Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

콘텐츠

• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome의 증상은 무엇입니까?
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome의 원인은 무엇입니까?
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome 진단
• Lambert-Eaton Myasthenic 증후군 치료
• 장기 전망은 무엇입니까?

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome은 무엇입니까?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)은 이동 능력에 영향을 미치는 희귀 한자가 면역 질환입니다. 면역 체계는 근육 조직을 공격하여 걷기 및 기타 근육 문제를 유발합니다.

질병은 치료할 수 없지만 힘을 쏟으면 일시적으로 증상이 완화 될 수 있습니다. 약물로 상태를 관리 할 수 ​​있습니다.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome의 증상은 무엇입니까?

LEMS의 주요 증상은 다리 약화와 걷기 어려움입니다. 질병이 진행됨에 따라 다음을 경험하게됩니다.

• 안면 근육의 약점
• 비자발적 근육 증상
• 변비
• 마른 입
• 무력
• 방광 문제

다리 쇠약은 종종 운동시 일시적으로 개선됩니다. 운동 할 때 아세틸 콜린은 단시간 동안 힘이 향상 될 수있을만큼 충분히 많이 축적됩니다.

LEMS와 관련된 몇 가지 합병증이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 호흡 곤란 및 삼키기
• 감염
• 넘어 지거나 조정 문제로 인한 부상

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome의 원인은 무엇입니까?

자가 면역 질환에서 신체의 면역 체계는 자신의 신체를 이물질로 착각합니다. 면역 체계는 신체를 공격하는 항체를 생성합니다.

LEMS에서는 신체가 방출하는 아세틸 콜린의 양을 제어하는 ​​신경 종말을 공격합니다. 아세틸 콜린은 근육 수축을 유발하는 신경 전달 물질입니다. 근육 수축은 걷기, 손가락 흔들기, 어깨 으쓱과 같은 자발적인 움직임을 가능하게합니다.

특히, 신체는 전압 게이트 칼슘 채널 (VGCC)이라는 단백질을 공격합니다. VGCC는 아세틸 콜린의 방출에 필요합니다. VGCC가 공격을 받으면 충분한 아세틸 콜린이 생성되지 않아 근육이 제대로 작동하지 않습니다.

LEMS의 많은 사례는 폐암과 관련이 있습니다. 연구자들은 암세포가 VGCC 단백질을 생산한다고 믿습니다. 이것은 당신의 면역 체계가 VGCC에 대한 항체를 만들도록합니다. 이 항체는 암세포와 근육 세포를 모두 공격합니다. 누구나 평생 동안 LEMS에 걸릴 수 있지만 폐암은 상태가 발생할 위험을 증가시킬 수 있습니다. 가족 중에자가 면역 질환의 병력이있는 경우 LEMS 발병 위험이 더 높을 수 있습니다.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome 진단

LEMS를 진단하기 위해 의사는 자세한 병력을 수집하고 신체 검사를 수행합니다. 의사는 다음을 확인할 것입니다.

• 반사 신경 감소
• 근육 조직 손실
• 활동에 따라 나아지는 약점 또는 움직임 문제

의사는 상태를 확인하기 위해 여러 가지 검사를 지시 할 수 있습니다. 혈액 검사는 VGCC (항 -VGCC 항체)에 대한 항체를 찾습니다. 근전도 검사 (EMG)는 근육 섬유가 자극되었을 때 어떻게 반응하는지 확인하여 근육 섬유를 검사합니다. 작은 바늘이 근육에 삽입되고 미터에 연결됩니다. 그 근육을 수축하라는 메시지가 표시되고 미터는 근육이 얼마나 잘 반응 하는지를 표시합니다.

또 다른 가능한 검사는 신경 전도 속도 검사 (NCV)입니다. 이 검사를 위해 의사는 주요 근육을 덮고있는 피부 표면에 전극을 배치합니다. 패치는 신경과 근육을 자극하는 전기 신호를 발산합니다. 신경에서 발생하는 활동은 다른 전극에 의해 기록되며 신경이 자극에 얼마나 빨리 반응하는지 알아내는 데 사용됩니다.

Lambert-Eaton Myasthenic 증후군 치료

이 상태는 치료할 수 없습니다. 폐암과 같은 다른 상태를 관리하기 위해 의사와 협력합니다.

의사는 정맥 면역 글로불린 (IVIG) 치료를 권장 할 수 있습니다. 이 치료를 위해 의사는 면역 체계를 진정시키는 비특이적 항체를 주사합니다. 또 다른 가능한 치료법은 혈장 분리법입니다. 혈액이 몸에서 제거되고 혈장이 분리됩니다. 항체가 제거되고 혈장은 신체로 되돌아갑니다.

근육계에 작용하는 약물은 때때로 증상을 완화 할 수 있습니다. 여기에는 메스 티논 (피리 도스 티그 민)과 3,4 디아 미노 피리딘 (3, 4-DAP)이 포함됩니다.

이러한 약물은 구하기가 어려우므로 의사와상의하여 자세한 정보를 확인해야합니다.

장기 전망은 무엇입니까?

다른 기저 질환을 치료하거나, 면역 체계를 억제하거나, 혈액에서 항체를 제거하면 증상이 개선 될 수 있습니다. 모든 사람이 치료에 잘 반응하는 것은 아닙니다. 의사와 협력하여 적절한 치료 계획을 세우십시오.