외분비 췌장 기능 부전과 낭포 성 섬유증의 연관성

콘텐츠

• 낭포 성 섬유증의 원인은 무엇입니까?
• 낭포 성 섬유증의 위험 요인은 무엇입니까?
• EPI와 낭포 성 섬유증은 어떤 관련이 있습니까?
• EPI에는 어떤 종류의 치료법이 있습니까?
• 테이크 아웃

낭포 성 섬유증은 체액이 얇고 콧물이 아닌 두껍고 끈적 거리는 유전 질환입니다. 이것은 폐와 소화계에 심각한 영향을 미칩니다.

낭포 성 섬유증이있는 사람들은 점액이 폐를 막고 감염에 취약하게 만들기 때문에 호흡 문제가 있습니다. 두꺼운 점액은 또한 췌장을 막고 소화 효소의 방출을 방해합니다. 낭포 성 섬유증 환자의 약 90 %는 외분비 췌장 기능 부전 (EPI)도 발생합니다.

이 두 조건 간의 관계에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.

낭포 성 섬유증의 원인은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증은 CFTR 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이 유전자의 돌연변이로 인해 세포가 두껍고 끈적한 액체를 만듭니다. 낭포 성 섬유증이있는 대부분의 사람들은 어린 나이에 진단을받습니다.

낭포 성 섬유증의 위험 요인은 무엇입니까?

낭포 성 섬유증은 유전병입니다. 부모에게 질병이 있거나 결함이있는 유전자를 가지고 있다면 질병에 걸릴 위험이 높아집니다. 낭포 성 섬유증이있는 사람은 각 부모로부터 하나씩 두 개의 돌연변이 된 유전자를 물려 받아야합니다. 유전자 사본을 하나만 가지고 있다면 낭포 성 섬유증은 없지만 질병의 보균자입니다. 두 명의 유전자 보균자가 아이를 낳는 경우 아이가 낭포 성 섬유증에 걸릴 확률은 25 %입니다. 자녀가 유전자를 가지고 있지만 낭포 성 섬유증이 없을 확률은 50 %입니다.

낭포 성 섬유증은 또한 북유럽 혈통의 사람들에게 더 흔합니다.

EPI와 낭포 성 섬유증은 어떤 관련이 있습니까?

EPI는 낭포 성 섬유증의 주요 합병증입니다. 낭포 성 섬유증은 만성 췌장염 다음으로 EPI의 두 번째로 흔한 원인입니다. 췌장의 두꺼운 점액이 췌장 효소가 소장으로 들어가는 것을 차단하기 때문에 발생합니다.

췌장 효소가 부족하면 소화관이 부분적으로 소화되지 않은 음식을 통과해야합니다. 지방과 단백질은 특히 EPI 환자가 소화하기 어렵습니다.

음식의 부분적인 소화와 흡수는 다음을 유발할 수 있습니다.

• 복통
• 팽만감
• 변비
• 설사
• 지방이 많고 느슨한 변
• 체중 감량
• 영양 실조

정상적인 양의 음식을 먹어도 낭포 성 섬유증은 건강한 체중을 유지하기 어렵게 만듭니다.

EPI에는 어떤 종류의 치료법이 있습니까?

건강한 생활 방식과 균형 잡힌 식단은 EPI를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 알코올 섭취를 제한하고, 흡연을 피하고, 야채와 통 곡물이 풍부한 영양가있는 식단을 먹는 것을 의미합니다. 낭포 성 섬유증이있는 대부분의 사람들은 칼로리의 35 ~ 45 %가 지방에서 나오는 표준 식단을 먹을 수 있습니다.

또한 소화를 개선하기 위해 모든 식사와 간식에 효소 대체물을 섭취해야합니다. 보충제 사용은 EPI가 신체 흡수를 방해하는 비타민을 보충하는 데 도움이 될 수 있습니다.

건강한 체중을 유지할 수없는 경우 의사는 EPI로 인한 영양 실조를 예방하기 위해 밤에 수 유관을 사용할 것을 제안 할 수 있습니다.

미래에 기능이 저하 될 수 있기 때문에 현재 기능이 저하되지 않았더라도 의사가 췌장 기능을 모니터링하는 것이 중요합니다. 그렇게하면 상태를 더 잘 관리 할 수 ​​있고 췌장에 더 많은 손상을 줄 가능성을 낮출 수 있습니다.

테이크 아웃

과거에는 낭포 성 섬유증 환자의 기대 수명이 매우 짧았습니다. 오늘날 낭포 성 섬유증 환자의 80 %가 성인이됩니다. 이는 치료 및 증상 관리가 크게 발전했기 때문입니다. 따라서 낭포 성 섬유증에 대한 치료법은 아직 없지만 많은 희망이 있습니다.