폰 빌레 브란트 병 : 그 정의, 식별 방법 및 치료 방법

콘텐츠

• 주요 증상
• 진단은 어때
• 치료 방법
• 임신 중 치료
• 치료가 아기에게 나쁜가요?

폰 빌레 브란트 병 또는 vWD는 응고 과정에서 중요한 역할을하는 폰 빌레 브란트 인자 (VWF)의 생산 감소 또는 부재를 특징으로하는 유전 및 유전성 질환입니다. 개정안에 따르면 폰 빌레 브란트 병은 크게 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.

• 유형 1, VWF 생산이 부분적으로 감소합니다.
• 유형 2, 생성 된 요소가 기능하지 않는 경우;
• 유형 3, Von Willebrand 요인의 완전한 결핍이 있습니다.

이 인자는 내피에 대한 혈소판 부착을 촉진하고 출혈을 감소 및 중지시키는 데 중요하며, 혈장에서 혈소판 분해를 방지하는 데 중요하고 인자 X의 활성화 및 연속 응고의 지속에 필요한 응고 인자 VIII을 운반합니다. 혈소판 플러그를 형성하십시오.

이 질병은 유전 적이며 유전 적입니다. 즉, 세대간에 전염 될 수 있지만, 예를 들어 어떤 유형의자가 면역 질환이나 암에 걸린 성인 생활 중에도 발병 할 수 있습니다.

폰 빌레 브란트 병은 치료법이 없지만, 의사의지도, 질병 유형 및 증상에 따라 평생 동안 관리해야합니다.

주요 증상

폰 빌레 브란트 병의 증상은 질병 유형에 따라 다르지만 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 코에서 자주 및 장기간 출혈;
• 잇몸에서 재발하는 출혈;
• 절단 후 과도한 출혈;
• 대변 ​​또는 소변의 혈액;
• 신체의 여러 부분에 자주 멍이 들었습니다.
• 월 경량 증가.

일반적으로 이러한 증상은 응고를 조절하는 단백질의 결핍이 더 크기 때문에 폰 빌레 브란트 3 형 질환 환자에서 더 심합니다.

진단은 어때

폰 빌레 브란트 병의 진단은 출혈 시간 검사와 혈소판 순환량 외에도 VWF 및 혈장 VIII의 존재 여부를 확인하는 실험실 검사를 통해 이루어집니다. 검사를 2 ~ 3 회 반복하여 질병의 정확한 진단을 내리고 위음성 결과를 피하는 것이 정상입니다.

유전 질환이기 때문에 임신 전이나 임신 중 유전 상담을 통해 아기가 태어날 위험을 확인할 수 있습니다.

실험실 검사와 관련하여, VWF 및 인자 VIII의 낮은 수준 또는 부재 및 연장 된 aPTT가 일반적으로 확인됩니다.

치료 방법

폰 빌레 브란트 병의 치료는 혈액 학자의지도에 따라 이루어지며 구강 점막, 코, 출혈 및 치과 시술에서 출혈을 조절할 수있는 항 섬유소 용해제의 사용이 일반적으로 권장됩니다.

또한 응고를 조절하기 위해 데스 모 프레 신 또는 아미노 카프로 산을 사용하는 것이 Von Willebrand 인자 농축 물에 추가로 표시 될 수 있습니다.

치료 중 폰 빌레 브란트 병 환자는 익스트림 스포츠, 아스피린 및 이부프로펜 또는 디클로페낙과 같은 기타 비 스테로이드 성 항염증제 섭취와 같은 위험한 상황을 의학적 조언없이 피하는 것이 좋습니다.

임신 중 치료

폰 빌레 브란트 병을 앓고있는 여성은 약물 치료 없이도 정상적인 임신을 할 수 있지만 유전 질환이기 때문에 자녀에게 전염 될 수 있습니다.

이러한 경우, 임신 중 질병의 치료는 데스 모 프레 신으로 분만 2 ~ 3 일 전에 이루어지며, 특히 제왕 절개로 분만 할 때,이 약의 사용은 출혈을 조절하고 여성의 생명을 보존하는 데 중요합니다. 이 약은 분만 후 최대 15 일까지 사용하는 것이 중요합니다. 이는 인자 VIII 및 VWF의 수치가 다시 감소하여 산후 출혈의 위험이 있기 때문입니다.

그러나, 특히 VIII 인자 수준이 일반적으로 40 IU / dl 이상인 경우 이러한주의가 항상 필요한 것은 아닙니다. 그렇기 때문에 혈액 전문의 또는 산부인과 의사와 정기적으로 연락하여 약물 사용의 필요성과 여성과 아기 모두에게 위험이 있는지 확인하는 것이 중요합니다.

치료가 아기에게 나쁜가요?

임신 중 폰 빌레 브란트 병과 관련된 약물 사용은 아기에게 해롭지 않으므로 안전한 방법입니다. 그러나 아기가 질병에 걸 렸는지 여부를 확인하기 위해 출생 후 유전자 검사를 수행하고, 그렇다면 치료를 시작하는 것이 필요합니다.