한랭 글로불린 혈증

한랭 글로불린 혈증은 혈액에 비정상적인 단백질이 존재하는 것입니다. 이 단백질은 추운 온도에서 두꺼워집니다.

냉동 글로불린은 항체입니다. 실험실에서 저온에서 고체 또는 젤처럼되는 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 신체에서 이러한 항체는 염증을 유발하고 혈관을 차단할 수있는 면역 복합체를 형성 할 수 있습니다. 이것을 한랭 글로불린 혈관염이라고합니다. 이것은 피부 발진에서 신부전까지 다양한 문제로 이어질 수 있습니다.

한랭 글로불린 혈증은 몸 전체의 혈관에 손상과 염증 (혈관염)을 일으키는 질병군의 일부입니다. 이 상태에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 생성되는 항체 유형에 따라 분류됩니다.

• I 형
• 유형 II
• 유형 III

II 형 및 III 형은 혼합 한랭 글로불린 혈증이라고도합니다..

I 형 한랭 글로불린 혈증은 대부분 혈액 또는 면역계의 암과 관련이 있습니다.

II 형과 III 형은자가 면역 질환이나 C 형 간염과 같이 오래 지속되는 (만성) 염증 상태를 가진 사람들에게서 가장 흔하게 발견됩니다.

한랭 글로불린 혈증과 관련 될 수있는 다른 상태는 다음과 같습니다.

• 백혈병
• 다발성 골수종
• 원발성 거대 글로불린 혈증
• 류마티스 관절염
• 전신 홍반 루푸스

증상은 장애 유형과 관련 기관에 따라 다릅니다. 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 피로
• 사구체 신염
• 관절 통증
• 근육통
• 자반증
• 레이노 현상
• 피부 죽음
• 피부 궤양

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다. 간 및 비장 부종의 징후를 확인합니다.

한랭 글로불린 혈증 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC).
• 보체 분석-숫자가 낮을 것입니다.
• 한랭 글로불린 검사-한랭 글로불린의 존재를 보여줄 수 있습니다. (이것은 많은 단계를 포함하는 복잡한 실험실 절차입니다. 테스트를 수행하는 실험실이 프로세스에 익숙한 것이 중요합니다.)
• 간 기능 검사-C 형 간염이있는 경우 높을 수 있습니다.
• 류마티스 인자-유형 II 및 III에서 양성.
• 피부 생검-혈관 염증, 혈관염을 보일 수 있습니다.
• 단백질 전기 영동-혈액-비정상적인 항체 단백질이 나타날 수 있습니다.
• 소변 검사-신장이 영향을받은 경우 소변에 혈액이 나타날 수 있습니다.

기타 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈관 조영술
• 흉부 엑스레이
• ESR
• C 형 간염 검사
• 환자의 팔이나 다리가 약한 경우 신경 전도 검사

혼합 된 CRYOGLOBULINEMIA (유형 II 및 III)

경증 또는 중등도 형태의 한랭 글로불린 혈증은 종종 근본적인 원인을 해결하기위한 조치를 취하여 치료할 수 있습니다.

현재의 C 형 간염에 대한 직접 작용 약물은 거의 모든 사람들의 바이러스를 제거합니다. C 형 간염이 사라지면 다음 12 개월 동안 모든 사람의 약 절반에서 한랭 글로불린이 사라집니다. 서비스 제공자는 치료 후 냉동 글로불린을 계속 모니터링 할 것입니다.

심각한 한랭 글로불린 혈증 혈관염은 중요한 장기 또는 넓은 피부 부위를 포함합니다. 코르티코 스테로이드 및 면역 체계를 억제하는 기타 약물로 치료합니다.

• 리툭시 맙은 효과적인 약물이며 다른 약물보다 위험이 적습니다.
• Cyclophosphamide는 rituximab이 작동하지 않거나 사용할 수없는 생명을 위협하는 조건에서 사용됩니다. 이 약은 과거에 자주 사용되었습니다.
• 혈장 분리 술이라는 치료법도 사용됩니다. 이 절차에서 혈장은 혈액 순환에서 제거되고 비정상적인 한랭 글로불린 항체 단백질이 제거됩니다. 혈장은 체액, 단백질 또는 기증 된 혈장으로 대체됩니다.

유형 I CRYOGLOBULINEMIA

이 장애는 혈액 암이나 다발성 골수종과 같은 면역 체계로 인해 발생합니다. 치료는 한랭 글로불린을 생성하는 비정상적인 암세포를 대상으로합니다.

대부분의 경우 혼합 한랭 글로불린 혈증은 사망으로 이어지지 않습니다. 신장이 영향을 받으면 전망이 좋지 않을 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함됩니다.

• 소화관 출혈 (희귀)
• 심장병 (희귀)
• 궤양 감염
• 신부전
• 간부전
• 피부 죽음
• 죽음

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 한랭 글로불린 혈증의 증상이 나타납니다.
• C 형 간염이 있고 한랭 글로불린 혈증의 증상이 나타납니다.
• 한랭 글로불린 혈증이 있고 새롭거나 악화되는 증상이 나타납니다.

질병에 대한 알려진 예방책은 없습니다.

• 추운 온도를 피하면 일부 증상을 예방할 수 있습니다.
• C 형 간염 감염에 대한 검사와 치료는 위험을 줄여줍니다.

• 손가락의 한랭 글로불린 혈증
• Cryoglobulinemia-손가락
• 혈액 세포

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