헤 노크-쉐네 인 푸르 푸라
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개요
Henoch-Schönlein purpura (HSP)는 작은 혈관에 염증을 일으키고 혈액을 누출시키는 질병입니다. 그것은 1800 년대에 환자들에게 그것을 묘사 한 독일의 두 의사 인 Johann Schönlein과 Eduard Henoch로부터 이름을 얻었습니다.
HSP의 특징적인 증상은 다리와 엉덩이에 자주색 발진이 생겼습니다. 발진의 반점은 타박상처럼 보일 수 있습니다. HSP는 또한 관절 부종, 위장관 증상 및 신장 문제를 일으킬 수 있습니다.
HSP는 어린 아이들에게 가장 흔합니다. 종종 최근에 감기와 같은 상부 호흡기 감염이있었습니다. 대부분의 경우 질병은 치료없이 스스로 개선됩니다.
증상은 무엇입니까?
HSP의 주요 증상은 다리, 발 및 엉덩이에 나타나는 자홍색 발진입니다. 발진은 얼굴, 팔, 가슴 및 몸통에도 나타날 수 있습니다. 발진의 반점은 타박상처럼 보입니다. 발진을 누르면 흰색이 아닌 자주색으로 유지됩니다.
HSP는 또한 관절, 내장, 신장 및 기타 시스템에 영향을 미쳐 다음과 같은 증상을 유발합니다.
- 관절, 특히 무릎과 발목의 통증과 붓기
- 메스꺼움, 구토, 복통 및 혈변과 같은 GI 증상
- 소변의 혈액 (보기에는 너무 작을 수 있음) 및 기타 신장 손상의 징후
- 고환의 붓기 (HSP를 가진 일부 소년에서)
- 발작 (드물게)
발진이 나타나기 전에 관절 통증과 위장관 증상이 최대 2 주 전에 시작될 수 있습니다.
때때로이 질병은 신장을 영구적으로 손상시킬 수 있습니다.
원인은 무엇입니까?
HSP는 작은 혈관에 염증을 일으 킵니다. 혈관에 염증이 생기면 혈액이 피부로 누출되어 발진이 생길 수 있습니다. 또한 복부와 신장에서 혈액이 누출 될 수 있습니다.
HSP는 면역계의 과잉 반응으로 인한 것으로 보입니다. 일반적으로 면역계는 박테리아 및 바이러스와 같은 외래 침입자를 찾아 파괴하는 항체라는 단백질을 생성합니다. HSP의 경우, 특정 항체 (IgA)가 혈관벽에 침강하여 염증을 유발합니다.
HSP에 걸린 사람의 최대 절반은 발진 전 일주일 정도에 감기 또는 다른 호흡기 감염이 있습니다. 이러한 감염은 면역계가 혈관을 공격하는 항체를 과잉 반응 및 방출하도록 유발할 수 있습니다. HSP 자체는 전염성이 없지만 시작된 상태는 따라 잡을 수 있습니다.
HSP 트리거에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 인후염, 수두, 홍역, 간염 및 HIV와 같은 감염
- 음식
- 특정 의약품
- 벌레 물린
- 추운 날씨에 노출
- 상해
HSP와 연결된 유전자도있을 수 있습니다. HSP는 때때로 가족에서 실행되기 때문입니다.
그것은 어떻게 취급됩니까?
일반적으로 Henoch-Schönlein purpura를 치료할 필요는 없습니다. 몇 주 안에 저절로 사라질 것입니다. 이부프로펜 또는 아세트 아미노펜과 같은 휴식, 체액 및 처방전없이 구입할 수있는 진통제는 귀하 또는 귀하의 자녀가 더 나은 기분을 느끼도록 도와줍니다.
GI 증상이있는 경우 나프록센 또는 이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 복용하기 전에 의사에게 문의하십시오. NSAID는 때때로 이러한 증상을 악화시킬 수 있습니다. NSAID는 신장 염증이나 부상의 경우에도 피해야합니다.
심각한 증상의 경우 의사는 때때로 짧은 스테로이드 코스를 처방합니다. 이 약물은 신체의 염증을 유발합니다. 스테로이드는 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 약물 복용에 대한 의사의 지시를 철저히 따라야합니다. 사이클로 포스 파마 이드 (Cytoxan)와 같은 면역계를 억제하는 약물은 신장 손상 치료에 사용될 수 있습니다.
장 시스템에서 합병증이 발생하면이를 해결하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
어떻게 진단 되나요?
의사는 발진 및 관절통을 포함한 HSP 증상에 대해 귀하 또는 귀하의 자녀를 검사 할 것입니다.
이와 같은 검사는 HSP를 진단하고 비슷한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 혈액 검사. 백혈구 및 적혈구 수, 염증 및 신장 기능을 평가할 수 있습니다.
- 소변 검사. 의사는 소변에서 혈액 또는 단백질, 신장이 손상되었다는 징후를 확인할 수 있습니다.
- 생검. 의사는 피부의 작은 조각을 제거하여 검사를 위해 실험실로 보낼 수 있습니다. 이 검사는 Hg 환자의 피부와 혈관에 침착 된 IgA라는 항체를 찾습니다. 신장 생검은 신장 손상을 검사 할 수 있습니다.
- 초음파. 이 검사는 음파를 사용하여 복부 내부에서 그림을 만듭니다. 복부 장기와 신장을 자세히 볼 수 있습니다.
- CT 스캔. 이 검사는 복통을 평가하고 다른 원인을 배제하는 데 사용할 수 있습니다.
성인과 어린이의 HSP
HSP 사례의 90 % 이상이 어린이, 특히 2 세에서 6 세 사이의 어린이에서 발생합니다.이 질병은 성인보다 어린이에서 경미한 경향이 있습니다. 성인은 발진에 고름이 가득 찬 상처를 가질 가능성이 높습니다. 또한 상태에 따라 신장 손상이 더 자주 발생합니다.
어린이의 경우 HSP는 보통 몇 주 안에 더 좋아집니다. 성인의 경우 증상이 더 오래 지속될 수 있습니다.
시야
대부분의 경우, Henoch-Schönlein purpura는 한 달 안에 저절로 더 좋아집니다. 그러나 질병이 재발 할 수 있습니다.
HSP는 합병증을 유발할 수 있습니다. 성인은 투석이나 신장 이식이 필요할 정도로 중증의 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 드물게 장의 한 부분이 자체적으로 붕괴되어 막힘을 유발할 수 있습니다. 이것을 intussusception이라고하며 심각 할 수 있습니다.
임산부에서 HSP는 신장 손상을 유발하여 고혈압 및 소변 단백질과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.