심 내막 쿠션 결함

심 내막 쿠션 결함 (ECD)은 비정상적인 심장 상태입니다. 심장의 4 개 방을 모두 분리하는 벽이 제대로 형성되지 않았거나 없습니다. 또한 심장의 상부와 하부를 분리하는 판막에는 형성 과정에서 결함이 있습니다. ECD는 선천성 심장 질환으로 출생 시부 터 존재 함을 의미합니다.

ECD는 아기가 아직 자궁에서 자라는 동안 발생합니다. 심 내막 쿠션은 심장의 4 개 방을 나누는 벽 (격막)으로 발전하는 두 개의 두꺼운 영역입니다. 그들은 또한 승모판과 삼첨판을 형성합니다. 심방 (상부 수집 실)과 심실 (하부 펌핑 실)을 분리하는 밸브입니다.

심장의 두 측면이 분리되지 않으면 몇 가지 문제가 발생합니다.

• 폐로의 혈류 증가. 이것은 폐의 압력을 증가시킵니다. ECD에서 혈액은 비정상적인 구멍을 통해 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 흐른 다음 폐로 흐릅니다. 폐로 더 많은 혈류가 흐르면 폐의 혈압이 상승합니다.
• 심부전. 펌핑에 필요한 추가 노력은 심장이 정상보다 더 열심히 일하게 만듭니다. 심장 근육이 비대 해지고 약해질 수 있습니다. 이로 인해 아기의 부종, 호흡 곤란, 수유 및 성장 장애가 발생할 수 있습니다.
• 청색증. 폐의 혈압이 증가함에 따라 혈액이 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르기 시작합니다. 산소가 부족한 혈액은 산소가 풍부한 혈액과 혼합됩니다. 그 결과 평소보다 산소가 적은 혈액이 몸으로 펌핑됩니다. 이것은 청색증 또는 푸르스름한 피부를 유발합니다.

두 가지 유형의 ECD가 있습니다.

• 완전한 ECD. 이 상태에는 심방 중격 결손 (ASD) 및 심실 중격 결손 (VSD)이 포함됩니다. 완전한 ECD를 가진 사람들은 두 개의 별개의 판막 (승모판 및 삼첨판) 대신 하나의 큰 심장 판막 (공통 AV 판막) 만 가지고 있습니다.
• 부분적 (또는 불완전한) ECD. 이 상태에서는 ASD 또는 ASD 및 VSD 만 존재합니다. 두 개의 뚜렷한 판막이 있지만 그중 하나 (승모판)는 종종 비정상적이며 그 안에 개방 ( "균열")이 있습니다. 이 결함은 밸브를 통해 혈액이 다시 누출 될 수 있습니다.

ECD는 다운 증후군과 밀접한 관련이 있습니다. 몇 가지 유전자 변화도 ECD와 관련이 있습니다. 그러나 ECD의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

ECD는 다음과 같은 다른 선천성 심장 결함과 관련 될 수 있습니다.

• 이중 출구 우심실
• 단일 심실
• 큰 선박의 전치
• Fallot의 4 점

ECD의 증상은 다음과 같습니다.

• 쉽게 아기 타이어
• 청색증으로도 알려진 푸른 피부색 (입술이 파란색 일 수도 있음)
• 수유 어려움
• 체중 증가 및 성장 실패
• 빈번한 폐렴 또는 감염
• 창백한 피부 (창백한 피부)
• 빠른 호흡
• 빠른 심장 박동
• 발한
• 부은 다리 또는 복부 (어린이에서는 드뭅니다)
• 특히 수유 중 호흡 곤란

검사 중에 의료 서비스 제공자는 다음과 같은 ECD 징후를 발견 할 수 있습니다.

• 비정상적인 심전도 (ECG)
• 커진 심장
• 심장 잡음

부분 ECD가있는 소아는 소아기에 장애의 징후 나 증상이 없을 수 있습니다.

ECD를 진단하기위한 검사는 다음과 같습니다.

• 심장 구조와 심장 내부의 혈류를 보는 초음파 인 초음파 초음파 검사
• 심장의 전기적 활동을 측정하는 ECG
• 흉부 엑스레이
• 심장의 상세한 이미지를 제공하는 MRI
• 심장 카테터 삽입, 혈류를 확인하고 혈압과 산소 수치를 정확하게 측정하기 위해 얇은 튜브 (카테터)를 심장에 삽입하는 절차

심장 챔버 사이의 구멍을 막고 뚜렷한 삼첨판과 승모판을 만들기 위해서는 수술이 필요합니다. 수술시기는 아동의 상태와 ECD의 중증도에 따라 다릅니다. 아기가 3 ~ 6 개월 일 때 시행 할 수 있습니다. ECD를 교정하려면 두 번 이상의 수술이 필요할 수 있습니다.

자녀의 의사가 약을 처방 할 수 있습니다.

• 심부전 증상 치료
• ECD로 인해 아기가 심하게 아프면 수술 전

이 약은 수술 전에 자녀가 체중과 힘을 얻는 데 도움이됩니다. 자주 사용되는 의약품은 다음과 같습니다.

• 이뇨제 (물약)
• 디곡신과 같이 심장을 더 세게 수축시키는 약물

완전한 ECD를위한 수술은 아기가 태어난 첫해에 이루어져야합니다. 그렇지 않으면 되돌릴 수없는 폐 손상이 발생할 수 있습니다. 다운 증후군이있는 아기는 더 일찍 폐 질환이 발생하는 경향이 있습니다. 따라서이 아기들에게는 조기 수술이 매우 중요합니다.

아기의 능력은 다음에 따라 다릅니다.

• ECD의 심각성
• 아동의 전반적인 건강
• 폐 질환이 이미 발생했는지 여부

많은 아이들이 ECD가 교정 된 후 정상적이고 활동적인 삶을 살고 있습니다.

ECD의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 울혈 성 심부전증
• 죽음
• 아이젠 멩거 증후군
• 폐의 고혈압
• 돌이킬 수없는 폐 손상

ECD 수술의 특정 합병증은 아동이 성인이 될 때까지 나타나지 않을 수 있습니다. 여기에는 심장 리듬 문제와 승모판 누출이 포함됩니다.

ECD가있는 소아는 수술 전후에 심장 감염 (심내막염)의 위험이 있습니다. 자녀가 특정 치과 시술 전에 항생제를 복용해야하는지 의사에게 문의하십시오.

자녀가 다음과 같은 경우 자녀의 제공자에게 전화하십시오.

• 쉽게 타이어
• 호흡 곤란
• 피부 나 입술이 푸르스름 함

아기가 성장하지 않거나 체중이 증가하지 않는 경우에도 제공자와 상담하십시오.

ECD는 몇 가지 유전 적 이상과 관련이 있습니다. ECD 가족력이있는 부부는 임신 전에 유전 상담을받을 수 있습니다.

방실 (AV) 관 결손; 방실 중격 결손; AVSD; 일반적인 AV 오리피스; Ostium primum 심방 중격 결손; 선천성 심장 결함-ECD; 선천적 결함-ECD; 청색증 질환-ECD

• 심실 중격 결손
• 심방 중격 결손
• 방실 관 (심 내막 쿠션 결손)

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