면역성 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)

면역성 혈소판 감소 성 자반병 (ITP)은 면역 체계가 정상적인 혈액 응고에 필요한 혈소판을 파괴하는 출혈 장애입니다. 이 질병에 걸린 사람들은 혈소판이 너무 적습니다.

ITP는 특정 면역계 세포가 혈소판에 대한 항체를 생성 할 때 발생합니다. 혈소판은 서로 뭉쳐 손상된 혈관에 작은 구멍을 막음으로써 혈전을 돕습니다.

항체는 혈소판에 부착됩니다. 신체는 항체를 운반하는 혈소판을 파괴합니다.

소아에서이 질병은 때때로 바이러스 감염을 따릅니다. 성인의 경우 장기 (만성) 질환이며 바이러스 감염 후, 특정 약물 사용, 임신 중 또는 면역 장애의 일부로 발생할 수 있습니다.

ITP는 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 미칩니다. 성인보다 어린이에게 더 흔합니다. 소아에서이 질병은 소년과 소녀에게 똑같이 영향을 미칩니다.

ITP 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 여성의 비정상적으로 무거운 기간
• 종종 정강이 주위의 피부로 출혈하여 붉은 반점처럼 보이는 피부 발진 (점상 발진)을 일으킴
• 멍 들기 쉬운
• 입안의 코피 또는 출혈

혈소판 수를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

골수 흡인 또는 생검도 실시 할 수 있습니다.

소아에서 질병은 대개 치료없이 사라집니다. 일부 어린이는 치료가 필요할 수 있습니다.

성인은 일반적으로 프레드니손 또는 덱사메타손이라는 스테로이드 약으로 시작됩니다. 어떤 경우에는 비장 제거 수술 (비장 절제술)이 권장됩니다. 이것은 약 절반의 사람들에게서 혈소판 수를 증가시킵니다. 그러나 일반적으로 다른 약물 치료가 권장됩니다.

프레드니손으로 질병이 호전되지 않으면 다른 치료법에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 고용량 감마 글로불린 (면역 인자) 주입
• 면역 체계를 억제하는 약물
• 특정 혈액형을 가진 사람들을위한 항 RhD 요법
• 더 많은 혈소판을 만들기 위해 골수를 자극하는 약물

ITP 환자는 아스피린, 이부프로펜 또는 와파린을 복용해서는 안됩니다. 이러한 약물은 혈소판 기능이나 혈액 응고를 방해하고 출혈이 발생할 수 있기 때문입니다.

ITP 환자와 그 가족에 대한 자세한 정보 및 지원은 다음에서 찾을 수 있습니다.

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

치료를 받으면 관해 (증상이없는 기간) 가능성이 높습니다. 드물게 ITP는 성인의 장기적인 상태가되어 증상이없는 기간 후에도 다시 나타날 수 있습니다.

소화관에서 갑작스럽고 심각한 혈액 손실이 발생할 수 있습니다. 뇌로의 출혈도 발생할 수 있습니다.

심각한 출혈이 발생하거나 다른 새로운 증상이 나타나면 응급실로 가거나 911 또는 지역 응급 번호로 전화하십시오.

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• 혈액 세포

Abrams CS. 혈소판 감소증. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 26 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2020 : 163 장.

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I.혈소판 수 질환 : 면역 혈소판 감소증, 신생아 동종 면역 혈소판 감소증 및 수혈 후 자반병. 에서 : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 131 장.