총 비정상적인 폐정맥 회복

TAPVR (Total anomalous pulmonary venous return)은 폐에서 심장으로 혈액을 채취하는 4 개의 정맥이 정상적으로 좌심방 (심장의 좌측 상부 방)에 부착되지 않는 심장 질환입니다. 대신 다른 혈관이나 심장의 잘못된 부분에 부착됩니다. 출생시 나타납니다 (선천성 심장병).

총 변칙적 폐 정맥 복귀의 원인은 알려져 있지 않습니다.

정상적인 순환에서 혈액은 우심실에서 보내져 폐의 산소를 흡수합니다. 그런 다음 폐 (폐) 정맥을 통해 심장의 왼쪽으로 돌아와 대동맥을 통해 몸 주위로 혈액을 보냅니다.

TAPVR에서 산소가 풍부한 혈액은 폐에서 우심방으로 돌아가거나 심장의 왼쪽이 아닌 우심방으로 흐르는 정맥으로 돌아갑니다. 즉, 혈액은 단순히 폐에서 원을 그리며 몸으로 나오지 않습니다.

영아가 살기 위해서는 산소화 된 혈액이 심장의 왼쪽과 신체의 나머지 부분으로 흐르도록 심방 중격 결손 (ASD) 또는 난소 공 (좌심방과 우심방 사이의 통로)이 존재해야합니다.

이 상태가 얼마나 심각한지는 폐정맥이 배액 될 때 폐정맥이 막혔는지 또는 막혔는지에 따라 다릅니다. 폐쇄 된 TAPVR은 조기에 증상을 유발하며 발견되지 않고 수술로 교정 할 경우 매우 빠르게 치명적일 수 있습니다.

유아는 매우 아프고 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피부의 푸르스름한 색 (청색증)
• 잦은 호흡기 감염
• 혼수
• 수유 불량
• 성장 불량
• 빠른 호흡

참고 : 경우에 따라 유아기 또는 유아기에 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장 카테터 삽입은 혈관이 비정상적으로 부착되어 있음을 보여줌으로써 진단을 확인할 수 있습니다.
• ECG는 심실의 비대를 보여줍니다 (심실 비대)
• 심 초음파는 폐 혈관이 부착되어 있음을 보여줄 수 있습니다.
• 심장의 MRI 또는 ​​CT 스캔은 폐 혈관 사이의 연결을 보여줄 수 있습니다
• 흉부 X- 레이는 폐에 체액이있는 정상에서 작은 심장을 보여줍니다.

가능한 한 빨리 문제를 해결하기위한 수술이 필요합니다. 수술에서는 폐정맥이 좌심방에 연결되고 우심방과 좌심방 사이의 결함이 닫힙니다.

이 상태를 치료하지 않으면 심장이 커져서 심부전으로 이어집니다. 심장으로의 새로운 연결에서 폐정맥이 막히지 않는 경우 결함을 조기에 복구하면 우수한 결과를 얻을 수 있습니다. 정맥이 막힌 영아는 생존율이 악화됩니다.

합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 심부전
• 불규칙하고 빠른 심장 리듬 (부정맥)
• 폐 감염
• 폐 고혈압

이 상태는 출생시 명백 할 수 있습니다. 그러나 증상은 나중까지 나타나지 않을 수 있습니다.

TAPVR의 증상을 발견하면 의료 제공자에게 전화하십시오. 즉각적인주의가 필요합니다.

TAPVR을 방지하는 알려진 방법은 없습니다.

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• 심장-중간 부분
• 완전히 비정상적인 폐정맥 복귀-X- 레이
• 완전히 비정상적인 폐 정맥 복귀-X- 레이
• 완전히 비정상적인 폐정맥 복귀-X- 레이

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