림프 질 세포 림프종은 무엇입니까?

콘텐츠

• LPL 대 다른 림프종
• 면역 체계는 어떻게됩니까?
• 증상은 무엇입니까?
• 원인은 무엇입니까?
• 어떻게 진단됩니까?
• 치료 옵션
• 보고 기다려
• 화학 요법
• 생물학적 치료
• 표적 치료
• 줄기 세포 이식
• 임상 시험
• 전망은 어떻습니까?

개요

림프 질 세포 림프종 (LPL)은 천천히 발생하고 대부분 노인에게 영향을 미치는 희귀 한 유형의 암입니다. 진단시 평균 연령은 60 세입니다.

림프종은 감염과 싸우는 데 도움이되는 면역 체계의 일부인 림프계의 암입니다. 림프종에서는 B 림프구 또는 T 림프구와 같은 백혈구가 돌연변이로 인해 통제 할 수 없게 성장합니다. LPL에서 비정상적인 B 림프구는 골수에서 번식하고 건강한 혈액 세포를 대체합니다.

미국과 서유럽에서 1 백만 명당 약 8.3 건의 LPL이 발생합니다. 남성과 백인에서 더 흔합니다.

LPL 대 다른 림프종

호 지킨 림프종과 비호 지킨 림프종은 암이되는 세포의 유형으로 구분됩니다.

• Hodgkin 림프종에는 Reed-Sternberg 세포라고하는 특정 종류의 비정상 세포가 있습니다.
• 많은 유형의 비호 지킨 림프종은 암이 시작되는 위치와 악성 세포의 유전 적 및 기타 특성으로 구분됩니다.

LPL은 B 림프구에서 시작하는 비호 지킨 림프종입니다. 모든 림프종의 약 1 ~ 2 % 만 차지하는 매우 드문 림프종입니다.

가장 흔한 유형의 LPL은 비정상적인 면역 글로불린 (항체) 생산을 특징으로하는 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 (WM)입니다. WM은 때때로 LPL과 동일하다고 잘못 언급되지만 실제로는 LPL의 하위 집합입니다. LPL 환자 20 명 중 약 19 명이 면역 글로불린 이상을 가지고 있습니다.

면역 체계는 어떻게됩니까?

LPL로 인해 B 림프구 (B 세포)가 골수에서 과잉 생산되면 정상 혈액 세포가 더 적게 생성됩니다.

일반적으로 B 세포는 골수에서 비장과 림프절로 이동합니다. 그곳에서 그들은 감염과 싸우는 항체를 생산하는 형질 세포가 될 수 있습니다. 정상적인 혈액 세포가 충분하지 않으면 면역 체계가 손상됩니다.

결과는 다음과 같습니다.

• 빈혈, 적혈구 부족
• 백혈구 (호중구라고 함)의 부족 인 호중구 감소증으로 감염 위험이 증가합니다.
• 혈소판 감소증, 혈소판 부족으로 출혈 및 타박상 위험 증가

증상은 무엇입니까?

LPL은 느리게 성장하는 암이며 LPL 환자의 약 1/3은 진단 시점에 증상이 없습니다.

LPL 환자의 최대 40 %는 가벼운 형태의 빈혈을 앓고 있습니다.

LPL의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 쇠약 및 피로 (종종 빈혈로 인해 발생)
• 발열, 식은 땀, 체중 감소 (일반적으로 B 세포 림프종과 관련됨)
• 흐려진 시야
• 현기증
• 코피
• 출혈하는 잇몸
• 타박상
• 종양에 대한 혈액 마커 인 베타 -2- 마이크로 글로불린 상승

LPL 환자의 약 15 ~ 30 %는 다음과 같습니다.

• 부은 림프절 (림프선병증)
• 간 비대 (간 비대)
• 비장 비대 (비장 비대)

원인은 무엇입니까?

LPL의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 연구원들은 몇 가지 가능성을 조사하고 있습니다.

• WM 환자 5 명 중 약 1 명은 LPL 또는 유사한 유형의 림프종을 가진 친척이 있기 때문에 유전 적 요소가있을 수 있습니다.
• 일부 연구에서는 LPL이 쇼그렌 증후군이나 C 형 간염 바이러스와 같은자가 면역 질환과 관련이있을 수 있다는 사실을 발견했지만 다른 연구에서는 이러한 연관성을 보여주지 않았습니다.
• LPL이있는 사람들은 일반적으로 유전되지 않는 특정 유전 적 돌연변이가 있습니다.

어떻게 진단됩니까?

