크로이츠 펠트-야콥병

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)은 움직임의 급격한 감소와 정신 기능 상실로 이어지는 뇌 손상의 한 형태입니다.

CJD는 프리온이라는 단백질에 의해 발생합니다. 프리온은 정상적인 단백질이 비정상적으로 접히는 원인이됩니다. 이것은 다른 단백질의 기능에 영향을 미칩니다.

CJD는 매우 드뭅니다. 몇 가지 유형이 있습니다. CJD의 고전적인 유형은 다음과 같습니다.

• 산발성 CJD가 대부분의 경우를 구성합니다. 알려진 이유없이 발생합니다. 시작하는 평균 연령은 65 세입니다.
• 가족 성 CJD는 사람이 부모로부터 비정상적인 프리온을 물려 받았을 때 발생합니다 (이 형태의 CJD는 드뭅니다).
• 획득 한 CJD에는 광우병과 관련된 형태 인 변형 CJD (vCJD)가 포함됩니다. 의 인성 CJD는 또한 후천성 질환입니다. 의 인성 CJD는 때때로 혈액 제품 수혈, 이식 또는 오염 된 수술기구를 통해 전달됩니다.

변형 CJD는 감염된 고기를 먹음으로써 발생합니다. 소에서 질병을 일으키는 감염은 인간에서 vCJD를 유발하는 것과 동일한 것으로 믿어집니다.

변형 CJD는 모든 CJD 사례의 1 % 미만을 유발합니다. 그것은 젊은 사람들에게 영향을 미치는 경향이 있습니다. 전 세계적으로 200 명 미만이이 질병에 걸렸습니다. 거의 모든 사례가 영국과 프랑스에서 발생했습니다.

CJD는 다음과 같은 프리온으로 인한 여러 다른 질병과 관련이있을 수 있습니다.

• 만성 소모성 질병 (사슴에서 발견)
• 쿠루 (장례식의 일환으로 죽은 친척의 뇌를 먹은 뉴기니의 여성 대부분에게 영향을 미침)
• 스크래피 (양에서 발견)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker 질병 및 치명적인 가족 성 불면증과 같은 기타 매우 드문 유전 적 인간 질병

CJD 증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 빠르게 악화되는 치매
• 흐릿한 시야 (때때로)
• 보행의 변화 (걷기)
• 혼란, 방향 감각 상실
• 환각 (거기에없는 것을 보거나 듣음)
• 조정 부족 (예 : 넘어 지거나 넘어짐)
• 근육 경직, 경련
• 긴장하고 불안해
• 성격 변화
• 졸음
• 갑작스런 움직임이나 발작
• 말하기 문제

질병 초기에 신경계와 정신 검사는 기억력과 사고력 문제를 보여줄 것입니다. 질병 후반기에 운동계 검사 (근육 반사, 근력, 협응 및 기타 신체 기능을 검사하는 검사)에서 다음을 확인할 수 있습니다.

• 비정상적인 반사 또는 증가 된 정상 반사 반응
• 근긴장도 증가
• 근육 경련 및 경련
• 강한 놀라움 반응
• 근육 조직의 쇠약 및 손실 (근육 소모)

조정의 상실과 소뇌의 변화가 있습니다. 이것은 조정을 제어하는 ​​뇌 영역입니다.

시력 검사는 환자가 알아 차리지 못할 수있는 실명 영역을 보여줍니다.

이 상태를 진단하는 데 사용되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 다른 형태의 치매를 배제하고 때때로 질병과 함께 발생하는 마커를 찾기위한 혈액 검사
• 뇌의 CT 스캔
• 뇌파 (EEG)
• 뇌의 MRI
• 14-3-3이라는 단백질 검사를위한 척수 천자

이 질병은 뇌 생검 또는 부검으로 만 확인할 수 있습니다. 오늘날,이 질병을 찾기 위해 뇌 생검을하는 것은 매우 드뭅니다.

이 상태에 대한 알려진 치료법은 없습니다. 질병을 늦추기 위해 다른 약이 시도되었습니다. 여기에는 항생제, 간질 치료제, 혈액 희석제, 항우울제 및 인터페론이 포함됩니다. 그러나 어느 것도 잘 작동하지 않습니다.

치료의 목표는 안전한 환경을 제공하고 공격적이거나 불안한 행동을 제어하며 환자의 요구를 충족하는 것입니다. 이를 위해서는 가정이나 요양 시설에서 모니터링과 지원이 필요할 수 있습니다. 가족 상담은 가정 간호에 필요한 변화에 가족이 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.

이 상태를 가진 사람들은 용납 할 수 없거나 위험한 행동을 통제하는 데 도움이 필요할 수 있습니다. 여기에는 긍정적 인 행동에 대한 보상과 부정적인 행동 (안전 할 때)을 무시하는 것이 포함됩니다. 또한 주변 환경에 적응하는 데 도움이 필요할 수 있습니다. 때로는 공격성을 제어하는 ​​데 도움이되는 약이 필요합니다.

CJD를 앓고있는 사람과 그 가족은 장애 과정 초기에 법률 자문을 구해야 할 수도 있습니다. 사전 지시, 위임장 및 기타 법적 조치를 통해 CJD 환자의 치료에 대한 결정을 더 쉽게 내릴 수 있습니다.

CJD의 결과는 매우 나쁩니다. 산발성 CJD 환자는 증상이 시작된 후 6 개월 이내에 스스로를 돌볼 수 없습니다.

이 장애는 보통 8 개월 이내에 단기간에 치명적입니다. 변형 CJD를 가진 사람들은 더 천천히 악화되지만 상태는 여전히 치명적입니다. 몇 사람이 1 ~ 2 년 동안 생존합니다. 사망 원인은 일반적으로 감염, 심부전 또는 호흡 부전입니다.

CJD 과정은 다음과 같습니다.

• 질병 감염
• 심각한 영양 실조
• 어떤 경우에는 치매
• 다른 사람과 상호 작용하는 능력 상실
• 자신을 돌 보거나 기능하는 능력의 상실
• 죽음

CJD는 의학적 응급 상황이 아닙니다. 그러나 조기에 진단을 받고 치료를 받으면 증상을 더 쉽게 제어하고 환자에게 사전 지시를 내리고 임종을 준비 할 시간을 제공하며 가족이 상태에 적응할 수있는 추가 시간을 제공 할 수 있습니다.

오염되었을 수있는 의료 장비는 사용을 중단하고 폐기해야합니다. CJD가있는 것으로 알려진 사람들은 각막이나 기타 신체 조직을 기증해서는 안됩니다.

현재 대부분의 국가는 CJD가 인간에게 전파되지 않도록 감염된 소를 관리하는 엄격한 지침을 가지고 있습니다.

전염성 해면상 뇌병증; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt 질병

• 크로이츠 펠트-야콥병
• 중추 신경계 및 말초 신경계

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