Klippel-Trenaunay 증후군

Klippel-Trenaunay 증후군 (KTS)은 일반적으로 출생시 나타나는 드문 질환입니다. 이 증후군은 종종 포트 와인 얼룩, 뼈와 연조직의 과도한 성장, 정맥류와 관련됩니다.

대부분의 KTS 사례는 명확한 이유없이 발생합니다. 그러나 몇 가지 사례는 가족을 통해 전해지는 것으로 생각됩니다 (상속).

KTS의 증상은 다음과 같습니다.

• 피부의 검은 반점을 포함한 많은 포트 와인 얼룩 또는 기타 혈관 문제
• 정맥류 (유아기 초기에 나타날 수 있지만 유년기 또는 청소년기에 나타날 가능성이 더 높음)
• 사지 길이 차이로 인한 불안정한 보행 (관련 사지가 더 깁니다)
• 뼈, 정맥 또는 신경통

기타 가능한 증상 :

• 직장 출혈
• 소변의 피

이 상태를 가진 사람들은 뼈와 연조직이 과도하게 성장할 수 있습니다. 이것은 다리에서 가장 흔하게 발생하지만 팔, 얼굴, 머리 또는 내부 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.

이 상태로 인한 신체 구조의 변화를 확인하기 위해 다양한 이미징 기술을 사용할 수 있습니다. 이것들은 또한 치료 계획을 결정하는 데 도움이됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• MRA
• 내시경 열 절제 요법
• 엑스레이
• CT 스캔 또는 CT 정맥 조영술
• MRI
• 컬러 이중 초음파 촬영

임신 중 초음파는 상태를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

다음 기관은 KTS에 대한 추가 정보를 제공합니다.

• Klippel-Trenaunay 증후군 지원 그룹-k-t.org
• 혈관 모반 재단-www.birthmark.org

KTS를 가진 대부분의 사람들은 상태가 외모에 영향을 미칠 수 있지만 잘합니다. 어떤 사람들은 그 상태로 인해 심리적 문제가 있습니다.

때때로 복부에 비정상적인 혈관이있을 수 있으며 이는 평가가 필요할 수 있습니다.

Klippel-Trenaunay-Weber 증후군; KTS; 혈관-골 비대; 혈관 확장증 비대증; Nevus verucosus hypertrophicans; 모세 혈관 림프종 정맥 기형 (CLVM)

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K-T 서포트 그룹 홈페이지입니다. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS)에 대한 임상 진료 지침. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. 2016 년 1 월 6 일 업데이트 됨. 2019 년 11 월 5 일 액세스.

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