LPL의 진단은 어렵고 일반적으로 다른 가능성을 배제한 후에 이루어집니다.

LPL은 유사한 유형의 형질 세포 분화를 가진 다른 B 세포 림프종과 유사 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 맨틀 세포 림프종
• 만성 림프 구성 백혈병 / 소 림프 구성 림프종
• 변연부 림프종
• 형질 세포 골수종

의사가 신체 검사를하고 병력을 묻습니다. 그들은 현미경으로 세포를보기 위해 혈액 검사와 골수 또는 림프절 생검을 지시 할 것입니다.

의사는 유사한 암을 배제하고 질병의 단계를 결정하기 위해 다른 검사를 사용할 수도 있습니다. 여기에는 흉부 X- 레이, CT 스캔, PET 스캔 및 초음파가 포함될 수 있습니다.

치료 옵션

보고 기다려

LBL은 천천히 성장하는 암입니다. 귀하와 귀하의 의사는 치료를 시작하기 전에 정기적으로 혈액을 기다리고 모니터링하기로 결정할 수 있습니다. 미국 암 협회 (ACS)에 따르면 증상이 문제가 될 때까지 치료를 미루는 사람들은 진단을받는 즉시 치료를 시작하는 사람들과 동일한 수명을 갖습니다.

화학 요법

다른 방식으로 작용하는 여러 약물 또는 약물 조합을 사용하여 암세포를 죽일 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 클로 람 부실 (Leukeran)
• 플루 다 라빈 (Fludara)
• 벤다 무 스틴 (Treanda)
• 시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) 및 cyclophosphamide
• 덱사메타손 유무에 관계없이 보르테 조밉 (Velcade) 및 리툭시 맙
• 시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 (온 코빈) 및 프레드니손
• 사이클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 (온 코빈), 프레드니손 및 리툭시 맙
• 탈리도마이드 (탈로 미드) 및 리툭시 맙

특정 약물 요법은 일반적인 건강 상태, 증상 및 가능한 향후 치료에 따라 달라질 수 있습니다.

생물학적 치료

생물학적 치료 약물은 림프종 세포를 죽이기 위해 자신의 면역 체계처럼 작용하는 인공 물질입니다. 이러한 약물은 다른 치료법과 함께 사용할 수 있습니다.

단일 클론 항체라고하는 이러한 인공 항체 중 일부는 다음과 같습니다.

• 리툭시 맙 (리툭산)
• 오 파투 무맙 (Arzerra)
• 알 렘투 주맙 (캠 패스)

다른 생물학적 약물은 면역 조절 약물 (IMiD)과 사이토 카인입니다.

표적 치료

표적 치료제는 암을 유발하는 특정 세포 변화를 차단하는 것을 목표로합니다. 이 약물 중 일부는 다른 암과 싸우는 데 사용되었으며 현재 LBL에 대해 연구되고 있습니다. 일반적으로 이러한 약물은 림프종 세포가 계속 성장하도록하는 단백질을 차단합니다.

줄기 세포 이식

이것은 ACS가 LBL을 가진 젊은 사람들에게 옵션이 될 수 있다고 말하는 새로운 치료법입니다.

일반적으로 조혈 줄기 세포는 혈류에서 제거되어 냉동 보관됩니다. 그런 다음 고용량의 화학 요법 또는 방사선을 사용하여 모든 골수 세포 (정상 및 암성)를 죽이고 원래의 혈액 형성 세포가 혈류로 되돌아갑니다. 줄기 세포는 치료를받는 사람 (자가 조직)에서 비롯되거나 그 사람과 가까운 사람 (동종 이형)이 기증 할 수 있습니다.

줄기 세포 이식은 아직 실험 단계에 있습니다. 또한 이러한 이식으로 인한 단기 및 장기 부작용이 있습니다.

임상 시험

많은 종류의 암과 마찬가지로 새로운 치료법이 개발 중이며 참여할 임상 시험을 찾을 수 있습니다. 이에 대해 의사에게 문의하고 더 자세한 정보는 ClinicalTrials.gov를 방문하십시오.

전망은 어떻습니까?

LPL은 아직 치료법이 없습니다. 귀하의 LPL은 차도가 될 수 있지만 나중에 다시 나타납니다. 또한 느리게 성장하는 암이지만 어떤 경우에는 더 공격적이 될 수 있습니다.

ACS는 LPL 환자의 78 %가 5 년 이상 생존한다고 지적합니다.

LPL의 생존율은 새로운 약물과 새로운 치료법이 개발됨에 따라 개선되고 있습니다.