인자 VII 결핍

인자 VII (일곱) 결핍은 혈액에 인자 VII라고하는 단백질이 부족하여 발생하는 장애입니다. 혈액 응고 (응고) 문제를 유발합니다.

피를 흘리면 혈전 형성을 돕는 일련의 반응이 신체에서 발생합니다. 이 과정을 응고 캐스케이드라고합니다. 그것은 응고 또는 응고 인자라고 불리는 특수 단백질을 포함합니다. 이러한 요인 중 하나 이상이 누락되거나 정상적으로 작동하지 않는 경우 과도한 출혈의 가능성이 더 높아질 수 있습니다.

인자 VII는 그러한 응고 인자 중 하나입니다. 인자 VII 결핍은 가족 (상속)에서 발생하며 매우 드뭅니다. 두 부모 모두 장애를 자녀에게 물려 줄 유전자가 있어야합니다. 출혈 장애의 가족력은 위험 요소가 될 수 있습니다.

인자 VII 결핍은 다른 상태 나 특정 의약품의 사용으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이를 후천적 인자 VII 결핍이라고합니다. 원인은 다음과 같습니다.

• 낮은 비타민 K (일부 아기는 비타민 K 결핍으로 태어남)
• 심한 간 질환
• 응고를 방지하는 약물 (와파린과 같은 항응고제) 사용

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 점막 출혈
• 관절로 출혈
• 근육으로 출혈
• 쉽게 타박상
• 심한 월경 출혈
• 쉽게 멈추지 않는 코피
• 출생 후 탯줄 출혈

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)
• 혈장 인자 VII 활성
• 프로트롬빈 시간 (PT)
• VII 인자 결핍을 확인하기위한 특수 PTT 테스트 인 혼합 연구

출혈은 정상 혈장, 인자 VII 농축액 또는 유 전적으로 생성 된 (재조합) 인자 VII를 정맥 내 (IV) 주입하여 조절할 수 있습니다.

인자 VII는 체내에서 오래 지속되지 않기 때문에 출혈이있는 동안 빈번한 치료가 필요합니다. NovoSeven이라고하는 요인 VII의 형태도 사용할 수 있습니다.

비타민 K 부족으로 인자 VII 결핍이있는 경우,이 비타민을 경구, 피부 아래 주사 또는 정맥 (정맥 주사)을 통해 섭취 할 수 있습니다.

이 출혈 장애가있는 경우 다음을 확인하십시오.

• 수술 및 치과 치료를 포함하여 어떤 종류의 시술을 받기 전에 의료 서비스 제공자에게 알리십시오.
• 가족에게 동일한 장애가있을 수 있지만 아직 알지 못하기 때문에 알려주십시오.

다음 자료는 요인 VII 결핍에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• National Hemophilia Foundation : 기타 요인 결핍-www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• 희귀 장애를위한 국가기구-rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM 유전학 홈 참조-ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

적절한 치료로 좋은 결과를 기대할 수 있습니다.

유전 적 인자 VII 결핍은 평생 지속되는 상태입니다.

후천성 인자 VII 결핍에 대한 전망은 원인에 따라 다릅니다. 간 질환으로 인한 경우 결과는 간 질환을 얼마나 잘 치료할 수 있는지에 달려 있습니다. 비타민 K 보충제를 복용하면 비타민 K 결핍을 치료할 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 과도한 출혈 (출혈)
• 중추 신경계 출혈로 인한 뇌졸중 또는 기타 신경계 문제
• 출혈이 자주 발생하는 심한 경우 관절 문제

설명 할 수없는 심한 출혈이 있으면 즉시 응급 치료를 받으십시오.

유전 적 인자 VII 결핍에 대한 알려진 예방책은 없습니다. 비타민 K 부족이 원인 인 경우 비타민 K를 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

프로 콘 버틴 결핍; 외인성 결핍; 혈청 프로트롬빈 전환 촉진제 결핍; 알렉산더 병

• 혈전 형성
• 혈전

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. 드문 응고 인자 결핍. 에서 : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. 혈액학 : 기본 원리 및 실행. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2018 : 137 장.

홀 JE. 지혈 및 혈액 응고. Hall JE, ed. Guyton 및 Hall 의학 생리학 교과서. 13 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2016 : 37 장.

Ragni MV. 출혈성 장애 : 응고 인자 결핍. 에서 : Goldman L, Schafer AI, eds. 골드만 세실 의학. 25 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 174 장.