엡스타인 이상

엡스타인 이상은 삼첨판 막의 일부가 비정상 인 드문 심장 결함입니다. 삼첨판은 우심실 (우심실)과 우심실 (우심방)을 분리합니다. Ebstein 이상에서 삼첨판의 위치와 두 챔버를 분리하는 기능은 비정상입니다.

이 상태는 선천적이며 이는 출생시 존재 함을 의미합니다.

삼첨판은 일반적으로 전단지 또는 플랩이라고하는 세 부분으로 구성됩니다. 심장이 이완되는 동안 혈액이 우심방 (상부 챔버)에서 우심실 (하부 챔버)로 이동할 수 있도록 전단지가 열립니다. 심장이 펌핑하는 동안 혈액이 우심실에서 우심방으로 이동하는 것을 방지하기 위해 닫힙니다.

엡스타인 이상이있는 사람의 경우 전단지는 정상 위치가 아닌 우심실 깊숙이 배치됩니다. 전단지는 보통 보통보다 큽니다. 결함으로 인해 밸브가 제대로 작동하지 않는 경우가 가장 많으며 혈액이 잘못된 방향으로 이동할 수 있습니다. 폐로 흐르는 대신 혈액이 우심방으로 다시 흐릅니다. 혈류의 백업은 심장 비대와 체액 축적을 초래할 수 있습니다. 폐로 이어지는 판막이 좁아 질 수도 있습니다 (폐 판막).

많은 경우 사람들은 심장의 두 개의 상부 방을 분리하는 벽에 구멍이 있으며 (심방 중격 결손)이 구멍을 가로 지르는 혈류로 인해 산소가 부족한 혈액이 신체로 이동할 수 있습니다. 이것은 산소가 부족한 혈액으로 인해 피부에 푸른 색조 인 청색증을 유발할 수 있습니다.

엡스타인 이상은 아기가 자궁에서 발달함에 따라 발생합니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 임신 중 특정 약물 (예 : 리튬 또는 벤조디아제핀)의 사용이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 상태는 드뭅니다. 백인에서 더 흔합니다.

이상은 경미하거나 매우 심할 수 있습니다. 따라서 증상은 경증에서 매우 중증까지 다양합니다. 증상은 출생 직후에 발생할 수 있으며 낮은 혈중 산소 수치로 인해 푸르스름한 입술과 손톱이 나타날 수 있습니다. 심한 경우에는 아기가 매우 아프고 호흡 곤란을 겪습니다. 경미한 경우, 영향을받은 사람은 수년 동안 무증상 일 수 있으며 때로는 영구적 일 수도 있습니다.

나이가 많은 어린이의 증상은 다음과 같습니다.

• 기침
• 성장 실패
• 피로
• 빠른 호흡
• 호흡 곤란
• 매우 빠른 심장 박동

삼첨판을 통해 심각한 누출이있는 신생아는 혈액 내 산소 수준이 매우 낮고 심장이 크게 비 대해집니다. 의료 서비스 제공자는 청진기로 가슴을들을 때 잡음과 같은 비정상적인 심장 소리를들을 수 있습니다.

이 상태를 진단하는 데 도움이되는 검사는 다음과 같습니다.

• 흉부 엑스레이
• 심장 자기 공명 영상 (MRI)
• 심장의 전기적 활동 (ECG) 측정
• 심장 초음파 (심 초음파 검사)

치료는 결함의 중증도와 특정 증상에 따라 다릅니다. 의료 서비스에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 이뇨제와 같은 심부전을 돕는 약.
• 산소 및 기타 호흡 지원.
• 밸브를 수정하는 수술.
• 삼첨판의 교체. 계속 악화되거나 더 심각한 합병증이있는 어린이에게 필요할 수 있습니다.

일반적으로 초기 증상이 나타날수록 질병이 더 심해집니다.

어떤 사람들은 증상이 없거나 매우 경미한 증상을 보일 수 있습니다. 다른 것들은 시간이 지남에 따라 악화되어 청색 착색 (청색증), 심부전, 심장 차단 또는 위험한 심장 박동이 발생할 수 있습니다.

심한 누출은 심장과 간의 부종과 울혈 성 심부전으로 이어질 수 있습니다.

다른 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 비정상적으로 빠른 리듬 (빈맥) 및 비정상적으로 느린 리듬 (서맥 부정맥 및 심장 차단)을 포함한 비정상 심장 리듬 (부정맥)
• 심장에서 신체의 다른 부분으로의 혈전
• 뇌 농양

자녀에게이 상태의 증상이 나타나면 제공자에게 연락하십시오. 호흡 문제가 발생하면 즉시 치료를 받으십시오.

이 질병의 발병과 관련이 있다고 생각되는 약을 복용하는 경우 임신 전에 제공자와상의하는 것 외에는 알려진 예방 조치가 없습니다. 질병의 합병증 중 일부를 예방할 수 있습니다. 예를 들어, 치과 수술 전에 항생제를 복용하면 심내막염 예방에 도움이 될 수 있습니다.

Ebstein의 변칙; Ebstein의 기형; 선천성 심장 결함-Ebstein; 선천적 결함 심장-Ebstein; 청색증 심장병-Ebstein

• Ebstein의 이상

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