Pencil-in-Cup 변형

콘텐츠

• 개요
• 연필 속 컵 변형의 원인
• 연필 속 컵 변형의 증상
• 연필 속 컵 변형 진단
• 연필 속 컵 변형 치료
• 전망

개요

Pencil-in-cup 기형은 주로 관절염이라고하는 심각한 형태의 건 선성 관절염 (PsA)과 관련된 희귀 한 뼈 질환입니다. 류마티스 관절염 (RA) 및 경피증에서도 발생할 수 있습니다. “Pencil-in-cup”은 X- 레이에서 영향을받은 뼈가 어떻게 보이는지 설명합니다.

• 뼈의 끝이 뾰족한 연필 모양으로 침식되었습니다.
• 이“연필”은 인접한 뼈의 표면을 닳아서 컵 모양으로 만듭니다.

연필 속 컵 변형은 드뭅니다. 절단 관절염은 PsA 환자와 류마티스 관절염 환자의 약 5 %에만 영향을 미칩니다. 우리는 주로 PsA를 사용한 연필 컵 변형을 살펴볼 것입니다.

X- 레이 또는 스캔 결과 컵 속 연필 퇴화의 징후가 나타나면 가능한 빨리 치료를 시작하여 더 이상의 퇴행을 늦추거나 중지하는 것이 중요합니다. 치료 없이는 관절 파괴가 빠르게 진행될 수 있습니다.

영향을받는 첫 번째 관절은 종종 두 번째 및 세 번째 손가락 관절 (원위 지 골간 관절)입니다. 이 상태는 발가락 관절에도 영향을 미칠 수 있습니다.

PsA에서 연필 속의 기형이 가장 흔하게 나타나지만 척추와 사지의 뼈에 영향을 미치는 다른 형태의 관절염 (척추 관절 병증)도 손가락과 발가락의 장애를 유발할 수 있습니다. 또한 다음과 같은 경우 드물게 발생합니다.

• 전신 경화증 (공막 종)
• 베체트 병
• 전신 홍반 루푸스

연필 속 컵 변형의 원인

절단 관절염과 그 특징적인 연필 속의 기형은 치료되지 않은 PsA의 가장 심각한 형태입니다.

PsA의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 유전학, 면역계 기능 장애, 환경 요인의 복잡한 상호 작용으로 간주됩니다. 건선 환자의 약에서 PsA가 발생합니다.

건선 가족력이 있으면 건선과 PsA에 걸릴 위험이 높아집니다. 그러나 건선과 PsA 사이에는 뚜렷한 유전 적 차이가 있습니다. 건선을 물려받는 것보다 PsA를 물려받을 가능성이 3 ~ 5 배 더 높습니다.

유전 연구에 따르면 두 개의 특정 유전자를 가진 PsA 환자 (HLA-B27 또는 DQB1 * 02) 절단 관절염 발병 위험이 증가합니다.

PsA에 기여하는 것으로 생각되는 환경 요인은 다음과 같습니다.

• 스트레스
• 감염 (예 ​​: HIV 또는 연쇄 구균 감염)
• 관절에 대한 외상 (특히 어린이)

연필 속 컵 변형의 증상

'컵 속 연필 변형은 드문 뼈 질환입니다. 이 변형의 X- 레이는 뼈 끝이 날카로운 연필 모양으로 침식 된 영향을받은 뼈를 보여줍니다. 이“연필”은 인접한 뼈의 표면을 닳아서 컵 모양으로 만듭니다. ‘

PsA로 인한 연필 속 컵 변형이있는 사람들은 이러한 형태의 관절염 증상을 경험할 수 있습니다. PsA의 증상은 다양하며 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있습니다.

• 부은 손가락 또는 발가락 (지염); 연구에서 PsA 환자에게 존재하는 dactylitis가 발견되었습니다.
• 일반적으로 4 개 이하의 관절과 비대칭에서 발생하는 관절 경직, 염증 및 통증 (신체 양쪽의 동일한 관절이 아님)
• 못 침대에서 못의 구멍과 분리를 포함한 못 변화
• 염증성 목 통증
• 척추 및 큰 관절의 염증성 관절염 (척추염)
• 한쪽 또는 양쪽 천장 관절의 염증 (천 장염); 한 연구에 따르면 PsA 환자 중 천골 염이
• 관절염, 힘줄 또는 인대가 뼈에 들어가는 부위 (관통 염)
• 눈 중간층의 염증, 발적 및 시야 흐림 (포도막염) 유발

컵에 연필이있는 경우 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

• 관절 위에있는 조직의 이동성 증가
• 심한 뼈 파괴 (골 용해)
• 뼈 조직이 무너져 피부 만 남는 "오페라 유리"또는 "망원경"손가락

연필 속 컵 변형 진단

PsA는 다양한 증상과 기준에 대한 동의 부족으로 인해 종종 진단되지 않습니다. 진단의 표준화를 돕기 위해 국제적인 류마티스 전문 그룹은 건 선성 관절염의 분류 기준 인 CASPAR로 알려진 PsA 기준을 개발했습니다.

어려움 중 하나는 PsA 환자의 피부 건선 증상이 나타나기 전에 관절염이 발생한다는 것입니다. 따라서 피부 증상은 단서를 제공하지 못할 수 있습니다. 또한 건선 및 PsA의 증상은 일정하지 않으며 타 발하여 가라 앉을 수 있습니다.

