골수 섬유증 이해

콘텐츠

• 골수 섬유증이란?
• 증상은 무엇입니까?
• 무엇이 원인입니까?
• 위험 요소가 있습니까?
• 어떻게 진단 되나요?
• 그것은 어떻게 취급됩니까?
• 빈혈 치료
• 비장 비대 치료
• 돌연변이 된 유전자 치료
• 실험적 치료
• 합병증이 있습니까?
• 골수 섬유증으로 생활

골수 섬유증이란?

골수 섬유증 (MF)은 신체의 혈액 세포 생산 능력에 영향을 미치는 골수암의 한 유형입니다. 그것은 골수 증식 성 신 생물 (MPN)이라 불리는 조건 그룹의 일부입니다. 이러한 상태로 인해 골수 세포의 발달과 기능이 중단되어 섬유 성 흉터 조직이 생성됩니다.

MF는 일차적 일 수 있으며, 그 자체로 발생하거나 이차적 일 수 있습니다. 즉, 다른 조건, 즉 일반적으로 골수에 영향을주는 것에서 발생합니다. 다른 MPN도 MF로 진행할 수 있습니다. 어떤 사람들은 증상없이 몇 년 동안 갈 수 있지만 다른 사람들은 골수의 흉터로 인해 악화되는 증상을 보입니다.

증상은 무엇입니까?

골수 섬유증은 천천히 진행되는 경향이 있으며 많은 사람들이 처음에는 증상을 느끼지 못합니다. 그러나 진행되어 혈액 세포 생성을 방해하기 시작하면 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 피로
• 호흡 곤란
• 타박상이나 출혈이 쉽게
• 갈비뼈 아래 왼쪽에 통증이나 충만감
• 식은 땀
• 발열
• 뼈 통증
• 식욕 감퇴 및 체중 감량
• 코피 또는 잇몸

무엇이 원인입니까?

골수 섬유증은 혈액 줄기 세포의 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 그러나 연구자들은이 돌연변이의 원인을 잘 모릅니다.

돌연변이 된 세포가 복제 및 분열 될 때, 돌연변이는 새로운 혈액 세포로 전달된다. 결국, 돌연변이 된 세포는 골수의 건강한 혈액 세포 생성 능력을 능가합니다. 이것은 일반적으로 적혈구가 너무 적고 백혈구가 너무 많습니다. 또한 골수의 흉터 및 경화를 유발하는데, 이는 일반적으로 부드럽고 해 롭습니다.

위험 요소가 있습니까?

골수 섬유증은 드물며 미국의 100,000 명 중 1.5 명에 불과합니다. 그러나 다음과 같은 몇 가지 사항으로 인해 개발 위험이 높아질 수 있습니다.

• 나이. 모든 연령대의 사람들이 골수 섬유증을 앓을 수 있지만 일반적으로 50 세 이상의 사람들에서 진단됩니다.
• 또 다른 혈액 장애. MF를 가진 일부 사람들은 혈소판 감소증 또는 다 낭종 베라와 같은 다른 상태의 합병증으로 발전시킵니다.
• 화학 물질 노출. MF는 톨루엔 및 벤젠을 포함한 특정 산업 화학 물질에 노출되는 것과 관련이 있습니다.
• 방사선 노출. 방사성 물질에 노출 된 사람들은 MF 발생 위험이 높아질 수 있습니다.

어떻게 진단 되나요?

MF는 일반적으로 일상적인 완전한 혈구 수 (CBC)에 나타납니다. MF를 가진 사람들은 적혈구 수준이 매우 낮고 백혈구와 혈소판 수치가 비정상적으로 높거나 낮습니다.

CBC 검사 결과에 따라 의사는 골수 생검을 할 수도 있습니다. 여기에는 작은 골수 샘플을 채취하고 흉터와 같은 MF 징후가 있는지 자세히 살펴보십시오.

증상이나 CBC 결과의 다른 잠재적 원인을 배제하기 위해 X-ray 또는 MRI 스캔이 필요할 수도 있습니다.

그것은 어떻게 취급됩니까?

MF 치료는 일반적으로 증상의 유형에 따라 다릅니다. 많은 일반적인 MF 증상은 빈혈이나 비장 비대와 같은 MF로 인한 근본적인 상태와 관련이 있습니다.

