겸상 적혈구 질환

겸상 적혈구 병은 가족을 통해 전염되는 질환입니다. 일반적으로 디스크 모양의 적혈구는 낫 또는 초승달 모양을 취합니다. 적혈구는 몸 전체에 산소를 운반합니다.

낫 적혈구 병은 헤모글로빈 S라고하는 비정상적인 유형의 헤모글로빈에 의해 발생합니다. 헤모글로빈은 산소를 운반하는 적혈구 내부의 단백질입니다.

• 헤모글로빈 S는 적혈구를 변화시킵니다. 적혈구는 깨지기 쉽고 초승달 모양이나 낫 모양이됩니다.
• 비정상 세포는 신체 조직에 더 적은 산소를 전달합니다.
• 그들은 또한 쉽게 작은 혈관에 갇혀 조각으로 부서 질 수 있습니다. 이것은 건강한 혈류를 방해하고 신체 조직으로 흐르는 산소의 양을 더 많이 줄일 수 있습니다.

겸상 적혈구 병은 부모 모두에게서 유전됩니다. 한 부모에게서 겸상 적혈구 유전자를 얻으면 겸상 적혈구 특성이 생깁니다. 겸상 적혈구 형질을 가진 사람들은 겸상 적혈구 질환의 증상이 없습니다.

겸상 적혈구 병은 아프리카와 지중해 혈통의 사람들에게 훨씬 더 흔합니다. 중남미, 카리브해 및 중동에서 온 사람들에게도 나타납니다.

증상은 일반적으로 4 개월이 지나야 발생합니다.

겸상 적혈구 질환이있는 거의 모든 사람들은 위기라는 고통스러운 에피소드를 경험합니다. 몇 시간에서 며칠까지 지속될 수 있습니다. 위기는 허리, 다리, 관절 및 가슴에 통증을 유발할 수 있습니다.

어떤 사람들은 몇 년에 한 번의 에피소드가 있습니다. 다른 사람들은 매년 많은 에피소드를 가지고 있습니다. 위기는 병원 입원이 필요할만큼 심각 할 수 있습니다.

빈혈이 더 심해지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피로
• 창백함
• 빠른 심박수
• 호흡 곤란
• 눈과 피부의 황변 (황달)

겸상 적혈구 질환을 앓고있는 어린 아이들은 복통이 있습니다.

비정상 세포에 의해 작은 혈관이 막혀서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 고통스럽고 장기간 발기 (선 지능 증)
• 시력 저하 또는 실명
• 작은 뇌졸중으로 인한 사고 또는 혼란 문제
• 아래 다리의 궤양 (청소년 및 성인)

시간이 지남에 따라 비장이 작동을 멈 춥니 다. 그 결과 겸상 적혈구 질환이있는 사람들은 다음과 같은 감염 증상을 보일 수 있습니다.

• 뼈 감염 (골수염)
• 담낭 감염 (담낭염)
• 폐 감염 (폐렴)
• 요로 감염

기타 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 지연된 성장과 사춘기
• 관절염으로 인한 고통스러운 관절
• 너무 많은 철분으로 인한 심부전 또는 간부전 (수혈로 인한)

겸상 적혈구 질환 환자를 진단하고 모니터링하기 위해 일반적으로 수행되는 검사는 다음과 같습니다.

• 빌리루빈
• 혈액 산소 포화도
• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 헤모글로빈 전기 영동
• 혈청 크레아티닌
• 혈청 칼륨
• 겸상 적혈구 검사

치료의 목표는 증상을 관리 및 통제하고 위기의 수를 제한하는 것입니다. 겸상 적혈구 질환 환자는 위기가 없더라도 지속적인 치료가 필요합니다.

이 질환이있는 사람은 엽산 보충제를 복용해야합니다. 엽산은 새로운 적혈구를 만드는 데 도움이됩니다.

겸상 적혈구 위기에 대한 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 수혈 (뇌졸중 예방을 위해 정기적으로 투여 할 수도 있음)
• 진통제
• 많은 액체

겸상 적혈구 질환에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.

• 일부 사람들의 통증 에피소드 (가슴 통증 및 호흡 문제 포함) 횟수를 줄이는 데 도움이되는 수산화 요소 (수분)
• 겸상 적혈구 질환이있는 어린이에게 흔한 세균 감염을 예방하는 데 도움이되는 항생제
• 체내 철 분량을 줄이는 약
• 통증 위기의 빈도와 심각성을 줄이기위한 새로운 치료법이 승인되었습니다.

겸상 적혈구 질환의 합병증을 관리하는 데 필요할 수있는 치료법은 다음과 같습니다.

• 신장 질환에 대한 투석 또는 신장 이식
• 심리적 합병증에 대한 상담
• 담석 질환 환자의 담낭 제거
• 고관절 무 혈관 괴사에 대한 고관절 교체
• 눈 문제에 대한 수술
• 마약 성 진통제의 남용 또는 남용에 대한 치료
• 다리 궤양에 대한 상처 관리

골수 또는 줄기 세포 이식은 겸상 적혈구 질환을 치료할 수 있지만이 치료는 대부분의 사람들에게 옵션이 아닙니다. 겸상 적혈구 질환이있는 사람들은 종종 잘 맞는 줄기 세포 기증자를 찾을 수 없습니다.

겸상 적혈구 질환이있는 사람은 감염 위험을 낮추기 위해 다음과 같은 예방 접종을 받아야합니다.

• 헤모필루스 인플루엔자 백신 (Hib)
• 폐렴 구균 결합 백신 (PCV)
• 폐구균 다당 백신 (PPV)

회원들이 공통된 문제를 공유하는 지원 그룹에 가입하면 만성 질환의 스트레스를 완화 할 수 있습니다.

과거에는 겸상 적혈구 병을 앓고있는 사람들이 종종 20 세에서 40 세 사이에 사망했습니다. 현대적인 치료 덕분에 사람들은 이제 50 세 이상까지 살 수 있습니다.

사망 원인으로는 장기 부전과 감염이 있습니다.

다음과 같은 경우 의료 제공자에게 전화하십시오.

• 모든 감염 증상 (열, 몸살, 두통, 피로)
• 통증 위기
• 고통스럽고 장기적인 발기 (남성)

빈혈-겸상 적혈구; 헤모글로빈 SS 질병 (Hb SS); 겸상 적혈구 빈혈

• 적혈구, 겸상 적혈구
• 적혈구-정상
• 적혈구-다중 겸상 적혈구
• 적혈구-겸상 적혈구
• 적혈구-낫과 파펜 하이머
• 혈액의 형성된 요소
• 혈액 세포

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