제한성 심근 병증

제한성 심근 병증은 심장 근육이 기능하는 방식의 일련의 변화를 의미합니다. 이러한 변화로 인해 심장이 제대로 채워지지 않거나 (더 흔하게) 꽉 조여지지 않습니다 (덜 흔하게). 때로는 두 가지 문제가 모두 존재합니다.

제한성 심근 병증의 경우 심장 근육이 정상 크기이거나 약간 비 대해집니다. 대부분의 경우 정상적으로 펌핑됩니다. 그러나 혈액이 몸에서 돌아 오는 심장 박동 사이의 시간 동안에는 정상적으로 이완되지 않습니다 (이완기).

주요 문제는 심장의 비정상적인 충만이지만 질병이 진행될 때 심장이 혈액을 강하게 펌프질하지 못할 수 있습니다. 비정상적인 심장 기능은 폐, 간 및 기타 신체 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다. 제한성 심근 병증은 하심 실 (심실) 중 하나 또는 둘 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. 제한성 심근 병증은 드문 상태입니다. 가장 흔한 원인은 아밀로이드증과 알 수없는 원인으로 인한 심장의 흉터입니다. 심장 이식 후에도 발생할 수 있습니다.

제한성 심근 병증의 다른 원인은 다음과 같습니다.

• 심장 아밀로이드증
• 카르시 노이드 심장병
• 심 내막 섬유증 및 로플 러 증후군 (드문)과 같은 심장 내막 (심 내막) 질환
• 철분 과부하 (혈색소 침착증)
• Sarcoidosis
• 방사선 또는 화학 요법 후 흉터
• 경피증
• 심장 종양

심부전 증상이 가장 흔합니다. 이러한 증상은 종종 시간이 지남에 따라 천천히 진행됩니다.그러나 증상은 때때로 매우 갑자기 시작되어 심각합니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 기침
• 밤에, 활동 중 또는 편평하게 누워있을 때 발생하는 호흡 문제
• 피로와 운동 불능
• 식욕 부진
• 복부 부기
• 발과 발목의 부기
• 고르지 않거나 빠른 맥박

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 가슴 통증
• 집중할 수 없음
• 낮은 소변량
• 밤에 소변을 볼 필요가 있음 (성인)

신체 검사는 다음을 보여줄 수 있습니다.

• 목 정맥 비대 (확장) 또는 돌출
• 간 비대
• 청진기를 통해 들리는 흉부의 폐 지직 거리 및 비정상적이거나 먼 심장 소리
• 손과 발에 유체 백업
• 심부전의 징후

제한성 심근 병증 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 심장 카테터 삽입 및 관상 동맥 조영술
• 흉부 CT 스캔
• 흉부 엑스레이
• ECG (심전도)
• 심 초음파 및 도플러 연구
• 심장의 MRI
• 핵 심장 스캔 (MUGA, RNV)
• 혈청 철 연구
• 혈청 및 소변 단백질 검사

제한성 심근 병증은 수축성 심낭염과 유사하게 나타날 수 있습니다. 심장 카테터 삽입은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 드물게 심장 생검이 필요할 수 있습니다.

심근 병증을 유발하는 상태는 발견 될 때 치료됩니다.

제한성 심근 병증에 효과적인 치료법은 거의 없습니다. 치료의 주요 목표는 증상을 조절하고 삶의 질을 향상시키는 것입니다.

다음 치료법을 사용하여 증상을 제어하거나 문제를 예방할 수 있습니다.

• 혈액 희석제
• 화학 요법 (일부 상황에서)
• 체액을 제거하고 호흡을 개선하는 이뇨제
• 비정상적인 심장 박동을 예방하거나 조절하는 약물
• 일부 원인에 대한 스테로이드 또는 화학 요법

심장 기능이 매우 나쁘고 증상이 심한 경우 심장 이식을 고려할 수 있습니다.

이 상태를 가진 사람들은 종종 심부전을 일으켜 악화됩니다. 심장 박동 또는 "누수"심장 판막 문제도 발생할 수 있습니다.

제한성 심근 병증이있는 사람은 심장 이식 후보자가 될 수 있습니다. 예후는 상태의 원인에 따라 다르지만 일반적으로 좋지 않습니다. 진단 후 생존 기간은 10 년을 초과 할 수 있습니다.

제한성 심근 병증 증상이있는 경우 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오.

심근 병증-제한적; 침윤성 심근 병증; 특발성 심근 섬유증

• 심장-중간 부분
• 심장-정면도

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