요인 X 결핍

인자 X (10) 결핍은 혈액에 인자 X라고하는 단백질이 부족하여 발생하는 장애입니다. 혈액 응고 (응고) 문제를 유발합니다.

피를 흘리면 혈전 형성을 돕는 일련의 반응이 신체에서 발생합니다. 이 과정을 응고 캐스케이드라고합니다. 응고 또는 응고 인자라고하는 특수 단백질을 포함합니다. 이러한 요인 중 하나 이상이 누락되거나 정상적으로 작동하지 않는 경우 과도한 출혈의 가능성이 더 높아질 수 있습니다.

인자 X는 그러한 응고 인자 중 하나입니다. 인자 X 결핍은 종종 인자 X 유전자의 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 이를 유전 인자 X 결핍이라고합니다. 출혈은 결핍의 정도에 따라 경증에서 중증까지 다양합니다.

요인 X 결핍은 다른 상태 나 특정 의약품의 사용으로 인한 것일 수도 있습니다. 이것을 후천적 인자 X 결핍이라고합니다. 후천성 인자 X 결핍은 흔합니다. 원인은 다음과 같습니다.

• 비타민 K 부족 (일부 신생아는 비타민 K 결핍으로 태어남)
• 조직과 기관에 비정상적인 단백질 축적 (아밀로이드증)
• 심한 간 질환
• 응고를 방지하는 약물 (와파린과 같은 항응고제) 사용

인자 X 결핍이있는 여성은 월경 출혈이 매우 심하고 출산 후 출혈이있을 때 먼저 진단을받을 수 있습니다. 이 상태는 포경 수술 후 정상보다 오래 지속되는 출혈이있는 신생아에서 처음 발견 될 수 있습니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 관절에 출혈
• 근육으로 출혈
• 쉽게 타박상
• 심한 월경 출혈
• 점막 출혈
• 쉽게 멈추지 않는 코피
• 출생 후 탯줄 출혈

수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 요인 X 분석
• 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)
• 프로트롬빈 시간 (PT)

혈장 또는 응고 인자의 농축액을 정맥 주사 (IV)로 주입하여 출혈을 조절할 수 있습니다. 비타민 K가 부족한 경우 의사는 경구, 피부 아래 주사 또는 정맥 (정맥 주사)을 통해 복용하도록 비타민 K를 처방합니다.

이 출혈 장애가있는 경우 다음을 확인하십시오.

• 수술 및 치과 치료를 포함하여 어떤 종류의 시술을 받기 전에 의료 서비스 제공자에게 알리십시오.
• 가족에게 동일한 장애가있을 수 있지만 아직 알지 못하기 때문에 알려주십시오.

이러한 리소스는 요인 X 결핍에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.

• National Hemophilia Foundation : 기타 요인 결핍-www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• 희귀 장애를위한 국가기구 --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH 유전학 홈 참조-ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

상태가 경미하거나 치료를 받으면 결과가 좋습니다.

유전 인자 X 결핍은 평생 지속되는 상태입니다.

후천적 인자 X 결핍에 대한 전망은 원인에 따라 다릅니다. 간 질환으로 인한 경우 결과는 간 질환을 얼마나 잘 치료할 수 있는지에 달려 있습니다. 비타민 K 보충제를 복용하면 비타민 K 결핍을 치료할 수 있습니다. 아밀로이드증으로 인해 장애가 발생한 경우 몇 가지 치료 옵션이 있습니다. 의사가 더 자세히 알려줄 수 있습니다.

심한 출혈이나 갑작스러운 혈액 손실 (출혈)이 발생할 수 있습니다. 관절은 많은 출혈로 인해 심각한 질병으로 변형 될 수 있습니다.

설명 할 수 없거나 심각한 혈액 손실이있는 경우 응급 의료 도움을 받으십시오.

유전 인자 X 결핍에 대한 알려진 예방책은 없습니다. 비타민 K 부족이 원인 인 경우 비타민 K를 사용하면 도움이 될 수 있습니다.

Stuart-Prower 결핍

• 혈전 형성
• 혈전

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