작가: Alice Brown
창조 날짜: 4 할 수있다 2021
업데이트 날짜: 20 십일월 2024
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[웨비나] "골수형성이상증후군 진단과 위험군에 따른 치료" / 예후 별 치료법 (세브란스병원 정준원 교수)
동영상: [웨비나] "골수형성이상증후군 진단과 위험군에 따른 치료" / 예후 별 치료법 (세브란스병원 정준원 교수)

골수이 형성 증후군은 골수에서 생성 된 혈액 세포가 건강한 세포로 성숙하지 않는 장애 그룹입니다. 이로 인해 신체의 건강한 혈액 세포가 줄어 듭니다. 성숙 된 혈액 세포는 제대로 기능하지 않을 수 있습니다.

골수이 형성 증후군 (MDS)은 암의 한 형태입니다. 약 1/3의 사람들에게서 MDS는 급성 골수성 백혈병으로 발전 할 수 있습니다.

골수에있는 줄기 세포는 다양한 유형의 혈액 세포를 형성합니다. MDS를 사용하면 줄기 세포의 DNA가 손상됩니다. DNA가 손상 되었기 때문에 줄기 세포는 건강한 혈액 세포를 생산할 수 없습니다.

MDS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 알려진 원인이 없습니다.

MDS의 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 특정 유전 질환
  • 환경 또는 산업 화학 물질, 비료, 살충제, 용제 또는 중금속에 노출
  • 흡연

이전의 암 치료는 MDS의 위험을 증가시킵니다. 이를 2 차 또는 치료 관련 MDS라고합니다.

  • 특정 화학 요법 약물은 MDS 발생 가능성을 높입니다. 이것은 주요 위험 요소입니다.
  • 방사선 요법을 화학 요법과 함께 사용하면 MDS 위험이 더욱 높아집니다.
  • 줄기 세포 이식을받은 사람은 다량의 화학 요법을 받기 때문에 MDS가 발생할 수 있습니다.

MDS는 일반적으로 60 세 이상의 성인에서 발생합니다. 남성에게 더 흔합니다.


초기 단계 MDS에는 종종 증상이 없습니다. MDS는 종종 다른 혈액 검사 중에 발견됩니다.

혈구 수가 매우 낮은 사람들은 종종 증상을 경험합니다. 증상은 영향을받는 혈액 세포의 유형에 따라 다르며 다음과 같은 증상이 있습니다.

  • 빈혈로 인한 쇠약 또는 피로
  • 호흡 곤란
  • 쉽게 멍과 출혈
  • 출혈로 인한 피부 아래의 작은 빨간색 또는 보라색 핀 포인트
  • 잦은 감염 및 발열

MDS 환자는 혈액 세포가 부족합니다. MDS는 다음 중 하나 이상의 수를 줄일 수 있습니다.

  • 적혈구
  • 백혈구
  • 혈소판

이러한 세포의 모양도 변경 될 수 있습니다. 귀하의 의료 서비스 제공자는 어떤 유형의 혈액 세포가 영향을 받았는지 확인하기 위해 완전한 혈구 수와 혈액 도말 검사를 수행합니다.

수행 할 수있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

  • 골수 흡인 및 생검.
  • 세포 화학, 유세포 분석, 면역 세포 화학 및 면역 표현형 검사는 특정 유형의 MDS를 식별하고 분류하는 데 사용됩니다.
  • 세포 유전학 및 형광 in situ hybridization (FISH)은 유전 분석에 사용됩니다. 세포 유전 학적 검사는 전위 및 기타 유전 적 이상을 감지 할 수 있습니다. FISH는 염색체 내의 특정 변화를 식별하는 데 사용됩니다. 유전 적 변이는 치료에 대한 반응을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

이러한 테스트 중 일부는 제공자가 보유한 MDS 유형을 결정하는 데 도움이됩니다. 이것은 귀하의 서비스 제공자가 귀하의 치료를 계획하는 데 도움이 될 것입니다.


제공자는 다음을 기준으로 MDS를 고위험, 중간 위험 또는 저 위험으로 정의 할 수 있습니다.

  • 신체의 혈액 세포 부족의 심각성
  • DNA의 변화 유형
  • 골수에있는 미성숙 백혈구 수

MDS가 AML로 발전 할 위험이 있으므로 제공 업체와 정기적 인 후속 조치가 필요할 수 있습니다.

치료는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

  • 저 위험이든 고위험이든
  • 보유하고있는 MDS 유형
  • 나이, 건강 및 당뇨병이나 심장병과 같은 기타 상태

MDS 치료의 목표는 혈액 세포 부족, 감염 및 출혈로 인한 문제를 예방하는 것입니다. 다음으로 구성 될 수 있습니다.

  • 수혈
  • 혈액 세포 생성을 촉진하는 약물
  • 면역 체계를 억제하는 약물
  • 혈구 수를 개선하기위한 저용량 화학 요법
  • 줄기 세포 이식

제공자는 MDS가 어떻게 반응하는지보기 위해 하나 이상의 치료를 시도 할 수 있습니다.


전망은 MDS 유형과 증상의 심각도에 따라 다릅니다. 전반적인 건강 상태도 회복 가능성에 영향을 미칠 수 있습니다. 많은 사람들이 수년간 암으로 진행되지 않는 안정적인 MDS를 가지고 있습니다.

MDS를 가진 일부 사람들은 급성 골수성 백혈병 (AML)에 걸릴 수 있습니다.

MDS 합병증에는 다음이 포함됩니다.

  • 출혈
  • 폐렴, 위장 감염, 요로 감염과 같은 감염
  • 급성 골수성 백혈병

다음과 같은 경우 공급자에게 문의하십시오.

  • 대부분의 경우 약하고 피곤함
  • 멍이 들거나 쉽게 피가 나고, 잇몸에 출혈이 있거나 코피가 자주 나옴
  • 피부 아래에 붉은 색 또는 자주색 출혈 반점이 있음

골수성 악성 종양; 골수 형성 이상 증후군; MDS; 전 백혈병; 연기가 나는 백혈병; 불응 성 빈혈; 불응 성 세포 감소증

  • 골수 흡인

Hasserjian RP, 헤드 DR. 골수이 형성 증후군. 에서 : Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. 혈액 병리학. 2nd ed. 필라델피아 PA : 엘스 비어; 2017 : 45 장.

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