삼첨판 폐쇄증

삼첨판 폐쇄증은 출생시 존재하는 심장 질환 (선천성 심장 질환)의 일종으로 삼첨판 심장 판막이 없거나 비정상적으로 발달합니다. 이 결함은 우심방에서 우심실로의 혈류를 차단합니다. 다른 심장 또는 혈관 결함은 일반적으로 동시에 나타납니다.

삼첨판 폐쇄증은 선천성 심장병의 흔하지 않은 형태입니다. 100,000 명의 출생 중 약 5 명에 영향을 미칩니다. 이 상태를 가진 5 명 중 1 명은 다른 심장 문제도 가지고 있습니다.

일반적으로 혈액은 신체에서 우심방으로 흐른 다음 삼첨판을 통해 우심실과 폐로 흐릅니다. 삼첨판이 열리지 않으면 혈액이 우심방에서 우심실로 흐를 수 없습니다. 삼첨판의 문제로 인해 혈액은 궁극적으로 폐로 들어갈 수 없습니다. 이것은 산소를 수집하기 위해 가야하는 곳입니다 (산소화 됨).

대신, 혈액은 우심방과 좌심방 사이의 구멍을 통과합니다. 좌심방에서는 폐에서 돌아 오는 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액의 혼합물은 좌심실에서 몸으로 펌핑됩니다. 이로 인해 혈중 산소 수치가 정상보다 낮아집니다.

삼첨판 폐쇄증이있는 사람의 경우 폐는 우심실과 좌심실 사이의 구멍 (위에서 설명)을 통해 또는 동맥관이라고하는 태아 혈관의 유지를 통해 혈액을받습니다. 동맥관은 폐동맥 (동맥과 폐)을 대동맥 (주 동맥과 신체)에 연결합니다. 아기가 태어날 때 존재하지만 일반적으로 출생 직후 저절로 닫힙니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 혈중 산소 수치가 낮아 피부에 푸르스름한 색 (청색증)
• 빠른 호흡
• 피로
• 성장 불량
• 호흡 곤란

이 상태는 일상적인 산전 초음파 영상 또는 출생 후 아기를 검사 할 때 발견 될 수 있습니다. 푸르스름한 피부는 태어날 때 나타납니다. 심장 잡음은 출생시 종종 나타나며 몇 개월에 걸쳐 음량이 증가 할 수 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• ECG
• 심 초음파
• 흉부 엑스레이
• 심장 카테터 삽입
• 심장의 MRI
• 심장의 CT 스캔

진단이 내려지면 아기는 종종 신생아 중환자 실 (NICU)에 입원합니다. 프로스타글란딘 E1이라는 약을 사용하여 동맥관을 열어 혈액이 폐로 순환 할 수 있도록 할 수 있습니다.

일반적으로이 상태의 환자는 수술이 필요합니다. 심장이 폐와 신체의 나머지 부분으로 충분한 혈액을 펌핑 할 수없는 경우, 첫 번째 수술은 생후 처음 며칠 내에 가장 자주 발생합니다. 이 절차에서는 인공 션트를 삽입하여 혈액이 폐로 계속 흐르도록합니다. 어떤 경우에는이 첫 번째 수술이 필요하지 않습니다.

그 후 아기는 대부분의 경우 집으로 돌아갑니다. 아이는 매일 하나 이상의 약을 복용해야하며 소아 심장 전문의를 면밀히 따라야합니다. 이 의사는 수술의 두 번째 단계를 언제해야하는지 결정할 것입니다.

수술의 다음 단계는 Glenn 션트 또는 hemi-Fontan 절차라고합니다. 이 절차는 산소가 부족한 혈액을 운반하는 정맥의 절반을 신체 상반부에서 폐동맥으로 직접 연결합니다. 수술은 소아가 4 ~ 6 개월 사이에 가장 자주 시행됩니다.

1 기 및 2 기 동안 아동은 여전히 ​​청색 (청색증)으로 보일 수 있습니다.

마지막 단계 인 3 단계를 폰탄 절차라고합니다. 신체에서 산소가 부족한 혈액을 운반하는 나머지 정맥은 폐로 이어지는 폐동맥에 직접 연결됩니다. 이제 좌심실은 폐가 아닌 몸으로 펌프질 만하면됩니다. 이 수술은 보통 아이가 18 개월에서 3 세일 때 시행됩니다. 이 마지막 단계가 끝나면 아기의 피부는 더 이상 파란색이 아닙니다.

대부분의 경우 수술은 상태를 개선합니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 불규칙하고 빠른 심장 리듬 (부정맥)
• 만성 설사 (단백질 손실 장 병증이라고하는 질병)
• 심부전
• 복부 (복수) 및 폐 (흉막 삼출)의 체액
• 인공 션트 막힘
• 뇌졸중 및 기타 신경계 합병증
• 급사

유아에게 다음과 같은 경우 즉시 의료 제공자에게 연락하십시오.

• 호흡 패턴의 새로운 변화
• 식사 문제
• 파랗게 변하는 피부

삼첨판 폐쇄증을 예방하는 알려진 방법은 없습니다.

삼중 폐쇄증; 판막 장애-삼첨판 폐쇄증; 선천성 심장-삼첨판 폐쇄증; 청색증 심장병-삼첨판 폐쇄증

• 심장-중간 부분
• 삼첨판 폐쇄증

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