특발성 폐 섬유증

특발성 폐 섬유증 (IPF)은 알려진 원인없이 폐의 흉터가 생기거나 두꺼워지는 현상입니다.

의료 서비스 제공자는 IPF의 원인이나 일부 사람들이 IPF를 개발하는 이유를 모릅니다. 특발성은 원인을 알 수 없음을 의미합니다. 상태는 알 수없는 물질이나 부상에 반응하는 폐 때문일 수 있습니다. 유전자는 IPF 개발에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 이 질병은 60 세에서 70 세 사이의 사람들에게서 가장 자주 발생합니다. IPF는 여성보다 남성에서 더 흔합니다.

IPF가 있으면 폐에 흉터가 생기고 경직됩니다. 이것은 당신이 호흡하기 어렵게 만듭니다. 대부분의 사람들에서 IPF는 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 빠르게 악화됩니다. 다른 경우에는 IPF가 훨씬 더 오랜 시간에 걸쳐 악화됩니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 흉통 (때때로)
• 기침 (보통 건조 함)
• 이전만큼 활동적이지 못함
• 활동 중 숨가쁨 (이 증상은 수개월 또는 수년 동안 지속되며 휴식 중에도 시간이 지남에 따라 발생할 수 있음)
• 희미한 느낌
• 점진적인 체중 감소

제공자는 신체 검사를하고 귀하의 병력에 대해 질문 할 것입니다. 석면이나 기타 독소에 노출되었는지 여부와 흡연자인지 질문을 받게됩니다.

신체 검사를 통해 다음을 확인할 수 있습니다.

• 딱딱 거리는 비정상적인 숨소리
• 낮은 산소로 인한 입 주변 또는 손톱 주변의 푸르스름한 피부 (청색증) (진행된 질병 포함)
• 곤봉이라 불리는 손톱 기저부의 비대 및 만곡 (진행성 질환 포함)

IPF 진단에 도움이되는 테스트에는 다음이 포함됩니다.

• 기관 지경 검사
• 고해상도 흉부 CT 스캔 (HRCT)
• 흉부 엑스레이
• 심 초음파
• 혈중 산소 수치 (동맥혈 가스) 측정
• 폐 기능 검사
• 6 분 도보 테스트
• 류마티스 관절염, 루푸스 또는 경피증과 같은자가 면역 질환 검사
• 개방 폐 (수술) 폐 생검

IPF에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

치료는 증상을 완화하고 질병 진행을 늦추는 데 목적이 있습니다.

• Pirfenidone (Esbriet)과 nintedanib (Ofev)는 IPF를 치료하는 두 가지 의약품입니다. 폐 손상을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 혈중 산소 수치가 낮은 사람들은 집에서 산소 지원이 필요합니다.
• 폐 재활은 질병을 치료할 수는 없지만 호흡 곤란이 적은 사람들이 운동하는 데 도움이 될 수 있습니다.

가정 및 생활 방식을 변경하면 호흡 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 귀하 또는 가족 구성원이 담배를 피우면 지금이 그만 둘 시간입니다.

일부 진행된 IPF 환자에게는 폐 이식이 고려 될 수 있습니다.

지원 그룹에 가입하면 질병의 스트레스를 완화 할 수 있습니다. 공통된 경험과 문제를 가진 다른 사람들과 공유하면 외로움을 느끼지 않는 데 도움이됩니다.

IPF 환자와 그 가족에 대한 자세한 정보와 지원은 다음에서 찾을 수 있습니다.

• 폐 섬유증 재단-www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• 미국 폐 협회-www.lung.org/support-and-community/

IPF는 치료의 유무에 관계없이 오랫동안 개선되거나 안정적으로 유지 될 수 있습니다. 대부분의 사람들은 치료를 받더라도 악화됩니다.

호흡 증상이 심해지면 귀하와 귀하의 서비스 제공자는 폐 이식과 같이 생명을 연장하는 치료법에 대해 논의해야합니다. 또한 사전 치료 계획에 대해 논의하십시오.

IPF의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 낮은 혈중 산소 수치로 인해 비정상적으로 높은 수치의 적혈구
• 붕괴 된 폐
• 폐 동맥의 고혈압
• 호흡 부전
• 폐성 (우측 심부전)
• 죽음

다음 중 하나라도 있으면 즉시 제공자에게 전화하십시오.

• 더 강하거나 빠르거나 더 얕은 호흡 (심호흡을 할 수 없음)
• 편안하게 숨을 쉬기 위해 앉을 때 앞으로 기댈
• 잦은 두통
• 졸음 또는 혼란
• 발열
• 기침 할 때 짙은 점액
• 파란 손가락 끝 또는 손톱 주변 피부

특발성 미만성 간질 성 폐 섬유증; IPF; 폐 섬유증; 암호화 섬유화 폐포 염; CFA; 섬유화 폐포 염; 일반적인 간질 성 폐렴; UIP

• 집에서 산소 사용

• 폐활량계
• 클럽 활동
• 호흡기 체계

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