이소성 쿠싱 증후군

이소성 쿠싱 증후군은 뇌하수체 외부의 종양이 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)이라는 호르몬을 생성하는 쿠싱 증후군의 한 형태입니다.

쿠싱 증후군은 신체의 호르몬 코티솔 수치가 정상보다 높을 때 발생하는 장애입니다. 이 호르몬은 부신에서 만들어집니다. 코티솔이 너무 많으면 다양한 문제가 원인 일 수 있습니다. 원인 중 하나는 혈액에 ACTH 호르몬이 너무 많은 경우입니다. ACTH는 일반적으로 뇌하수체에서 소량으로 만들어지고 부신에 신호를 보내 코티솔을 생성합니다. 때때로 뇌하수체 외부의 다른 세포가 다량의 ACTH를 생성 할 수 있습니다. 이것을 이소성 쿠싱 증후군이라고합니다. 이소성이란 신체의 비정상적인 장소에서 무언가가 발생하고 있음을 의미합니다.

이소성 쿠싱 증후군은 ACTH를 방출하는 종양에 의해 발생합니다. 드물게 ACTH를 방출 할 수있는 종양에는 다음이 포함됩니다.

• 폐의 양성 카르시 노이드 종양
• 췌장의 섬 세포 종양
• 갑상선 수질 암
• 폐의 소세포 종양
• 흉선 종양

이소성 쿠싱 증후군은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 어떤 사람들은 많은 증상을 보이는 반면 다른 사람들은 몇 가지 증상 만 나타냅니다. 모든 유형의 쿠싱 증후군이있는 대부분의 사람들은 다음과 같은 증상을 보입니다.

• 원형, 빨간색 및 전체 얼굴 (달 얼굴)
• 어린이의 느린 성장률
• 몸통에 지방이 축적되면 체중이 증가하지만 팔, 다리 및 엉덩이의 지방 감소 (중앙 비만)

자주 보이는 피부 변화 :

• 피부 감염
• 복부, 허벅지, 팔뚝, 가슴의 피부에 줄무늬라고 불리는 자주색 튼살 (1/2 인치 1cm 이상)
• 쉽게 멍이 드는 얇은 피부

근육과 뼈의 변화는 다음과 같습니다.

• 일상적인 활동으로 발생하는 요통
• 뼈의 통증 또는 압통
• 어깨 사이와 쇄골 위의 지방 수집
• 뼈가 얇아 짐으로 인한 갈비뼈 및 척추 골절
• 특히 엉덩이와 어깨의 약한 근육

신체 전체 (전신) 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 제 2 형 당뇨병
• 고혈압
• 높은 콜레스테롤 및 중성 지방
  

여성은 다음을 가질 수 있습니다.

• 얼굴, 목, 가슴, 복부 및 허벅지의 과도한 모발 성장
• 불규칙하거나 멈추는 기간

남성은 다음을 가질 수 있습니다.

• 섹스에 대한 욕구 감소 또는 없음
• 무력

발생할 수있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 우울증, 불안 또는 행동 변화와 같은 정신적 변화
• 피로
• 두통
• 갈증과 배뇨 증가

의료 제공자는 신체 검사를 실시하고 증상에 대해 질문합니다.

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 코티솔과 크레아티닌 수치를 측정하기위한 24 시간 소변 검체
• ACTH, 코티솔 및 칼륨 수치를 확인하기위한 혈액 검사 (종종 이소성 쿠싱 증후군에서 매우 낮음)
• 덱사메타손 억제 테스트 (고용량 및 저용량 모두)
• 열등한 석유 동 샘플링 (뇌 근처 및 흉부 정맥에서 ACTH를 측정하는 특수 검사)
• 공복 포도당
• 종양을 찾기위한 MRI 및 고해상도 CT 스캔 (때로는 핵 의학 스캔이 필요할 수 있음)

이소성 쿠싱 증후군에 대한 최선의 치료법은 종양을 제거하는 수술입니다. 일반적으로 종양이 비 암성 (양성) 일 때 수술이 가능합니다.

어떤 경우에는 종양이 암성이며 의사가 코티솔 생성 문제를 발견하기 전에 신체의 다른 부위로 퍼집니다. 이러한 경우 수술이 불가능할 수 있습니다. 그러나 의사는 코티솔 생성을 차단하는 약을 처방 할 수 있습니다.

종양을 찾을 수없고 약물이 코티솔 생성을 완전히 차단하지 않는 경우 때때로 두 부신을 모두 제거해야합니다.

종양 제거 수술은 완전한 회복으로 이어질 수 있습니다. 그러나 종양이 다시 나타날 가능성이 있습니다.

종양은 수술 후 퍼지거나 재발 할 수 있습니다. 높은 코티솔 수치가 계속 될 수 있습니다.

쿠싱 증후군의 증상이 나타나면 의료 제공자에게 전화하십시오.

종양의 신속한 치료는 경우에 따라 위험을 줄일 수 있습니다. 많은 경우는 예방할 수 없습니다.

쿠싱 증후군-이소성; 이소성 ACTH 증후군

• 내분비샘

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