담당 의사는 가족의 병력을 포함한 병력을 기록합니다. 증상에 대해 물어볼 것입니다.

• 얼마나 심한가요?
• 얼마나 오래 먹었습니까?
• 오고 가나 요?

그들은 또한 철저한 신체 검사를 실시 할 것입니다.

절단 관절염 및 연필 속 컵 변형의 진단을 확인하기 위해 의사는 다음을 포함하여 한 가지 이상의 영상 검사를 사용합니다.

• 엑스레이
• 소노 그래프
• MRI 검사

의사는 뼈 파괴의 정도를 확인할 것입니다. 초음파 검사 및 MRI 영상은 진행 상황에 대한보다 정밀한 그림을 제공 할 수 있습니다. 예를 들어 초음파 검사는 아직 증상이없는 염증을 감지 할 수 있습니다. MRI는 뼈 구조와 주변 조직의 작은 변화에 대한보다 자세한 그림을 제공 할 수 있습니다.

컵에 연필이있는 기형을 수반 할 수있는 질병은 거의 없습니다. 건선의 피부 증상이없는 경우 의사는 류마티스 관절염 및이 질환을 유발할 수있는 기타 질병의 혈액 마커를 확인할 것입니다.

PsA가 잘못 진단되었습니다. 그러나 뚜렷한 X- 선 이미지로 인해 연필 속의 변형에 대한 오진은 거의 없습니다. 다른 증상은 의사가 기저 질환의 진단에 도달하도록 안내합니다.

연필 속 컵 변형 치료

연필 속 컵 변형의 치료 목적은 다음과 같습니다.

• 더 이상의 뼈 악화 방지
• 통증 완화 제공
• 손과 발의 기능을 유지하기위한 물리 및 작업 요법 제공

구체적인 치료는 기형의 정도와 근본 원인에 따라 달라집니다.

PsA 관련 연필 속 컵 변형의 경우 의사는 증상을 완화하기 위해 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 처방 할 수 있습니다. 하지만이 약은 뼈 파괴를 막을 수 없습니다.

뼈 손실을 늦추거나 막기 위해 의사는 다음과 같은 질병 수정 항 류마티스 약물 (DMARD) 또는 구강 소분자 (OSM)를 처방 할 수 있습니다.

• 메토트렉세이트
• 토파 시티 닙 (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

생물학적 제제라고하는 약물군은 PsA에서 역할을하는 종양 괴사 인자 (TNF-alpha)를 억제합니다. 예는 다음과 같습니다.

• 에타너셉트 (Enbrel)
• 인플 릭시 맙 (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• 아 달리 무맙
• 골리 무맙
• 세르 톨리 주맙 페골

염증을 촉진하는 인터루킨 17 (IL-17)을 차단하는 생물학적 제제는 다음과 같습니다.

• secukinumab (Cosentyx)
• 익 세키 주맙 (Taltz)
• 브로 달 루맙 (실리 크)

의사가 처방 할 수있는 기타 생물학적 제제는 다음과 같습니다.

• 염증 분자 IL-23 및 IL-12를 차단하는 ustekinumab (Stelara)
• 면역 체계 반응에 중요한 세포 유형 인 T 세포의 활성화를 차단하는 abatacept (CTLA4-Ig)

가장 심한 경우에는 병용 치료가 필요할 수 있습니다. 더 많은 약물이 개발 중이거나 염증과 뼈 파괴를 유발하는 것으로 생각되는 특정 세포 또는 제품을 표적으로 삼는 임상 시험 중에 있습니다.

물리 및 작업 요법은 증상 완화, 유연성 유지, 손과 발의 스트레스 감소, 관절 부상 방지에 도움이 될 수 있습니다.

자신에게 가장 적합한 치료 조합이 무엇인지 의사와상의하십시오. 또한 임상 시험이 옵션이 될 수 있는지 물어보십시오. DMARD, 구강 소분자 (OSM) 및 생물학적 제제의 부작용에 대해 논의하십시오. 일부 신약은 매우 비싸기 때문에 비용도 고려하십시오.

어떤 경우에는 재건 수술이나 관절 교체가 옵션이 될 수 있습니다.

PsA 수술은 흔하지 않습니다. 한 연구에 따르면 PsA 환자의 7 %만이 정형 외과 수술을받은 것으로 나타났습니다. 2008 년 PsA 및 수술 검토에 따르면 수술은 어떤 경우에는 성공적으로 통증을 완화하고 신체 기능을 개선했습니다.

전망

연필 속의 변형은 치료할 수 없습니다. 그러나 사용 가능한 많은 약물 치료는 더 이상의 뼈 악화를 늦추거나 멈출 수 있습니다. 그리고 훨씬 더 유망한 신약이 개발 중에 있습니다.

물리 치료는 근육을 강화하고 관절, 손, 발을 유연하고 기능적으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 작업 치료사는 이동을 돕고 일상적인 작업을 수행하는 데 도움이되는기구를 사용할 수 있습니다.

건강한 항 염증 식단을 섭취하고 규칙적인 운동을하면 전반적인 건강에 도움이 될 수 있습니다.

상담을 시작하거나 지원 그룹에 가입하면 스트레스와 장애에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. Arthritis Foundation과 National Psoriasis Foundation은 모두 무료로 도움을 제공합니다.