폐정맥 폐쇄성 질환

폐정맥 폐쇄성 질환 (PVOD)은 매우 드문 질환입니다. 폐동맥의 고혈압 (폐 고혈압)을 유발합니다.

대부분의 경우 PVOD의 원인은 알려져 있지 않습니다. 고혈압은 폐동맥에서 발생합니다. 이 폐동맥은 심장의 오른쪽에 직접 연결되어 있습니다.

이 상태는 바이러스 감염과 관련이있을 수 있습니다. 루푸스 또는 골수 이식과 같은 특정 질병의 합병증으로 발생할 수 있습니다.

이 장애는 어린이와 청소년에게 가장 흔합니다. 질병이 악화되면 다음과 같은 원인이됩니다.

• 좁아진 폐정맥
• 폐동맥 고혈압
• 폐의 울혈 및 부기

PVOD의 가능한 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 상태의 가족력
• 흡연
• 트리클로로 에틸렌 또는 화학 요법 약물과 같은 물질에 노출
• 전신 경화증 (자가 면역 피부 질환)

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 마른 기침
• 노력에 대한 피로
• 기절
• 피를 흘리며
• 편평하게 누워있을 때 호흡 곤란

의료 제공자는 귀하를 검사하고 귀하의 병력과 증상에 대해 질문 할 것입니다.

시험 결과 :

• 목 정맥의 압력 증가
• 손가락의 곤봉
• 산소 부족으로 인한 피부의 푸르스름한 착색 (청색증)
• 다리 부기

의사는 청진기로 흉부와 폐를들을 때 비정상적인 심장 소리를들을 수 있습니다.

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 동맥혈 가스
• 혈액 산소 측정
• 흉부 엑스레이
• 흉부 CT
• 심장 카테터 삽입
• 폐 기능 검사
• 심 초음파
• 폐 생검

현재 알려진 효과적인 치료법은 없습니다. 그러나 일부 사람들에게는 다음 약이 도움이 될 수 있습니다.

• 혈관을 넓히는 약물 (혈관 확장제)
• 면역 체계 반응을 조절하는 약물 (예 : 아자 티오 프린 또는 스테로이드)

폐 이식이 필요할 수 있습니다.

결과는 종종 영아에서 매우 열악하며 생존율은 단 몇 주입니다. 성인의 생존 기간은 몇 개월에서 몇 년까지입니다.

PVOD의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 야간을 포함하여 악화되는 호흡 곤란 (수면 무호흡증)
• 폐 고혈압
• 오른쪽 심부전 (폐 부전)

이 장애의 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

폐 혈관 폐쇄성 질환

• 호흡기 체계

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