겸상 적혈구 빈혈 : 그것이 무엇인지, 증상, 원인 및 치료

콘텐츠

• 주요 증상
• 진단 확인 방법
• 겸상 적혈구 빈혈의 가능한 원인
• 치료 방법
• 가능한 합병증

겸상 적혈구 빈혈은 적혈구 모양의 변화를 특징으로하는 질병으로, 낫 또는 반달 모양입니다. 이러한 변화로 인해 적혈구는 산소를 운반 할 수있는 능력이 떨어지고 모양이 바뀌어 혈관이 막힐 위험이 높아져 광범위한 통증, 쇠약 및 무관심을 유발할 수 있습니다.

이러한 유형의 빈혈의 증상은 합병증의 위험을 줄이기 위해 평생 복용해야하는 약을 사용하여 조절할 수 있지만 치료는 조혈 줄기 세포 이식을 통해서만 이루어집니다.

주요 증상

피로, 창백함, 수면과 같은 다른 유형의 빈혈의 일반적인 증상 외에도 겸상 적혈구 빈혈은 다음과 같은 다른 특징적인 증상을 유발할 수 있습니다.

• 뼈와 관절의 통증 산소는 주로 손과 발처럼 사지에 적은 양으로 도착하기 때문입니다.
• 고통의 위기 복부, 가슴 및 요추 부위에서 골수 세포의 죽음으로 인해 열, 구토 및 어둡거나 피가 섞인 소변과 관련 될 수 있습니다.
• 빈번한 감염적혈구가 비장을 손상시켜 감염과 싸우는 데 도움이되기 때문입니다.
• ​성장 지연 및 사춘기 지연왜냐하면 겸상 적혈구 빈혈의 적혈구는 신체가 성장하고 발달하는 데 더 적은 산소와 영양분을 제공하기 때문입니다.
• 노랗게 변한 눈과 피부 적혈구가 더 빨리 "죽는"다는 사실 때문에 빌리루빈 색소가 체내에 축적되어 피부와 눈에 황색을 일으 킵니다.

이러한 증상은 보통 생후 4 개월 후에 나타나지만 신생아가 아기의 발 검사를하는 한 보통 생후 첫 날에 진단이 내려집니다. 뒤꿈치 찌르기 검사와 발견되는 질병에 대해 자세히 알아보십시오.

진단 확인 방법

겸상 적혈구 빈혈의 진단은 일반적으로 아기의 생후 첫날 아기의 발을 검사하여 이루어집니다. 이 검사는 헤모글로빈 S의 존재와 그 농도를 확인하는 헤모글로빈 전기 영동이라는 검사를 수행 할 수 있습니다. 왜냐하면 그 사람이 S 유전자, 즉 AS 형 헤모글로빈을 하나만 가지고 있다는 것이 밝혀지면 겸상 적혈구 빈혈 유전자의 보균자이며 겸상 적혈구 형질로 분류되기 때문입니다. 그러한 경우, 환자는 증상을 보이지 않을 수 있지만 일상적인 실험실 검사를 통해 후속 조치를 취해야합니다.

HbSS 진단을받은 사람은 겸상 적혈구 빈혈이 있으며 의학적 조언에 따라 치료해야 함을 의미합니다.

헤모글로빈 전기 영동 외에도 이러한 유형의 빈혈은 발 뒤꿈치 찌르기 검사를받지 않은 사람의 혈구 수와 관련된 빌리루빈을 측정하고 낫 모양의 적혈구가 존재하는지 여부를 통해 진단 할 수 있습니다. 망상 적혈구, 호 염기성 반점 및 헤모글로빈 값이 정상 기준 값보다 낮으며 일반적으로 6 ~ 9.5 g / dL입니다.

겸상 적혈구 빈혈의 가능한 원인

겸상 적혈구 빈혈의 원인은 유전 적입니다. 즉, 아이와 함께 태어나 아버지에서 아들로 전이됩니다.

이것은 어떤 사람이 질병 진단을받을 때마다 그가 그의 어머니와 아버지로부터 물려받은 SS 유전자 (또는 SS 헤모글로빈)를 가지고 있다는 것을 의미합니다. 부모가 건강 해 보일 수 있지만, 아버지와 어머니가 낫 적혈구 형질이라고도하는 질병의 보인자를 나타내는 AS 유전자 (또는 헤모글로빈 AS)를 가지고 있다면 아이가 질병에 걸릴 가능성이 있습니다. 25 % 확률) 또는 질병의 보균자가 될 수 있습니다 (50 % 확률).

치료 방법

겸상 적혈구 빈혈의 치료는 약물 사용으로 이루어지며 경우에 따라 수혈이 필요할 수 있습니다.

사용되는 약물은 예를 들어 폐렴과 같은 합병증의 발병을 예방하기 위해 주로 2 개월에서 5 세 사이의 소아에게 페니실린입니다. 또한 진통제 및 항염증제는 위기시 통증을 완화하는 데 사용할 수 있으며 산소 마스크를 사용하여 혈액 내 산소량을 늘리고 호흡을 촉진 할 수도 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈의 치료는 이러한 환자가 빈번한 감염을 가질 수 있기 때문에 평생 동안 수행되어야합니다. 열은 감염을 나타낼 수 있으므로 겸상 적혈구 빈혈이있는 사람이 열이있는 경우 24 시간 만에 패혈증이 발생할 수 있고 치명적일 수 있으므로 즉시 의사를 찾아 가야합니다. 의학적 지식 없이는 해열제를 사용해서는 안됩니다.

또한 골수 이식은 일부 심각한 경우에 지시하고 의사가 선택하는 치료의 한 형태로 질병을 치료할 수 있지만 면역력을 감소시키는 약물 사용과 같은 위험이 있습니다. 골수 이식이 수행되는 방법과 가능한 위험을 알아보십시오.

가능한 합병증

겸상 적혈구 빈혈 환자에게 영향을 미칠 수있는 합병증은 다음과 같습니다.

• 손과 발의 관절에 염증이 생겨 부어 오르고 매우 고통스럽고 변형됩니다.
• 비장의 침범으로 인해 감염 위험이 증가하여 혈액을 적절하게 여과하지 않아 신체에 바이러스와 박테리아가 존재할 수 있습니다.
• 신장 장애, 소변 빈도가 증가함에 따라 소변이 더 어두워지고 어린이가 청소년기까지 침대를 적시는 것이 일반적입니다.
• 치유가 어렵고 하루에 두 번 옷을 입어야하는 다리의 상처;
• 눈과 피부에 황색을 띠는 것과 같은 증상을 통해 발현되지만 간염이 아닌 간 손상;
• 담석;
• 시력 저하, 흉터, 반점 및 눈의 튼살이 어떤 경우에는 실명으로 이어질 수 있습니다.
• 뇌를 관개 할 때 혈액의 어려움으로 인한 뇌졸중;
• 심비대, 심장 마비 및 심장 잡음과 함께 심부전;
• 성욕이나 각성을 동반하지 않는 고통스럽고 비정상적이며 지속적인 발기인 프리 아피 즘은 청년들에게 흔합니다.

수혈은 또한 순환에서 적혈구의 수를 증가시키기위한 치료의 일부일 수 있으며, 조혈 줄기 세포의 이식 만이 겸상 적혈구 빈혈에 대한 유일한 잠재적 치료법을 제공하지만 다음과 관련된 위험으로 인한 징후는 거의 없습니다. 절차.