섬유 성 이형성증

섬유 성 이형성증은 정상적인 뼈를 파괴하고 섬유 성 뼈 조직으로 대체하는 뼈 질환입니다. 하나 이상의 뼈가 영향을받을 수 있습니다.

섬유 성 이형성증은 대개 어린 시절에 발생합니다. 대부분의 사람들은 30 세가 될 때까지 증상을 보입니다. 이 질병은 여성에게서 더 자주 발생합니다.

섬유 성 이형성증은 뼈 생성 세포를 조절하는 유전자 (유전자 돌연변이) 문제와 관련이 있습니다. 이 돌연변이는 아기가 자궁에서 발달 할 때 발생합니다. 조건은 부모에서 자식으로 전달되지 않습니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 뼈 통증
• 뼈 염증 (병변)
• 내분비 (호르몬) 선 문제
• 골절 또는 뼈 기형
• McCune-Albright 증후군에서 발생하는 비정상적인 피부색 (착색)

뼈 병변은 소아가 사춘기에 이르면 멈출 수 있습니다.

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다. 뼈의 X- 레이를 촬영합니다. MRI가 권장 될 수 있습니다.

섬유 성 이형성증에 대한 치료법은 없습니다. 골절이나 기형은 필요에 따라 치료합니다. 호르몬 문제는 치료가 필요합니다.

예후는 상태의 심각성과 발생하는 증상에 따라 다릅니다.

영향을받는 뼈에 따라 다음과 같은 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

• 두개골 뼈가 영향을 받으면 시력 또는 청력 손실이있을 수 있습니다.
• 다리 뼈가 영향을 받으면 걷기가 어렵고 관절염과 같은 관절 문제가있을 수 있습니다.

자녀에게 반복적 인 골절 및 설명 할 수없는 뼈 기형과 같은이 상태의 증상이있는 경우 제공자에게 연락하십시오.

정형 외과, 내분비학 및 유전학 전문가가 자녀의 진단 및 치료에 참여할 수 있습니다.

섬유 성 이형성증을 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 치료는 재발 성 골절과 같은 합병증을 예방하여 상태를 덜 심각하게 만드는 것을 목표로합니다.

염증성 섬유 성 증식; 특발성 섬유 성 증식; McCune-Albright 증후군

• 전방 골격 해부학

Czerniak B. 섬유 성 이형성증 및 관련 병변. 에서 : Czerniak B, ed. Dorfman 및 Czerniak의 뼈 종양. 2nd ed. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2016 : 8 장.

Heck RK, Toy PC. 뼈 종양을 시뮬레이션하는 양성 뼈 종양 및 비 종양 상태. 에서 : Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell의 수술 정형 외과. 13 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 25 장.

판매자 SN, Nadol JB. 전신 질환의 이과 적 증상. 에서 : Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings 이비인후과 : 두경부 수술. 6 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어 손더스; 2015 : 149 장.

Shiflett JM, Perez AJ, 부모 AD. 소아의 두개골 병변 : 유피, 랑게르한스 세포 조직 구증, 섬유 성 이형성증 및 지방종. In : Winn HR, 편집. Youmans 및 Winn 신경 외과. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2017 : 219 장.