펠티 증후군

펠티 증후군은 류마티스 관절염, 비장 부종, 백혈구 수 감소, 반복 감염을 포함하는 장애입니다. 드물다.

펠티 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 장기간 류마티스 성 관절염 (RA)을 앓 았던 사람들에게 더 흔합니다. 이 증후군을 가진 사람들은 백혈구 수가 적기 때문에 감염 위험이 있습니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 일반적인 불편 감 (불안감)
• 피로
• 다리나 팔의 쇠약
• 식욕 부진
• 의도하지 않은 체중 감소
• 피부의 궤양
• 관절 부종, 뻣뻣함, 통증 및 기형
• 재발 감염
• 화상 또는 분비물이있는 적목 현상

신체 검사 결과 :

• 부은 비장
• RA의 징후를 보이는 관절
• 부어 오른 간 및 림프절

차등이있는 완전한 혈구 수 (CBC)는 호중구라고하는 적은 수의 백혈구를 보여줍니다. Felty 증후군을 가진 거의 모든 사람들이 류마티스 인자에 대한 양성 검사를 받았습니다.

복부 초음파로 비장이 부어 오른 것을 확인할 수 있습니다.

대부분의 경우이 증후군이있는 사람들은 RA에 대한 권장 치료를받지 못하고 있습니다. 면역 체계를 억제하고 RA의 활동을 줄이기 위해 다른 약이 필요할 수 있습니다.

메토트렉세이트는 낮은 호중구 수를 개선 할 수 있습니다. 리툭시 맙 약물은 메토트렉세이트에 반응하지 않는 사람들에게 성공적이었습니다.

Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF)는 호중구 수를 증가시킬 수 있습니다.

일부 사람들은 비장 제거 (비장 절제술)의 혜택을받습니다.

치료하지 않으면 감염이 계속 발생할 수 있습니다.

RA는 악화 될 가능성이 있습니다.

그러나 RA를 치료하면 Felty 증후군이 개선됩니다.

계속 재발하는 감염이있을 수 있습니다.

펠티 증후군이있는 일부 사람들은 LGL 백혈병이라고도하는 큰 과립 림프구의 수가 증가했습니다. 이것은 많은 경우 메토트렉세이트로 치료 될 것입니다.

이 장애의 증상이 나타나면 의료 제공자에게 전화하십시오.

현재 권장되는 의약품으로 RA를 즉시 치료하면 펠티 증후군 발병 위험이 현저하게 감소합니다.

혈청 양성 류마티스 관절염 (RA); 펠티 증후군

• 항체

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomy for hematologic disorders. 에서 : Cameron JL, Cameron AM, eds. 현재 수술 요법. 12 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. 류마티스 관절염의 임상 특징. 에서 : Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley and Firestein의 류마티스 교과서. 10 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 70 장.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL 백혈병 및 류마티스 관절염의 만성 호중구 감소증. Hematology Am Soc Hematol Educ 프로그램. 2017; 2017 (1) : 181-186. PMID : 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. 류마티스 관절염의 관절 외 특징. 에서 : Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. 류마티스 학. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 95 장.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. 체세포 STAT3 Felty 증후군의 돌연변이 : 큰 과립 성 림프구 백혈병이있는 일반적인 병인에 대한 의미. Haematologica. 2018; 103 (2) : 304-312. PMID : 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

왕 CR, Chiu YC, Chen YC. rituximab으로 Felty 증후군에서 불응 성 호중구 감소증의 성공적인 치료. Scand J 류 마톨. 2018; 47 (4) : 340-341. PMID : 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.