 모양 때문에 acanthocytes가 비장에 갇혀 파괴되어 용혈성 빈혈을 일으킬 수 있다고 생각됩니다.

다음은 정상적인 적혈구 중 5 개의 acanthocytes의 그림입니다.

게티 이미지

Acanthocytes 대 echinocytes

acanthocyte는 echinocyte라고 불리는 또 다른 비정상 적혈구와 유사합니다. Echinocytes는 또한 세포 표면에 스파이크를 가지고 있지만, 더 작고 규칙적인 모양이며 세포 표면에서 더 균일 한 간격을 갖습니다.

echinocyte라는 이름은 그리스어 "echinos"( "urchin"을 의미)와 "kytos"( "cell"을 의미)에서 유래되었습니다.

버 세포라고도 불리는 Echinocytes는 말기 신장 질환, 간 질환 및 효소 피루 베이트 키나아제 결핍과 관련이 있습니다.

acanthocytosis는 어떻게 진단됩니까?

Acanthocytosis는 혈액에 acanthocytes의 비정상적인 존재를 나타냅니다. 이 기형 적혈구는 말초 혈액 도말에서 볼 수 있습니다.

여기에는 혈액 샘플을 유리 슬라이드에 놓고 염색하고 현미경으로 보는 것이 포함됩니다. 신선한 혈액 샘플을 사용하는 것이 중요합니다. 그렇지 않으면 acanthocytes와 echinocytes는 비슷하게 보일 것입니다.

acanthocytosis와 관련된 기저 상태를 진단하기 위해 의사는 전체 병력을 수집하고 증상에 대해 질문합니다. 또한 가능한 유전 질환에 대해 질문하고 신체 검사를 실시합니다.

혈액 도말 검사 외에도 의사는 완전한 혈구 수 및 기타 검사를 지시합니다. 신경 침범이 의심되면 뇌 MRI 스캔을 주문할 수 있습니다.

acanthocytosis의 원인과 증상

일부 유형의 acanthocytosis는 유전되고 다른 유형은 획득됩니다.

유전성 아칸 토시 토 시스

유전성 acanthocytosis는 유전되는 특정 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 유전자는 한쪽 부모 또는 양쪽 부모로부터 유전 될 수 있습니다.

다음은 몇 가지 특정한 상속 조건입니다.

신경아 칸토 시스 증

Neuroacanthocytosis는 신경 문제와 관련된 acanthocytosis를 말합니다. 이는 인구 1,000,000 명당 1 ~ 5 개의 사례로 추정되는 매우 드문 경우입니다.

이들은 다음과 같은 점진적 퇴행성 상태입니다.

• 무도병-acanthocytosis. 이것은 보통 20 대에 나타납니다.
• McLeod 증후군. 이것은 25-60 세에 나타날 수 있습니다.
• 헌팅턴병 유사 2 (HDL2). 이것은 일반적으로 젊은 성인기에 나타납니다.
• 판토텐산 키나아제 관련 신경 퇴행 (PKAN). 이것은 일반적으로 10 세 미만의 어린이에게 나타나며 빠르게 진행됩니다.

증상과 질병의 진행은 개인마다 다릅니다. 일반적으로 증상은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 비자발적 움직임
• 인지 기능 저하
• 발작
• 근긴장 이상

어떤 사람들은 또한 정신과 적 증상을 경험할 수 있습니다.

신경 세포 세포증에 대한 치료법은 아직 없습니다. 그러나 증상은 치료할 수 있습니다. 신경 세포 세포증에 대한 임상 시험 및 지원 조직을 이용할 수 있습니다.

Abetalipoproteinemia

Bassen-Kornzweig 증후군으로도 알려진 Abetalipoproteinemia는 양쪽 부모로부터 동일한 유전자 돌연변이를 물려받은 결과입니다. 식이 지방, 콜레스테롤 및 비타민 E와 같은 지용성 비타민을 흡수하지 못하는 경우가 있습니다.

Abetalipoproteinemia는 일반적으로 유아기에 발생하며 비타민 및 기타 보충제로 치료할 수 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 유아로 번성하지 못함
• 근육 조절 불량과 같은 신경 학적 장애
• 느린 지적 발달
• 설사 및 악취가 나는 대변과 같은 소화기 문제
• 점차 악화되는 눈 문제

후천성 아칸 토시 토 시스

많은 임상 상태가 아칸 토시 토시 스와 관련이 있습니다. 관련된 메커니즘이 항상 이해되는 것은 아닙니다. 다음은 이러한 조건 중 일부입니다.

• 심한 간 질환. Acanthocytosis는 혈액 세포막의 콜레스테롤과 인지질의 불균형으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 간 이식으로 되돌릴 수 있습니다.
• 비장 제거. Splenectomy는 종종 acanthocytosis와 관련이 있습니다.
• 신경성 식욕 부진. Acanthocytosis는 거식증이있는 일부 사람들에게서 발생합니다. 거식증 치료로 회복 될 수 있습니다.
• 갑상선 기능 저하증. 갑상선 기능 저하증이있는 사람들의 약 20 %가 경미한 아칸 토 세포증을 앓고 있습니다. Acanthocytosis는 또한 심각하게 진행된 갑상선 기능 저하증 (점액 부종)과 관련이 있습니다.
• 골수 이형성증. 이러한 유형의 혈액 암에 걸린 일부 사람들은 아칸 토시 토 시스가 발생합니다.
• 구상 세포증. 이 유전성 혈액 질환이있는 일부 사람들은 아칸 토 세포증을 일으킬 수 있습니다.

acanthocytosis를 수반 할 수있는 다른 상태는 낭포 성 섬유증, 체강 질병 및 심각한 영양 실조입니다.

테이크 아웃

Acanthocytes는 세포 표면에 불규칙한 스파이크가있는 비정상적인 적혈구입니다. 드문 유전 질환은 물론 더 일반적인 후천성 질환과 관련이 있습니다.

의사는 증상과 말초 혈액 도말 검사를 기반으로 진단을 내릴 수 있습니다. 일부 유형의 유전성 아칸 토시 토 시스는 진행성이며 치료할 수 없습니다. 후천성 아칸 토시 토 시스는 기저 질환을 치료할 때 일반적으로 치료할 수 있습니다.