비정형 파킨슨증은 무엇이며 어떻게 치료됩니까?
콘텐츠
개요
파킨슨 병 (PD)은 운동과 조정에 영향을 미치는 뇌 질환입니다. 뇌의 일부에있는 신경 (신경 세포)은 흑질하라고합니다. 이것은 근육 조절의 상실로 이어집니다.
다른 상태는 특정 PD 증상을 공유하지만 원인이 다릅니다. 이러한 상태를 비정형 파킨슨증 또는 비정형 파킨슨 증후군이라고합니다.
종류
비정형 파킨슨증은 PD와 유사한 여러 조건을 포함합니다. 그들 중에는 :
- 루이 소체 치매 (LBD)
- 다 계통 위축 (MSA)
- 진행성 핵상 마비 (PSP)
- 부 신피질 변성 (CBD)
이러한 비정형 파킨슨 증후군은 각각 일반 인구의 1 % 미만에서 발생합니다.
- LBD : 100,000 명당 400 건
- MSA : 100,000 명당 5-10 건
- PSP : 100,000 명당 5-10 건
- 도심 : 1 건 100,000 명
조짐
PD 증상은 사람마다 다릅니다. 어떤 사람들은 보통 몸의 한쪽에 떨림이 있습니다. PD를 가진 다른 사람들은 근육 동결 또는 균형 어려움이 있습니다. 몇 년 동안 경미한 PD 증상이있을 수 있습니다. 다른 사람은 증상이 빨리 악화 될 수 있습니다.
비정형 파킨슨 증후군에는 각각 고유 한 증상이 있습니다.
- LBD : 사고와 기억력 감소. 환각과 경고를 유지하는 데 어려움이있는 것은 대개 일찍 나타나는 증상입니다.
- MSA : 이 상태에서는 보행 및 균형 문제가 특히 흔합니다. 소화 및 순환과 같은 기능을 제어하는 신경계의 일부인 자율 신경계 (ANS)와 관련된 증상이있을 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 변비
- 실금
- 일 어설 때 갑자기 혈압 강하 (기립 성 저혈압)
- PSP : 보행과 균형, 안구 운동, 언어 및 사고 기술과 관련된 문제는이 장애의 주요 증상 중 하나입니다.
- 도심 : 이 상태의 주요 증상에는 느린 움직임, 자발적인 움직임의 어려움, 근육 강성, 심한 진전 및 사지의 비정상적인 자세 또는 위치가 포함됩니다.
PD 대 비정형 파킨슨증
PD와 비정형 파킨슨증의 증상은 때때로 동일합니다. 정확한 진단을 내리는 데 테스트와 이미징이 중요한 이유입니다. 비정형 파킨슨증은 때때로 초기에 PD로 진단됩니다.
두 조건의 주요 차이점 중 하나는 비정형 파킨슨증 증상이 PD보다 일찍 발생하는 경향이 있다는 것입니다. 균형, 근육 동결, 사고 기술, 언어 및 삼키는 문제가 더 빨리 나타납니다. 비정형 파킨슨증이있는 경우에도 더 빨리 진행됩니다.
PD 증상은 종종 신체의 한쪽에 먼저 나타납니다. 비정형 파킨슨증으로 징후는 대개 처음에 양쪽에 나타납니다.
PD와 비정형 파킨슨증의 또 다른 주요 차이점은 뇌에서 일어나는 일입니다. PD가 있으면 뇌 화학 도파민을 만드는 뉴런을 잃게됩니다. 움직임을 제어하는 데 도움이됩니다. 그러나 뇌에는 여전히 도파민 수용체가 있습니다. 이들 수용체는 약물 레보도파 (Sinemet)가 도파민으로 합성 될 수있게한다.
그러나 비정형 파킨슨 증후군이있는 경우 도파민 수용체를 잃을 수 있습니다. 레보도파는 증상 조절에 효과적이지 않습니다.
원인과 위험 요소
비정형 파킨슨 증후군은 각각 자체 원인이 있습니다. 과학자들은 왜 사람들이 PD 또는 비정형 파킨슨증을 앓는 지 이해하지 못합니다. PD 및 MSA와 같은 상태는 유전 성분을 가질 수있다. 연구에 따르면 일부 환경 독소에 대한 노출은 비난받을 수 있습니다.
특정 뇌 변화는 각 상태를 정의합니다.
