원발성 혈소판 증가증

콘텐츠

• 원발성 혈소판 증가증이란 무엇입니까?
• 원발성 혈소판 증가증의 원인은 무엇입니까?
• 원발성 혈소판 증가증의 증상은 무엇입니까?
• 원발성 혈소판 증가증의 합병증은 무엇입니까?
• 원발성 혈소판 증은 어떻게 진단됩니까?
• 원발성 혈소판 증가증은 어떻게 치료합니까?
• 원발성 혈소판 증가증 환자의 장기적인 전망은 어떻습니까?
• 원발성 혈소판 증가증은 어떻게 예방하고 치료합니까?

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원발성 혈소판 증가증이란 무엇입니까?

원발성 혈소판 증가증은 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하는 드문 혈액 응고 장애입니다. 본 태성 혈소판 증이라고도합니다.

골수는 뼈 안에있는 스폰지와 같은 조직입니다. 다음을 생성하는 세포를 포함합니다.

• 산소와 영양소를 운반하는 적혈구 (RBC)
• 감염과 싸우는 데 도움이되는 백혈구 (WBC)
• 혈액 응고를 가능하게하는 혈소판

혈소판 수가 많으면 혈전이 자발적으로 발생할 수 있습니다. 일반적으로 부상 후 대량의 혈액 손실을 방지하기 위해 혈액이 응고되기 시작합니다. 그러나 원발성 혈소판 감소증이있는 사람의 경우 명백한 이유없이 갑자기 혈전이 형성 될 수 있습니다.

비정상적인 혈액 응고는 위험 할 수 있습니다. 혈전은 뇌, 간, 심장 및 기타 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단할 수 있습니다.

원발성 혈소판 증가증의 원인은 무엇입니까?

이 상태는 신체에서 너무 많은 혈소판을 생성하여 비정상적인 응고로 이어질 수있을 때 발생합니다. 그러나 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. MPN Research Foundation에 따르면, 원발성 혈소판 증가증 환자의 약 절반이 Janus kinase 2 (JAK2) 유전자에 유전자 돌연변이가 있습니다. 이 유전자는 세포의 성장과 분열을 촉진하는 단백질을 만드는 역할을합니다.

특정 질병이나 상태로 인해 혈소판 수가 너무 많은 경우이를 이차성 또는 반응성 혈소판 증이라고합니다. 일차 성 혈소판 증가증은 이차성 혈소판 증가증보다 덜 일반적입니다. 또 다른 형태의 혈소판 감소증 인 유전성 혈소판 감소증은 매우 드뭅니다.

원발성 혈소판 증가증은 여성과 50 세 이상의 사람들에게 가장 흔합니다. 그러나이 질환은 젊은 사람들에게도 영향을 미칠 수 있습니다.

원발성 혈소판 증가증의 증상은 무엇입니까?

일차 성 혈소판 증가증은 일반적으로 증상을 일으키지 않습니다. 혈전은 무언가 잘못되었다는 첫 번째 신호일 수 있습니다. 혈전은 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있지만 발, 손 또는 뇌에서 형성 될 가능성이 더 높습니다. 혈전의 증상은 혈전이있는 위치에 따라 다를 수 있습니다. 일반적으로 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 현기증 또는 현기증
• 약점
• 기절
• 발이나 손의 무감각 또는 따끔 거림
• 발이나 손의 발적, 욱신 거림 및 작열감
• 시력의 변화
• 가슴 통증
• 약간 비대해진 비장

드물지만이 상태로 인해 출혈이 발생할 수 있습니다. 이는 다음과 같은 형태로 발생할 수 있습니다.

• 멍 들기 쉬운
• 잇몸이나 입에서 출혈
• 코피
• 피 묻은 소변
• 피 묻은 대변

원발성 혈소판 증가증의 합병증은 무엇입니까?

원발성 혈소판 증가증이 있고 피임약을 복용하는 여성은 혈전 위험이 더 높습니다. 이 상태는 또한 임신 한 여성에게 특히 위험합니다. 태반에있는 혈전은 태아 발달이나 유산에 문제를 일으킬 수 있습니다.

혈전은 일과성 허혈 발작 (TIA) 또는 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 뇌졸중의 증상은 다음과 같습니다.

• 흐려진 시야
• 사지 또는 얼굴의 쇠약 또는 무감각
• 착란
• 호흡 곤란
• 말하기 어려움
• 발작

원발성 혈소판 증가증이있는 사람도 심장 마비의 위험이 있습니다. 혈전이 심장으로가는 혈액의 흐름을 차단할 수 있기 때문입니다. 심장 마비의 증상은 다음과 같습니다.

