IgA의 선택적 결핍

IgA의 선택적 결핍은 가장 흔한 면역 결핍 질환입니다. 이 장애를 가진 사람들은 면역 글로불린 A라는 혈액 단백질 수치가 낮거나 없습니다.

IgA 결핍은 일반적으로 유전되며 이는 가족을 통해 전염됨을 의미합니다. 그러나 약물로 인한 IgA 결핍의 경우도 있습니다.

상 염색체 우성 또는 상 염색체 열성 형질로 유전 될 수 있습니다. 일반적으로 유럽 출신의 사람들에게서 발견됩니다. 다른 민족의 사람들에게는 덜 흔합니다.

선택적 IgA 결핍이있는 많은 사람들은 증상이 없습니다.

증상이있는 경우 다음과 같은 빈번한 에피소드가 포함될 수 있습니다.

• 기관지염 (기도 감염)
• 만성 설사
• 결막염 (눈 감염)
• 궤양 성 대장염, 크론 병 및 스프 루 유사 질환을 포함한 위장 염증
• 입 감염
• 중이염 (중이염)
• 폐렴 (폐 감염)
• 부비동염 (부비동 감염)
• 피부 감염
• 상기도 감염

기타 증상은 다음과 같습니다.

• 기관지 확장증 (폐의 작은 기낭이 손상되고 비대 해지는 질환)
• 알려진 원인이없는 천식

IgA 결핍의 가족력이있을 수 있습니다. 수행 할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• IgG 서브 클래스 측정
• 정량적 면역 글로불린
• 혈청 면역 전기 영동

특별한 치료법이 없습니다. 어떤 사람들은 치료없이 점차적으로 정상적인 수준의 IgA를 개발합니다.

치료에는 감염의 수와 중증도를 줄이기위한 조치가 포함됩니다. 항생제는 종종 세균 감염을 치료하는 데 필요합니다.

면역 글로불린은 면역 체계를 강화하기 위해 정맥이나 주사를 통해 투여됩니다.

자가 면역 질환 치료는 특정 문제를 기반으로합니다.

참고 : 완전한 IgA 결핍이있는 사람은 혈액 제제와 면역 글로불린을 투여하면 항 IgA 항체가 발생할 수 있습니다. 이것은 알레르기 또는 생명을 위협하는 아나필락시스 쇼크로 이어질 수 있습니다. 그러나 IgA가 고갈 된 면역 글로불린은 안전하게 투여 할 수 있습니다.

선택적 IgA 결핍은 다른 많은 면역 결핍 질환보다 덜 해 롭습니다.

IgA 결핍이있는 일부 사람들은 스스로 회복하여 수년에 걸쳐 더 많은 양의 IgA를 생성합니다.

류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 체강 스프 루와 같은자가 면역 질환이 발생할 수 있습니다.

IgA 결핍이있는 사람들은 IgA에 대한 항체를 개발할 수 있습니다. 결과적으로 혈액 및 혈액 제제 수혈에 대해 심각하고 심지어 생명을 위협하는 반응을 일으킬 수 있습니다.

IgA 결핍이있는 경우, 면역 글로불린 또는 기타 혈액 성분 수혈이 모든 상태에 대한 치료로 제안되면 담당 의료 서비스 제공자에게 반드시 언급하십시오.

유전 상담은 선택적 IgA 결핍의 가족력이있는 예비 부모에게 유용 할 수 있습니다.

IgA 결핍; Immunodepressed-IgA 결핍; 면역 억제-IgA 결핍; 저 감마 글로불린 혈증-IgA 결핍; 무 감마 글로불린 혈증-IgA 결핍

• 항체

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