- LBD : 뇌 세포에서 알파-시누 클레인 단백질의 특이한 축적.
- PSP : 뇌의 전두엽, 소뇌, 흑질, 뇌간에 타우 단백질이 축적되어 있습니다.
- MSA : 기질 nigra, 소뇌 및 ANS에 영향을 줄 수있는 알파-시누 클레인 단백질의 비정상적인 축적.
- 도심 : 일반적으로 신체의 한쪽에 영향을 미치고 운동을 어렵게하는 타우 단백질 축적.
진단
비정형 파킨슨증 진단은 모든 증상과 병력에 대한 검토로 시작됩니다.
신경 학적 검사도 평가의 일부가 될 것입니다. 의사는 방을 가로 질러 걷고 앉거나 일어 서서 다른 기본 동작을 수행하는 것을 관찰 할 수 있습니다. 그들은 균형과 조정에 문제가 있는지 찾아 볼 것입니다. 의사는 팔과 다리 강도에 대한 간단한 검사를 수행 할 수도 있습니다.
숫자 목록을 반복하거나 현재 이벤트에 대한 질문에 답변하는 등 정신 능력을 테스트 할 수 있습니다.
의사는 뇌의 영상 검사를 지시 할 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔 : 추적 자라고하는 방사성 염료는 질병이나 뇌 손상의 징후를 나타냅니다.
- 자기 공명 영상 (MRI) 스캔 : 자기장과 전파는 인체 내부의 이미지를 만듭니다.
- DAT-SPECT : CT (컴퓨터 단층 촬영) 스캔 유형은 뇌에서 도파민의 움직임을 확인합니다.
치료
비정형 파킨슨증에 대한 치료법은 현재 없습니다. 치료의 목표는 가능한 한 오랫동안 증상을 관리하는 것입니다. 각 장애에 적합한 약물은 증상과 치료법에 따라 다릅니다.
LBD의 경우 일부 사람들은 콜린 에스 테라 제 억제제로 증상이 완화됩니다. 이 약물은 기억과 판단에 영향을 미치는 신경 전달 물질의 활동을 증가시킵니다.
PSP의 경우, 레보도파 및 도파민처럼 작용하는 유사한 약물이 일부 사람들에게 도움이됩니다.
물리 치료 또는 작업 치료에 참여하면 이러한 대부분의 상태에 도움이 될 수 있습니다. 신체 활동을하면 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.
가능한 합병증
아마도 이러한 조건 중 가장 심각한 합병증은 치매 일 것입니다. 먼저 가벼운인지 장애 (MCI)를 개발할 수 있으며, 이는 일상 활동을 너무 방해하지 않을 수 있습니다. 사고력과 기억력이 점차 떨어지면 가족, 가정 건강 보조원 또는 생활 보조 시설의 도움이 필요할 수 있습니다.
이러한 조건은 균형과 조정에 영향을 미치기 때문에 추락 위험이 중요한 관심사가됩니다. PD 또는 비정형 파킨슨증이 있다는 것은 낙상과 골절을 피하는 것을 의미합니다. 던지기 깔개를 제거하고 밤에는 복도를 조명하고 욕실에 손잡이 막대를 설치하여 집을 더 안전하게 만드십시오.
시야
비정형 파킨슨 증후군은 진행성 질환입니다. 이는 시간이 지남에 따라 증상이 계속 악화됨을 의미합니다. 이러한 장애에 대한 치료법은 없지만 진행 속도를 늦추는 데 도움이되는 치료법이 있습니다. 의사가 처방 한대로 약을 복용하는 것이 중요합니다. 치료에 대해 확신이 서지 않으면 담당 의사에게 연락하십시오.
PD와 비정형 파킨슨증은 사람마다 다르게 영향을 미칩니다. 이러한 차이에는 증상의 유형과 심각성 및 기대 수명이 포함됩니다. American Family Physician의 연구에 따르면 70 세 이상의 PD 진단을받은 여성의 평균 수명은 11 년입니다. PD로 진단 된 70 세 이상의 남성은 평균 약 8 년 더 산다. 비정형 파킨슨 병 환자는 기대 수명이 짧습니다.
이러한 추정치는 전반적인 건강 상태에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 진단을받을 때 건강할수록 비정형 파킨슨 병으로 더 오래 살 확률이 높아집니다.