프로트롬빈 결핍

프로트롬빈 결핍은 혈중 프로트롬빈이라는 단백질이 부족하여 발생하는 질환입니다. 혈액 응고 (응고) 문제를 유발합니다. 프로트롬빈은 요인 II (요인 2)라고도합니다.

피를 흘리면 혈전 형성을 돕는 일련의 반응이 신체에서 발생합니다. 이 과정을 응고 캐스케이드라고합니다. 응고 또는 응고 인자라고하는 특수 단백질을 포함합니다. 이러한 요인 중 하나 이상이 누락되거나 정상적으로 작동하지 않는 경우 과도한 출혈의 가능성이 더 높아질 수 있습니다.

프로트롬빈 또는 인자 II는 그러한 응고 인자 중 하나입니다. 프로트롬빈 결핍은 가족에서 발생하며 (상속) 매우 드뭅니다. 두 부모 모두 장애를 자녀에게 물려 줄 유전자가 있어야합니다. 출혈 장애의 가족력은 위험 요소가 될 수 있습니다.

프로트롬빈 결핍은 다른 상태 나 특정 의약품의 사용으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이를 후천성 프로트롬빈 결핍이라고합니다. 원인은 다음과 같습니다.

• 비타민 K 부족 (일부 아기는 비타민 K 결핍으로 태어남)
• 심한 간 질환
• 응고를 방지하는 약물 (와파린과 같은 항응고제) 사용

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 출산 후 비정상적인 출혈
• 심한 월경 출혈
• 수술 후 출혈
• 외상 후 출혈
• 쉽게 타박상
• 쉽게 멈추지 않는 코피
• 출생 후 탯줄 출혈

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 요인 II 분석
• 부분적인 트롬 보 플라 스틴 시간
• 프로트롬빈 시간 (PT)
• 혼합 연구 (프로트롬빈 결핍을 확인하기위한 특수 PTT 검사)

혈장 또는 응고 인자의 농축액을 정맥 주사 (IV)로 주입하여 출혈을 조절할 수 있습니다. 비타민 K가 부족한 경우,이 비타민을 경구, 피부 아래 주사 또는 정맥 (정맥 주사)을 통해 섭취 할 수 있습니다.

이 출혈 장애가있는 경우 다음을 확인하십시오.

• 수술 및 치과 치료를 포함하여 어떤 종류의 시술을 받기 전에 의료 서비스 제공자에게 알리십시오.
• 가족에게 동일한 장애가있을 수 있지만 아직 알지 못하기 때문에 알려주십시오.

다음 자료는 요인 VII 결핍에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• National Hemophilia Foundation : 기타 요인 결핍-www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH 유전 및 희귀 질환 정보 센터-rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

적절한 치료로 결과가 좋습니다.

유전 된 프로트롬빈 결핍은 평생 지속되는 상태입니다.

후천성 프로트롬빈 결핍에 대한 전망은 원인에 따라 다릅니다. 간 질환으로 인한 경우 결과는 간 질환을 얼마나 잘 치료할 수 있는지에 달려 있습니다. 비타민 K 보충제를 복용하면 비타민 K 결핍을 치료할 수 있습니다.

장기에 심한 출혈이 발생할 수 있습니다.

원인을 알 수 없거나 장기간 출혈이 있거나 출혈을 조절할 수없는 경우 즉시 응급 치료를 받으십시오.

유전성 프로트롬빈 결핍에 대한 알려진 예방책은 없습니다. 비타민 K 부족이 원인 인 경우 비타민 K를 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

저 포로스 롬 빈혈증; 요인 II 결핍; 디스 프로트롬빈 혈증

• 혈전 형성
• 혈전

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