Porphyria Cutanea Tarda에 대해 알아야 할 모든 것
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개요
피부 포르피린증 (PCT)은 피부에 영향을 미치는 포르피린증 또는 혈액 질환의 일종입니다. PCT는 가장 흔한 포르피린증 유형 중 하나입니다. 구어체로 뱀파이어 병이라고도합니다. 이 질환이있는 사람들은 종종 햇빛에 노출 된 후 증상을 경험하기 때문입니다.
조짐
porphyria cutanea tarda의 대부분의 증상은 피부에 나타납니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 손, 얼굴, 팔을 포함하여 태양에 노출 된 피부의 물집
- 피부가 태양에 민감하다는 것을 의미하는 감광성
- 얇거나 연약한 피부
- 일반적으로 얼굴의 모발 성장 증가
- 피부 껍질과 흉터
- 피부의 발적, 부기 또는 가려움증
- 피부에 경미한 부상을 입은 후 발생하는 염증
- 피부의 반점이 더 어두워지는 것을 의미하는 과다 색소 침착
- 정상보다 진하거나 적갈색의 소변
- 간 손상
피부에 물집이 생기면 피부가 벗겨 질 수 있습니다. 물집이 치유되면 흉터가 나타나는 것도 일반적입니다.
과색 소 침착 패치는 일반적으로 얼굴, 손 및 목에 나타납니다.
포르피린증 cutanea tarda의 사진
원인
Porphyria cutanea tarda는 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 원인은 일반적으로 유전 또는 후천으로 분류됩니다.
가장 흔한 유전 적 원인은 다음과 같습니다.
- 포르피린증 cutanea tarda의 가족력
- 간 효소 uroporphyrinogen decarboxylase의 유전 적 결핍
- 간 질환 또는 간암의 가족력
- 정상보다 더 많은 간 철분
가장 일반적인 후천적 원인은 다음과 같습니다.
- 알코올 소비
- 에스트로겐 요법 사용
- 경구 피임약 사용
- Agent Orange와 같은 특정 환경 요인 또는 화학 물질에 대한 노출
- 너무 많은 철분 섭취
- 흡연
- C 형 간염
- HIV 감염
어떤 경우에는 피부 포르피린증의 원인을 파악할 수 없습니다.
위험 요소
담배를 피우거나 알코올을 사용하면 피부 포르피린증의 위험이 더 높습니다. C 형 간염이나 HIV가있는 경우에도이 질환에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
Agent Orange와 같은 특정 화학 물질에 노출되는 것도 위험을 증가시킬 수 있습니다. 에이전트 오렌지가있는 지역에서 근무한 베테랑이라면이 화학 물질에 노출되었을 수 있습니다.
투사
Porphyria cutanea tarda는 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적으로 30 세 이후에 나타나므로 어린이나 청소년에게는 흔하지 않습니다.
Porphyria cutanea tarda는 전 세계 사람들에게 영향을 미치며 특정 지역이나 국가에만 국한되지 않습니다. 10,000 명에서 25,000 명 중 1 명이이 질환을 앓고있는 것으로 추정됩니다.
진단
의사는 신체 검사를하고 증상을 확인하고 병력을 기록 할 수 있습니다. 또한 피부 포르피린증을 진단하기 위해 다음 검사를 사용할 수 있습니다.
- 혈액 검사
- 소변 검사
- 대변 검사
- 피부 생검
의사는 포르피린과 간 효소 수치를 확인할 것입니다. 이 질환의 가족력이있는 사람들에게는 유전자 검사가 권장 될 수 있습니다.
치료
피부 포르피린증 치료는 증상 관리 및 중지에 중점을 둡니다. 음주 제한 및 금연과 같은 생활 습관 변화도 도움이 될 수 있습니다.
일반적인 치료 옵션은 다음과 같습니다.
- 철분을 줄이기 위해 혈액을 제거하는 정맥 절개술
- 클로로퀸 (Aralen)
- 하이드 록시 클로로퀸 (Plaquenil)
- 진통제
- 철 킬 레이터
- HCV 또는 HIV와 같은 피부 포르피린증을 유발하는 질병 치료
정맥 절개술은 피부 포르피린증의 가장 흔한 치료법 중 하나입니다. 말라리아 방지 정제도 자주 사용됩니다.
피부 포르피린증을 치료하기위한 일반적인 생활 습관 변화는 다음과 같습니다.
- 술을 피하다
- 금연
- 햇빛 피하기
- 자외선 차단제 사용
- 피부 부상 방지
- 에스트로겐을 복용하지 않음
태양을 피하려면 자외선 차단제, 긴 소매, 모자를 착용해야 할 수도 있습니다.
Porphyria cutanea tarda는 간의 흉터 인 간암 또는 간경변의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 그렇기 때문에이 질환이 있으면 술을 마시지 않는 것이 중요합니다.
시야
Porphyria cutanea tarda는 일반적으로 30 세 이상의 성인에게 영향을 미칩니다. 주로 피부에 영향을 미치는 혈액 질환입니다. 피부가 태양에 더 민감 할 수 있으므로 태양을 피하기 위해 추가 예방 조치를 취해야 할 수 있습니다. 이 상태에서 물집이 흔합니다.
의사는 피부 포르피린증에 대해 다른 치료법을 권장 할 수 있습니다. 정맥 절개 및 말라리아 예방 정제가 가장 일반적인 치료 옵션입니다.
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