선천성 혈소판 기능 결함

선천성 혈소판 기능 결함은 혈소판이라고하는 혈액의 응고 요소가 제대로 작동하지 못하게하는 질환입니다. 혈소판은 혈전을 돕습니다. 선천성은 출생부터 존재한다는 의미입니다.

선천성 혈소판 기능 결함은 혈소판 기능 저하를 유발하는 출혈 장애입니다.

대부분의 경우 이러한 장애를 가진 사람들은 다음과 같은 출혈 장애의 가족력이 있습니다.

• Bernard-Soulier 증후군은 혈소판에 혈관벽에 달라 붙는 물질이 부족할 때 발생합니다. 혈소판은 일반적으로 크고 적은 수입니다. 이 장애는 심각한 출혈을 유발할 수 있습니다.
• Glanzmann 혈전 통증은 혈소판이 서로 뭉치는 데 필요한 단백질이 부족하여 발생하는 질환입니다. 혈소판은 일반적으로 크기와 수가 정상입니다. 이 장애는 또한 심각한 출혈을 유발할 수 있습니다.
• 혈소판 저장 풀 장애 (혈소판 분비 장애라고도 함)는 혈소판 내부의 과립이라고하는 물질이 제대로 저장되거나 방출되지 않을 때 발생합니다. 과립은 혈소판이 제대로 기능하도록 도와줍니다. 이 장애는 쉽게 멍이나 출혈을 유발합니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 수술 중 및 수술 후 과도한 출혈
• 출혈하는 잇몸
• 멍 들기 쉬운
• 과도한 생리 기간
• 코피
• 작은 부상으로 장기간 출혈

이 상태를 진단하기 위해 다음 검사를 사용할 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC)
• 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)
• 혈소판 응집 검사
• 프로트롬빈 시간 (PT)
• 혈소판 기능 분석
• 유세포 분석

다른 검사가 필요할 수 있습니다. 친척이 검사를 받아야 할 수도 있습니다.

이러한 장애에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 그러나 귀하의 건강 관리 제공자는 귀하의 상태를 모니터링 할 것입니다.

다음이 필요할 수도 있습니다.

• 이부프로펜 및 나프록센과 같은 아스피린 및 기타 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 출혈 증상을 악화시킬 수 있으므로 복용을 피합니다.
• 수술 또는 치과 시술과 같은 혈소판 수혈.

선천성 혈소판 기능 장애에 대한 치료법은 없습니다. 대부분의 경우 치료로 출혈을 조절할 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심한 출혈
• 월경중인 여성의 철분 결핍 빈혈

다음과 같은 경우 공급자에게 전화하십시오.

• 출혈이나 멍이 있고 원인을 모릅니다.
• 출혈은 일반적인 제어 방법에 반응하지 않습니다.

혈액 검사는 혈소판 결함을 일으키는 유전자를 발견 할 수 있습니다. 이 문제에 대한 가족력이 있고 자녀를 가질 것을 고려하고 있다면 유전 상담을받을 수 있습니다.

혈소판 저장 풀 장애; Glanzmann의 혈전 통증; Bernard-Soulier 증후군; 혈소판 기능 결함-선천성

• 혈전 형성
• 혈전

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