빈혈 치료

MF가 심각한 빈혈을 일으키는 경우 다음이 필요할 수 있습니다.

• 수혈. 정기적 인 수혈은 적혈구 수를 늘리고 피로 및 약점과 같은 빈혈 증상을 줄일 수 있습니다.
• 호르몬 요법. 남성 호르몬 안드로겐의 합성 버전은 일부 사람들에서 적혈구 생산을 촉진 할 수 있습니다.
• 코르티코 스테로이드. 이들은 안드로겐과 함께 적혈구 생산을 장려하거나 파괴를 감소시키기 위해 사용될 수 있습니다.
• 처방약. 탈리도마이드 (Thalomid) 및 레 날리도 마이드 (Revlimid)와 같은 면역 조절 약물은 혈액 세포 수를 향상시킬 수 있습니다. 또한 비장 비대 증상에 도움이 될 수 있습니다.

비장 비대 치료

MF와 관련하여 문제를 일으키는 비장 비대가 확대 된 경우 의사는 다음을 권장 할 수 있습니다.

• 방사선 요법. 방사선 요법은 표적 광선을 사용하여 세포를 죽이고 비장의 크기를 줄입니다.
• 화학 요법. 일부 화학 요법 약물은 비장 비대의 크기를 줄일 수 있습니다.
• 수술. 비장 절제술은 비장을 제거하는 수술입니다. 다른 치료에 잘 반응하지 않으면 의사가 권장 할 수 있습니다.

돌연변이 된 유전자 치료

Ruxolitinib (Jakafi)라는 새로운 약물은 2011 년 미국 식품의 약국 (FDA)의 승인을 받아 MF와 관련된 증상을 치료했습니다. Ruxolitinib은 MF의 원인이 될 수있는 특정 유전자 돌연변이를 표적으로합니다. 임상 시험에서 비장 비대의 크기를 줄이고 MF의 증상을 줄이며 예후를 개선하는 것으로 나타났습니다.

실험적 치료

연구원들은 MF를위한 새로운 치료법 개발을 위해 노력하고 있습니다. 이들 중 다수는 안전을 위해 추가 연구가 필요하지만, 의사는 특정 경우에 두 가지 새로운 치료법을 사용하기 시작했습니다.

• 줄기 세포 이식. 줄기 세포 이식은 MF를 치료하고 골수 기능을 회복시킬 가능성이 있습니다. 그러나이 절차는 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있으므로 일반적으로 다른 효과가없는 경우에만 수행됩니다.
• 인터페론-알파. 인터페론-알파는 조기 치료를받는 사람들의 골수에서 흉터 조직의 형성을 지연 시켰지만 장기적인 안전성을 결정하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

합병증이 있습니까?

시간이 지남에 따라 골수 섬유증은 다음을 포함한 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 간에서 혈압이 증가했습니다. 비장 비대에서 혈류가 증가하면 간문맥의 압력이 상승하여 문맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 이로 인해 위장과 식도의 작은 정맥에 너무 많은 압력이 가해져 과도한 출혈이나 정맥 파열로 이어질 수 있습니다.
• 종양. 혈액 세포는 골수 외부의 덩어리에서 형성되어 신체의 다른 부위에서 종양이 자랄 수 있습니다. 이러한 종양의 위치에 따라 발작, 위 출혈, 척수 압박 등 다양한 문제가 발생할 수 있습니다.
• 급성 백혈병. MF 환자의 약 15 ~ 20 %가 심각하고 공격적인 암인 급성 골수성 백혈병을 앓고 있습니다.

골수 섬유증으로 생활

MF는 종종 초기 단계에서 증상을 일으키지 않지만 결국에는 더 공격적인 유형의 암을 포함하여 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 의사와상의하여 최선의 치료 과정과 증상 관리 방법을 결정하십시오. MF와 함께 생활하는 것은 스트레스가 될 수 있으므로 백혈병 및 림프종 학회 또는 골수 증식 성 신 생물 연구 재단과 같은 조직의 지원을받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 두 조직 모두 지역 지원 그룹, 온라인 커뮤니티 및 치료를위한 재정 자원을 찾도록 도와 줄 수 있습니다.