유전성 혈관 부종 : 그것이 무엇인지, 증상 및 치료

콘텐츠

• 어떤 증상
• 가능한 원인들
• 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?
• 진단은 무엇입니까
• 치료 방법
• 임신 중해야 할 일

유전성 혈관 부종은 전신 부종과 같은 증상을 유발하는 유전 질환이며 메스꺼움과 구토를 동반 할 수있는 재발 성 복통입니다. 어떤 경우에는 부종이 췌장, 위 및 뇌와 같은 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다.

일반적으로 이러한 증상은 6 세 이전에 나타나며 부기 발작은 약 1 ~ 2 일 동안 지속되는 반면 복통은 최대 5 일 동안 지속될 수 있습니다. 질병은 새로운 위기가 발생할 때까지 환자에게 문제 나 불편을주지 않고 장기간 지속될 수 있습니다.

유전성 angiedema는 드문 질병으로이 문제의 가족에 속하지 않더라도 발생할 수 있으며, 신체에 영향을 미치는 단백질에 따라 type 1, type 2, type 3의 3 가지 유형의 angiedema로 분류됩니다.

어떤 증상

혈관 부종의 가장 흔한 증상 중 일부는 몸 전체, 특히 얼굴, 손, 발 및 생식기의 부종, 복통, 메스꺼움, 구토 및 더 심한 경우에는 췌장, 위 및 뇌와 같은 기관의 부종입니다.

가능한 원인들

혈관 부종은 면역계와 관련된 단백질을 생성하는 유전자의 유전 적 돌연변이로 인해 발생하며, 신체의 면역계가 활성화 될 때마다 부종이 나타납니다.

위기는 또한 외상, 스트레스 또는 육체적 운동 중에 악화 될 수 있습니다. 또한 여성은 월경과 임신 중에 위기에 더 취약합니다.

어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

유전성 angiedema의 주요 합병증은 목이 부어 질식으로 사망 할 수 있습니다. 또한 특정 장기의 부종이 발생하면 질병이 기능을 손상시킬 수도 있습니다.

질병을 조절하는 데 사용되는 약물의 부작용과 다음과 같은 문제로 인해 일부 합병증이 발생할 수도 있습니다.

• 살찌 다;
• 두통;
• 기분의 변화;
• 여드름 증가;
• 고혈압;
• 높은 콜레스테롤;
• 월경 변화;
• 소변의 혈액;
• 간 문제.

치료 중 환자는 간 기능을 평가하기 위해 6 개월마다 혈액 검사를 받아야하며, 소아는 6 개월마다 복부 초음파 검사를 포함하여 2 ~ 3 개월마다 검사를 받아야합니다.

진단은 무엇입니까

질병의 진단은 유전성 혈관종의 경우 낮은 수치 인 신체의 C4 단백질을 측정하는 증상과 혈액 검사로 이루어집니다.

또한 의사는 C1-INH의 정량적 및 정 성적 복용량을 주문할 수도 있으며 질병 위기 동안 검사를 반복해야 할 수도 있습니다.

치료 방법

유전성 혈관종의 치료는 증상의 정도와 빈도에 따라 이루어지며, 다나졸, 스타 노졸 롤 및 옥산 드 롤론과 같은 호르몬 기반 약물 또는 엡실론-아미노 카프로 산 및 트라 넥 삼산과 같은 항 섬유소 용해 요법을 사용할 수 있습니다. 위기.

위기 상황에서 의사는 약물 투여 량을 늘리고 복통과 메스꺼움에 대처하기 위해 약물 사용을 권장 할 수 있습니다.

그러나 위기로 인해 인후가 부어 오르면 환자를 즉시 ​​응급실로 데려 가야합니다. 부기가기도를 막고 호흡을 막아 사망에이를 수 있기 때문입니다.

임신 중해야 할 일

임신 기간 동안 유전성 혈관종 환자는 태아 기형을 유발할 수 있으므로 가급적이면 임신하기 전에 약물 사용을 중단해야합니다. 위기가 발생하면 의사의 지시에 따라 치료를해야합니다.

정상적인 출산 중에는 발작이 시작되는 경우는 드뭅니다. 발작이 나타나면 보통 심각합니다. 제왕 절개 분만의 경우 전신 마취를 피하고 국소 마취 만 사용하는 것이 좋습니다.