• 축축한 피부
• 몇 분 이상 지속되는 가슴 압박 통증
• 호흡 곤란
• 어깨, 팔, 등 또는 턱까지 확장되는 통증

흔하지는 않지만 매우 높은 혈소판 수치는 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 코피
• 멍
• 잇몸 출혈
• 대변의 피

다음과 같은 증상이 있으면 의사에게 전화하거나 즉시 병원에 가십시오.

• 혈전
• 심장 마비
• 뇌졸중
• 심한 출혈

이러한 상태는 의학적 응급 상황으로 간주되며 즉각적인 치료가 필요합니다.

원발성 혈소판 증은 어떻게 진단됩니까?

의사는 먼저 신체 검사를 수행하고 병력에 대해 질문합니다. 과거에받은 수혈, 감염, 의료 시술을 언급해야합니다. 또한 복용중인 처방약 및 비처방 (OTC) 의약품 및 보조제에 대해 의사에게 알리십시오.

원발성 혈소판 감소증이 의심되는 경우 의사는 진단을 확인하기 위해 특정 혈액 검사를 실시합니다. 혈액 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC). CBC는 혈액 내 혈소판 수를 측정합니다.
• 혈액 도말. 혈액 도말 검사는 혈소판의 상태를 검사합니다.
• 유전자 검사. 이 검사는 혈소판 수치를 높이는 유전 질환이 있는지 확인하는 데 도움이됩니다.

다른 진단 검사에는 현미경으로 혈소판을 검사하기위한 골수 흡인이 포함될 수 있습니다. 이 절차에는 액체 형태의 골수 조직 샘플 채취가 포함됩니다. 일반적으로 흉골이나 골반에서 추출합니다.

의사가 혈소판 수치가 높은 원인을 찾지 못하면 원발성 혈소판 증가증 진단을받을 가능성이 높습니다.

원발성 혈소판 증가증은 어떻게 치료합니까?

치료 계획은 혈전 발생 위험을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

증상이나 추가 위험 요인이없는 경우 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 대신 의사는 귀하의 상태를주의 깊게 모니터링하기로 선택할 수 있습니다. 다음과 같은 경우 치료가 권장 될 수 있습니다.

• 60 세 이상
• 흡연자입니다
• 당뇨병이나 심혈관 질환과 같은 다른 의학적 상태가있는 경우
• 출혈이나 혈전 병력이있는 경우

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• OTC 저용량 아스피린 (Bayer) 혈액 응고를 줄일 수 있습니다. 저용량 아스피린을 온라인에서 쇼핑하십시오.
• 처방약 응고 위험을 낮추거나 골수에서 혈소판 생성을 줄일 수 있습니다.
• 혈소판 채혈. 이 절차는 혈액에서 직접 혈소판을 제거합니다.

원발성 혈소판 증가증 환자의 장기적인 전망은 어떻습니까?

당신의 전망은 다양한 요인에 따라 달라집니다. 대부분의 사람들은 오랫동안 합병증을 경험하지 않습니다. 그러나 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심한 출혈
• 뇌졸중
• 심장 마비
• 자간전증, 조산 및 유산과 같은 임신 합병증

출혈 문제는 드물지만 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 혈액 암의 일종 인 급성 백혈병
• 골수 섬유증, 진행성 골수 장애

원발성 혈소판 증가증은 어떻게 예방하고 치료합니까?

원발성 혈소판 증가증을 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 그러나 최근에 원발성 혈소판 증가증 진단을받은 경우 심각한 합병증의 위험을 낮추기 위해 할 수있는 몇 가지 방법이 있습니다.

첫 번째 단계는 혈전의 위험 요소를 관리하는 것입니다. 혈압, 콜레스테롤 및 당뇨병과 같은 상태를 조절하면 혈전 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 규칙적으로 운동하고 과일, 채소, 통 곡물, 저지방 단백질로 구성된 식단을 섭취하면됩니다.

금연하는 것도 중요합니다. 흡연은 혈전 위험을 증가시킵니다.

심각한 합병증의 위험을 더욱 줄이려면 다음을 수행해야합니다.

• 처방 된대로 모든 약을 복용하십시오.
• 출혈 위험을 높이는 OTC 또는 감기약을 피하십시오.
• 출혈 위험을 증가시키는 접촉 스포츠 또는 활동을 피하십시오.
• 비정상적인 출혈이나 혈전 증상을 의사에게 즉시보고하십시오.

치과 또는 외과 적 시술을하기 전에 혈소판 수치를 낮추기 위해 복용 할 수있는 약에 대해 치과의 사나 의사에게 알려주십시오.

흡연자와 혈전 병력이있는 사람은 혈소판 수를 줄이기 위해 약물이 필요할 수 있습니다. 다른 사람들은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.