괴사 성 혈관염

괴사 성 혈관염은 혈관벽의 염증을 수반하는 일련의 장애입니다. 영향을받은 혈관의 크기는 이러한 상태의 이름과 장애가 질병을 유발하는 방식을 결정하는 데 도움이됩니다.

괴사 성 혈관염은 다발성 결절성 동맥염 또는 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증 (이전에는 베게너 육아 종증이라고 함)과 같은 주요 질환 일 수 있습니다. 다른 경우에 혈관염은 전신 홍 반성 루푸스 또는 C 형 간염과 같은 다른 장애의 일부로 발생할 수 있습니다.

염증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 인자와 관련이있을 가능성이 높습니다. 혈관벽에 흉터가 생기고 두꺼워 지거나 죽을 수 있습니다 (괴사가 됨). 혈관이 닫혀서 공급하는 조직으로의 혈류를 방해 할 수 있습니다. 혈류가 부족하면 조직이 죽게됩니다. 때때로 혈관이 파손되어 출혈 (파열) 될 수 있습니다.

괴사 성 혈관염은 신체의 어느 부분에서든 혈관에 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 피부, 뇌, 폐, 장, 신장, 뇌, 관절 또는 기타 기관에 문제를 일으킬 수 있습니다.

열, 오한, 피로, 관절염 또는 체중 감소가 처음에는 유일한 증상 일 수 있습니다. 그러나 증상은 신체의 거의 모든 부분에 나타날 수 있습니다.

피부:

• 다리, 손 또는 신체의 다른 부분에 붉은 색 또는 보라색의 융기
• 손가락과 발가락에 푸르스름한 색
• 치유되지 않는 통증, 발적 및 궤양과 같은 산소 부족으로 인한 조직 사망 징후

근육과 관절 :

• 관절 통증
• 다리 통증
• 근육 약화

뇌와 신경계 :

• 팔, 다리 또는 기타 신체 부위의 통증, 무감각, 저림
• 팔, 다리 또는 기타 신체 부위의 쇠약
• 크기가 다른 동공
• 눈꺼풀 처짐
• 삼키기 어려움
• 언어 장애
• 운동 난이도

폐 및 호흡기 :

• 기침
• 호흡 곤란
• 부비동 혼잡 및 통증
• 기침이나 코 출혈

기타 증상은 다음과 같습니다.

• 복통
• 소변이나 대변의 혈액
• 쉰 목소리 또는 변화하는 목소리
• 심장을 공급하는 동맥 (관상 동맥) 손상으로 인한 흉통

의료 제공자는 완전한 신체 검사를 실시합니다. 신경계 (신경학) 검사는 신경 손상의 징후를 보일 수 있습니다.

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 완전한 혈구 수, 포괄적 인 화학 패널 및 소변 검사
• 흉부 엑스레이
• C 반응성 단백질 검사
• 침강 속도
• 간염 혈액 검사
• 호중구 (ANCA 항체) 또는 핵 항원 (ANA)에 대한 항체에 대한 혈액 검사
• 한랭 글로불린에 대한 혈액 검사
• 보체 수준에 대한 혈액 검사
  
• 혈관 조영술, 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 연구
• 피부, 근육, 기관 조직 또는 신경 생검

대부분의 경우 코르티코 스테로이드를 투여합니다. 복용량은 상태가 얼마나 나쁜지에 따라 다릅니다.

면역 체계를 억제하는 다른 약물은 혈관의 염증을 줄일 수 있습니다. 여기에는 azathioprine, methotrexate 및 mycophenolate가 포함됩니다. 이 약은 종종 코르티코 스테로이드와 함께 사용됩니다. 이 조합은 더 낮은 용량의 코르티코 스테로이드로 질병을 제어 할 수있게합니다.

심각한 질병의 경우 cyclophosphamide (Cytoxan)가 수년 동안 사용되었습니다. 그러나 rituximab (Rituxan)도 똑같이 효과적이며 독성이 적습니다.

최근에는 토 실리 주맙 (악 템라)이 거대 세포 동맥염에 효과적인 것으로 나타났기 때문에 코르티코 스테로이드 용량을 줄일 수있었습니다.

괴사 성 혈관염은 심각하고 생명을 위협하는 질병 일 수 있습니다. 결과는 혈관염의 위치와 조직 손상의 정도에 따라 다릅니다. 합병증은 질병과 의약품으로 인해 발생할 수 있습니다. 대부분의 괴사 성 혈관염은 장기적인 추적 관찰과 치료가 필요합니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 영향을받은 부위의 구조 또는 기능에 대한 영구적 인 손상
• 괴사 조직의 이차 감염
• 사용 된 의약품의 부작용

괴사 성 혈관염 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

응급 증상은 다음과 같습니다.

• 뇌졸중, 관절염, 심한 피부 발진, 복통 또는 기침과 같은 신체의 한 부분 이상에있는 문제
• 동공 크기의 변화
• 팔, 다리 또는 기타 신체 부위의 기능 상실
• 말하기 문제
• 삼키기 어려움
• 약점
• 심한 복통
  

이 장애를 예방하는 알려진 방법은 없습니다.

• 순환 시스템

Jennette JC, Falk RJ. 신장 및 전신 혈관염. 에서 : Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. 포괄적 인 임상 신장학. 6 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 25 장.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. 에서 : McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry의 임상 진단 및 실험실 방법 별 관리. 23 판. 미주리 주 세인트루이스 : 엘스 비어; 2017 : 53 장.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, 외. 신장 질환을 동반 한 항 호중구 세포질 항체 관련 혈관염 환자의 장기 결과 추이. 류 마톨 관절염. 2016; 68 (7) : 1711-1720. PMID : 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, 외. ANCA 관련 혈관염에 대한 관해 유도 요법의 효능. N Engl J Med. 2013; 369 (5) : 417-427. PMID : 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. 거대 세포 동맥염에서 tocilizumab의 시험. N Engl J Med. 2017; 377 (15) : 1494-1495. PMID : 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.