심장 아밀로이드증

심장 아밀로이드증은 심장 조직에 비정상적인 단백질 (아밀로이드)이 축적되어 발생하는 장애입니다. 이러한 침전물은 심장이 제대로 작동하는 것을 어렵게 만듭니다.

아밀로이드증은 아밀로이드라고하는 단백질 덩어리가 신체 조직에 축적되는 질병 그룹입니다. 시간이 지남에 따라 이러한 단백질은 정상 조직을 대체하여 관련 기관의 고장을 초래합니다. 아밀로이드증에는 여러 형태가 있습니다.

심장 아밀로이드증 ( "심장 결림 증후군")은 아밀로이드 침착 물이 정상적인 심장 근육을 대신 할 때 발생합니다. 제한성 심근 병증의 가장 전형적인 유형입니다. 심장 아밀로이드증은 전기 신호가 심장을 통과하는 방식 (전도 시스템)에 영향을 미칠 수 있습니다. 이로 인해 비정상적인 심장 박동 (부정맥) 및 잘못된 심장 신호 (심장 차단)가 발생할 수 있습니다.

조건은 상속 될 수 있습니다. 이를 가족 성 심장 아밀로이드증이라고합니다. 또한 뼈 및 혈액 암과 같은 다른 질병의 결과 또는 염증을 유발하는 다른 의학적 문제의 결과로 발생할 수도 있습니다. 심장 아밀로이드증은 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 이 질병은 40 세 미만의 사람들에게는 드뭅니다.

어떤 사람들은 증상이 없을 수 있습니다. 존재하는 경우 증상은 다음과 같습니다.

• 밤에 과도한 배뇨
• 피로, 운동 능력 감소
• 심계항진 (심장 박동 느낌)
• 활동으로 인한 숨가쁨
• 복부, 다리, 발목 또는 기타 신체 부위의 부기
• 누워있는 동안 호흡 곤란

심장 아밀로이드증의 징후는 여러 가지 다른 상태와 관련이있을 수 있습니다. 이로 인해 문제를 진단하기 어려울 수 있습니다.

징후에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 폐의 비정상적인 소리 (폐 지직 거리) 또는 심장 잡음
• 일 어설 때 혈압이 낮거나 떨어지는 경우
• 목 정맥 비대
• 부은 간

다음 테스트를 수행 할 수 있습니다.

• 흉부 또는 복부 CT 스캔 (이 상태를 진단하는 데 도움이되는 "골드 표준"으로 간주 됨)
• 관상 동맥 조영술
• 심전도 (ECG)
• 심 초음파
• 자기 공명 영상 (MRI)
• 핵 심장 스캔 (MUGA, RNV)
• 양전자 방출 단층 촬영 (PET)

ECG는 심장 박동 또는 심장 신호에 문제가 있음을 보여줄 수 있습니다. 또한 낮은 신호 ( "저전압"이라고 함)를 표시 할 수도 있습니다.

진단을 확인하기 위해 심장 생검이 사용됩니다. 복부, 신장 또는 골수와 같은 다른 부위의 생검도 종종 실시됩니다.

의료 서비스 제공자가 소금과 수분 제한을 포함하여 식단을 변경하라고 말할 수 있습니다.

과도한 체액을 제거하기 위해 물약 (이뇨제)을 복용해야 할 수도 있습니다. 제공자는 매일 체중을 측정하라고 말할 수 있습니다. 1 ~ 2 일 동안 체중이 3 파운드 (1kg 이상) 증가하면 체액이 너무 많음을 의미 할 수 있습니다.

디곡신, 칼슘 채널 차단제 및 베타 차단제를 포함한 약물은 심방 세동이있는 사람들에게 사용될 수 있습니다. 그러나 약물은주의해서 사용해야하며 복용량을주의 깊게 모니터링해야합니다. 심장 아밀로이드증 환자는 이러한 약물의 부작용에 매우 민감 할 수 있습니다.

다른 치료법에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법
• 이식 가능한 심장 제세 동기 (AICD)
• 심박 조율기, 심장 신호에 문제가있는 경우
• 항염증제 프레드니손

심장 기능이 매우 좋지 않은 일부 유형의 아밀로이드증 환자에게는 심장 이식이 고려 될 수 있습니다. 유전성 아밀로이드증 환자는 간 이식이 필요할 수 있습니다.

과거에 심장 아밀로이드증은 치료할 수없고 빠르게 치명적인 질병으로 여겨졌습니다. 그러나이 분야는 빠르게 변화하고 있습니다. 다른 유형의 아밀로이드증은 다른 방식으로 심장에 영향을 미칠 수 있습니다. 일부 유형은 다른 유형보다 더 심각합니다. 이제 많은 사람들이 진단 후 몇 년 동안 생존하고 양질의 삶을 경험할 것으로 기대할 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심방 세동 또는 심실 부정맥
• 울혈 성 심부전증
• 복부에 체액 축적 (복수)
• 디곡신에 대한 민감성 증가
• 과도한 배뇨로 인한 저혈압 및 현기증 (약물로 인한)
• 아픈 부비동 증후군
• 증상이있는 심장 전도 계 질환 (심장 근육을 통한 충동의 비정상 전도와 관련된 부정맥)

이 장애가 있고 다음과 같은 새로운 증상이 나타나면 제공자에게 전화하십시오.

• 자세를 바꿀 때의 현기증
• 과도한 체중 (유체) 증가
• 과도한 체중 감소
• 실신 주문
• 심한 호흡 문제

아밀로이드증-심장; 원발성 심장 아밀로이드증-AL 유형; 이차성 심장 아밀로이드증-AA 유형; 뻣뻣한 심장 증후군; 노인성 아밀로이드증

• 심장-중간 부분
• 확장 성 심근 병증
• 생검 카테터

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