작가: Joan Hall
창조 날짜: 1 2 월 2021
업데이트 날짜: 24 6 월 2024
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수 포성 표피 용해는 피부의 의류 라벨의 자극으로 인해 또는 간단히 제거함으로써 발생할 수있는 마찰 또는 경미한 외상 후 피부와 점막에 물집이 형성되는 피부의 유전 질환입니다. 밴드 에이드예를 들어. 이 상태는 부모에서 자녀에게 유전 적 변화가 전달되어 각질과 같이 피부에 존재하는 층과 물질의 변화로 인해 발생합니다.

이 질병의 징후와 증상은 피부와 신체의 어느 부위 에든 고통스러운 물집의 출현과 관련이 있으며 입, 손바닥 및 발바닥에도 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 수 포성 표피 용해의 유형과 정도에 따라 다르지만 일반적으로 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

수 포성 표피 용해 치료는 주로 적절한 영양을 유지하고 피부 물집을 드레싱하는 등지지 요법으로 구성됩니다. 또한이 질환을 가진 사람들을 위해 골수 이식을 수행하기위한 연구가 진행되고 있습니다.


주요 증상

수포 표피 용해의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 최소한의 마찰로 피부에 물집이 생깁니다.
  • 물집이 입안과 눈에도 나타납니다.
  • 거친 외모와 흰 반점으로 피부 치유;
  • 손발톱 손상;
  • 모발 가늘어 짐;
  • 땀 감소 또는 과도한 땀.

표피 융해의 정도에 따라 손가락과 발가락에 흉터가 생겨 기형이 생길 수 있습니다. 표피 용해의 매우 특징적인 증상 임에도 불구하고 다른 질병은 단순 포진, 표피 용해성 소양증, 수 포성 농가진 및 색소 성 실금과 같은 피부에 물집이 나타날 수 있습니다. 수 포성 농가진이 무엇이며 치료법이 무엇인지 알아 두십시오.

수포 표피 용해의 원인

수 포성 표피 용해 증은 부모에서 자녀에게 전염 된 유전 적 돌연변이에 의해 유발되며, 한 부모가 질병 유전자를 갖고있는 경우 우성일 수 있으며, 아버지와 어머니가 질병 유전자를 가지고있는 열성 인 경우에는 증상이나 징후가 나타나지 않습니다. 질병.


이 질환에 걸린 가까운 친척이 있거나 수 포성 표피 용해 유전자를 가진 아동은 이러한 유형의 상태로 태어날 가능성이 더 높으므로 부모가 유전자 검사를 통해 질병 유전자가 있음을 알게되면 유전 상담이 필요합니다. 유전 상담이 무엇이며 어떻게 수행되는지 확인하십시오.

유형은 무엇입니까

수포 표피 용해는 물집을 형성하는 피부 층에 따라 다음과 같이 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

  • 단순 수포 표피 용해: 수포는 표피라고 불리는 피부의 상층에서 발생하며 손과 발에 흔히 나타납니다. 이 유형에서는 손톱이 거칠고 두꺼운 것을 볼 수 있으며 물집이 빨리 치유되지 않습니다.
  • 영양 장애 표피 용해 수포:이 유형의 물집은 유형 V | I 콜라겐 생성의 결함으로 인해 발생하며 피부의 가장 표면층 인 진피에서 발생합니다.
  • 접합부 표피 용해 수포: 피부의 가장 표피층과 중간층 사이의 영역이 분리되어 물집이 형성되는 것이 특징이며,이 경우 라미닌 332와 같이 진피 및 표피에 연결된 유전자의 돌연변이에 의해 질병이 발생합니다.

킨 들러 증후군은 또한 수 포성 표피 용해의 일종이지만 매우 드물고 피부의 모든 층을 포함하여 극도로 취약한 상태로 이어집니다. 이 질병의 유형에 관계없이 수포 표피 용해는 전염성이 없습니다. 즉, 피부 병변과의 접촉을 통해 한 사람에게서 다른 사람에게 전달되지 않는다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.


치료 방법

수 포성 표피 용해에 대한 특별한 치료법은 없으며, 예를 들어 피부 상태를 평가하고 감염과 같은 합병증을 피하기 위해 피부과 전문의와 정기적 인 상담을받는 것이 매우 중요합니다.

이 질병의 치료는 상처를 드레싱하고 통증을 조절하는 등의 지원 조치로 구성되며, 어떤 경우에는 미생물이없는 멸균 드레싱을 만들기 위해 입원이 필요합니다. 그러면 항생제로 정맥에 직접 약물을 투여 할 수 있습니다. 감염의 경우, 피부의 물집을 배출합니다. 그러나 영양 불량성 수 포성 표피 용해 증 치료에서 줄기 세포 이식을 수행하기 위해 일부 연구가 개발되고 있습니다.

