간뇌 변성

간뇌 변성은 간 손상이있는 사람에게서 발생하는 뇌 질환입니다.

이 상태는 중증 간염을 포함하여 후천성 간부전의 모든 경우에 발생할 수 있습니다.

간 손상은 암모니아 및 기타 독성 물질이 체내에 축적 될 수 있습니다. 간이 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다. 이러한 화학 물질을 분해하고 제거하지 않습니다. 독성 물질은 뇌 조직을 손상시킬 수 있습니다.

기저핵과 같은 뇌의 특정 영역은 간부전으로 인해 손상 될 가능성이 더 높습니다. 기저핵은 움직임을 제어하는 ​​데 도움이됩니다. 이 조건은 "비 윌슨 식"유형입니다. 이것은 간 손상이 간의 구리 침착으로 인한 것이 아니라는 것을 의미합니다. 이것은 윌슨 병의 주요 특징입니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 걷기 어려움
• 지적 기능 장애
• 황달
• 근육 경련 (근간 대성)
• 엄격
• 팔, 머리 흔들림 (떨림)
• 경련
• 통제되지 않은 신체 움직임 (무도병)
• 불안정한 보행 (운동 실조)

징후는 다음과 같습니다.

• 혼수
• 부기를 유발하는 복부의 체액 (복수)
• 식도 정맥류 (식도 정맥류)의 확장 된 정맥에서 발생하는 위장 출혈

신경계 (신경학) 검사는 다음과 같은 징후를 보일 수 있습니다.

• 백치
• 비자발적 움직임
• 걷는 불안정

실험실 검사는 혈류의 높은 암모니아 수치와 비정상적인 간 기능을 보여줄 수 있습니다.

기타 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 머리의 MRI
• EEG (뇌파의 일반적인 둔화를 보여줄 수 있음)
• 머리의 CT 스캔

치료는 간부전으로 인해 축적되는 독성 화학 물질을 줄이는 데 도움이됩니다. 여기에는 항생제 또는 혈중 암모니아 수치를 낮추는 락툴 로스와 같은 약이 포함될 수 있습니다.

분지 사슬 아미노산 요법이라고하는 치료법은 다음과 같습니다.

• 증상 개선
• 뇌 손상 역전

돌이킬 수없는 간 손상으로 인해 발생하기 때문에 신경 증후군에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 간 이식은 간 질환을 치료할 수 있습니다. 그러나이 수술은 뇌 손상의 증상을 되 돌리지 못할 수 있습니다.

이것은 비가역적인 신경계 (신경 학적) 증상을 유발할 수있는 장기 (만성) 상태입니다.

환자는 간 이식없이 계속 악화되어 사망 할 수 있습니다. 이식이 일찍 이루어지면 신경 증후군이 가역적 일 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함됩니다.

• 간 혼수 상태
• 심각한 뇌 손상

간 질환의 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오.

모든 형태의 간 질환을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 알코올성 및 바이러스 성 간염은 예방할 수 있습니다.

알코올성 또는 바이러스 성 간염에 걸릴 위험을 줄이려면 :

• IV 약물 사용 또는 보호되지 않은 성관계와 같은 위험한 행동을 피하십시오.
• 술을 마시거나 적당히 만 마시십시오.

만성 후천성 (비 윌슨) 간뇌 변성; 간성 뇌병증; 문맥 전신성 뇌병증

• 간 해부학

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