폐동맥에서 나온 변칙적 좌측 관상 동맥

폐동맥 (ALCAPA)에서 나온 변칙적 좌측 관상 동맥은 심장 결함입니다. 혈액을 심장 근육으로 운반하는 좌 관상 동맥 (LCA)은 대동맥 대신 폐동맥에서 시작됩니다.

ALCAPA는 출생시 존재합니다 (선천성).

ALCAPA는 임신 초기에 아기의 심장이 발달 할 때 발생하는 문제입니다. 심장 근육에 발달하는 혈관이 올바르게 부착되지 않습니다.

정상적인 심장에서 LCA는 대동맥에서 시작됩니다. 그것은 산소가 풍부한 혈액을 심장 왼쪽의 심장 근육과 승모판 (왼쪽 심장의 상하 방 사이의 심장 판막)에 공급합니다. 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 나머지 신체로 가져가는 주요 혈관입니다.

ALCAPA가있는 소아에서 LCA는 폐동맥에서 시작됩니다. 폐동맥은 산소가 부족한 혈액을 심장에서 폐로 가져가 산소를 흡수하는 주요 혈관입니다.

이 결함이 발생하면 산소가 부족한 혈액이 심장 왼쪽의 심장 근육으로 옮겨집니다. 따라서 심장 근육은 충분한 산소를 얻지 못합니다. 조직은 산소 부족으로 죽기 시작합니다. 이것은 아기에게 심장 마비를 일으킬 수 있습니다.

"관상 훔치기"로 알려진 상태는 ALCAPA에 걸린 아기의 심장을 더욱 손상시킵니다. 폐동맥의 저혈압은 비정상적으로 연결된 LCA의 혈액이 심장 근육이 아닌 폐동맥으로 다시 흐르게합니다. 이는 심장 근육에 혈액과 산소를 ​​덜 공급합니다. 이 문제는 또한 아기의 심장 마비로 이어질 수 있습니다. ALCAPA를 앓고있는 아기의 경우 조기에 치료하지 않으면 관상 동맥 절취가 발생합니다.

영아의 ALCAPA 증상은 다음과 같습니다.

• 수유 중 울거나 발한
• 과민성
• 창백한 피부
• 수유 불량
• 빠른 호흡
• 아기의 통증 또는 고통 증상 (종종 산통으로 오인 됨)

증상은 아기의 생후 첫 2 개월 이내에 나타날 수 있습니다.

일반적으로 ALCAPA는 유아기에 진단됩니다. 드물지만이 결함은 누군가가 어린이나 성인이 될 때까지 진단되지 않습니다.

검사 중에 의료 제공자는 다음과 같은 ALCAPA 징후를 발견 할 가능성이 높습니다.

• 비정상적인 심장 리듬
• 커진 심장
• 심장 잡음 (희귀)
• 빠른 맥박

주문할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 심장 구조와 심장 내부의 혈류를 보는 초음파 인 초음파 초음파 검사
• 심장의 전기적 활동을 측정하는 심전도 (ECG)
• 흉부 엑스레이
• 심장의 상세한 이미지를 제공하는 MRI
• 심장 카테터 삽입, 혈류를 확인하고 혈압과 산소 수치를 정확하게 측정하기 위해 얇은 튜브 (카테터)를 심장에 삽입하는 절차

ALCAPA를 교정하려면 수술이 필요합니다. 대부분의 경우 한 번의 수술 만 필요합니다. 그러나 수술은 아기의 상태와 관련 혈관의 크기에 따라 다릅니다.

승모판을지지하는 심장 근육이 산소 감소로 인해 심각하게 손상된 경우 아기는 판막을 수리하거나 교체하기 위해 수술이 필요할 수도 있습니다. 승모판은 심장의 왼쪽에있는 방 사이의 혈류를 조절합니다.

산소 부족으로 아기의 심장이 심하게 손상된 경우 심장 이식을 할 수 있습니다.

사용되는 의약품은 다음과 같습니다.

• 물약 (이뇨제)
• 심장 근육을 더 세게 만드는 약물 (이방 제)
• 심장의 업무량을 줄이는 약물 (베타 차단제, ACE 억제제)

치료를받지 않으면 대부분의 아기는 첫해를 살아남지 못합니다. 치료없이 생존하는 소아는 심각한 심장 문제가있을 수 있습니다. 치료를받지 않은이 문제가있는 아기는 다음 해에 갑자기 사망 할 수 있습니다.

수술과 같은 조기 치료를 통해 대부분의 아기는 잘 지내고 정상적인 삶을 기대할 수 있습니다. 심장 전문의 (심장 전문의)의 일상적인 후속 조치가 필요합니다.

ALCAPA의 합병증은 다음과 같습니다.

• 심장 마비
• 심부전
• 심장 리듬 문제
• 심장에 영구적 인 손상

아기가 :

• 빠르게 호흡
• 매우 창백 해 보인다
• 괴로워하고 자주 울음

폐동맥에서 발생하는 왼쪽 관상 동맥의 변칙적 기원; ALCAPA; ALCAPA 증후군; Bland-White-Garland 증후군; 선천성 심장 결함-ALCAPA; 선천적 결함-ALCAPA

• 변칙적 좌측 관상 동맥

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