화상으로 인한 수포와 달리 표피 용해로 인한 수포는 특정 바늘로 멸균 압축을 사용하여 구멍을 뚫어 확산을 방지하고 피부에 더 많은 손상을 입히는 것을 방지해야합니다. 배수 후, 다음과 같은 제품을 적용하는 것이 중요합니다. 스프레이 항균, 감염 예방.

수술이 필요할 때

수 포성 피부염 수술은 일반적으로 물집이 남긴 흉터가 신체 움직임을 방해하거나 삶의 질을 저하시키는 기형을 유발하는 경우에 사용됩니다. 어떤 경우에는 수술을 통해 피부 추출물을 만들 수도 있습니다. 특히 치유하는 데 오랜 시간이 걸리는 상처에서 특히 그렇습니다.

 

기포 발생을 방지하기 위해해야 ​​할 일

치료법이 없기 때문에 증상을 완화하고 새로운 물집이 생길 가능성을 줄이기 위해서만 치료가 이루어집니다. 첫 번째 단계는 집에서 다음과 같은 치료를받는 것입니다.

  • 합성 섬유를 피하고면 옷을 입으십시오.
  • 모든 옷에서 태그를 제거하십시오.
  • 신축성이 피부에 닿지 않도록 속옷을 뒤집어 착용하십시오.
  • 이음매없는 양말을 편하게 신을 수있을만큼 가볍고 넓은 신발을 신으십시오.
  • 목욕 후 수건을 사용할 때 매우 조심하고 부드러운 수건으로 피부를 부드럽게 누르십시오.
  • 드레싱을 제거하기 전에 바셀린을 충분히 바르고 강제로 제거하지 마십시오.
  • 옷이 결국 피부에 달라 붙으면 옷이 피부에서 풀릴 때까지 물에 적신 상태로 두십시오.
  • 비 접착 성 드레싱과 느슨한 거즈로 상처를 덮으십시오.
  • 수면 중에 발생할 수있는 부상을 피하기 위해 양말과 장갑을 착용하고 자십시오.

또한 가려운 피부가있는 경우 의사는 프레드니손 또는 하이드로 코르티손과 같은 코르티코 스테로이드를 사용하여 피부 염증을 완화하고 증상을 완화하여 피부 긁힘을 방지하고 새로운 병변을 생성 할 수 있습니다. 또한 목욕할 때 물이 너무 뜨거워지지 않도록주의해야합니다.

응용 프로그램 보톡스 이 부위의 물집 예방에 효과적인 것으로 보이며, 입이나 식도에 물집이 생기지 않고 제대로 먹을 수없는 경우 위 절제술을 시행합니다.

드레싱 만드는 방법

드레싱은 표피 용해 증 환자의 일상의 일부이며, 이러한 드레싱은 치유를 촉진하고 마찰을 줄이며 피부 출혈을 방지하도록주의해서 수행해야합니다. 이렇게하면 피부에 부착되지 않은 제품을 사용하는 것이 중요합니다. 즉, 너무 단단히 부착되는 접착제가 없습니다.

분비물이 많은 상처를 입히려면 폴리 우레탄 폼으로 만든 드레싱을 사용하는 것이 중요합니다. 이러한 체액을 흡수하고 미생물로부터 보호하기 때문입니다.

상처가 이미 건조한 경우 하이드로 겔 드레싱을 사용하는 것이 좋습니다. 하이드로 겔 드레싱은 죽은 피부 조직을 제거하고 해당 부위의 통증, 가려움증 및 불편 함을 완화하는 데 도움이됩니다. 드레싱은 관형 또는 탄성 메쉬로 고정해야하며 피부에 접착제를 사용하지 않는 것이 좋습니다.

합병증은 무엇입니까

예를 들어, 수 포성 표피 용해는 기포가 형성되어 피부가 박테리아와 진균에 의해 오염되기 쉽게하기 때문에 감염과 같은 일부 합병증을 유발할 수 있습니다. 좀 더 심각한 상황에서는 수 포성 표피 용해 증 환자의 피부에 들어가는 이러한 박테리아가 혈류에 도달하여 신체의 나머지 부분으로 퍼져 패혈증을 유발할 수 있습니다.

표피 용해 수포가있는 사람들은 또한 입안의 물집이나 병변의 출혈로 인한 빈혈로 인해 발생하는 영양 결핍으로 고통받을 수 있습니다. 충치와 같은 일부 치아 문제가 나타날 수 있습니다.이 질환을 앓고있는 사람들은 구강 내벽이 매우 약하기 때문입니다. 또한 일부 유형의 표피 용해 수포는 피부암에 걸릴 위험을 증가시킵니다.

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