혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 : 그것이 무엇인지, 원인 및 치료

콘텐츠

• PTT의 원인
• 주요 징후 및 증상
• 진단 방법
• PTT 치료

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 또는 PTT는 드물지만 치명적인 혈액 질환으로 혈관에 작은 혈전이 형성되는 특징이 있으며 20 ~ 40 세 사이의 사람들에게 더 흔합니다.

PTT에서는 발열과 함께 혈소판 수가 현저히 감소하고 대부분의 경우 혈전으로 인한 뇌로의 혈류 변화로 인한 신경 학적 장애가 있습니다.

PTT의 진단은 증상과 완전한 혈구 수 및 혈액 도말 검사 결과에 따라 혈액과 전문의 또는 일반의에 의해 이루어지며, 치료를받지 않으면 약 95 %의 치명적이므로 곧 치료를 시작해야합니다.

PTT의 원인

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병은 주로 폰 빌레 브란트 인자의 분자를 더 작게 만들고 그 기능을 선호하는 효소 인 ADAMTS 13의 결핍 또는 유전 적 변형으로 인해 발생합니다. 폰 빌레 브란트 인자는 혈소판에 존재하며 내피에 대한 혈소판 부착을 촉진하고 출혈을 감소 및 중지시키는 역할을합니다.

따라서 ADAMTS 13 효소가없는 경우 von Willebrand 인자 분자는 크게 유지되고 혈액 정체 과정이 손상되고 혈전 형성 가능성이 더 큽니다.

따라서 PTT는 ADAMTS 13 결핍에 해당하거나 후천성 원인이 될 수 있으며, 이는 면역 억제 또는 화학 요법 또는 항 혈소판 약물, 감염, 영양 결핍 또는자가 면역의 사용과 같은 혈소판 수 감소로 이어지는 원인입니다. 예를 들어 질병.

주요 징후 및 증상

PTT는 일반적으로 비특이적 증상을 나타내지 만 PTT가 의심되는 환자는 다음 특성 중 3 가지 이상을 갖는 것이 일반적입니다.

1. 현저한 혈소판 감소증;
2. 형성된 혈전이 적혈구의 용해에 유리하기 때문에 용혈성 빈혈;
3. 발열;
4. 신체의 여러 기관에서 발생할 수있는 혈전증;
5. 장 허혈로 인한 심한 복통;
6. 신장 손상;
7. 두통, 정신적 혼란, 졸음, 심지어 혼수 상태를 통해인지 될 수있는 신경 학적 장애.

PTT가 의심되는 환자는 작은 상처로 인한 출혈을 조절하기 어려운 것 외에도 피부에 자주색 또는 붉은 색 반점이 나타나는 것과 같은 혈소판 감소증 증상, 잇몸 또는 코 출혈 등의 증상이 나타나는 것이 일반적입니다. 혈소판 감소증의 다른 증상을 알아 두십시오.

신장 및 신경 기능 장애는 PTT의 주요 합병증이며, 작은 혈전이 신장과 뇌로의 혈액 통과를 방해하여 신부전 및 뇌졸중을 유발할 수있을 때 발생합니다. 합병증을 예방하기 위해서는 첫 징후가 나타나 자마자 일반의 또는 혈액 전문의와 상담하여 진단과 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

진단 방법

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병의 진단은 혈소판 감소증이라고 불리는 혈소판 양의 감소가 관찰되는 것 외에 관찰되는 완전한 혈구 수의 결과 외에도 사람이 제시 한 증상을 기반으로합니다. 적혈구가 작은 혈관에 의해 막힌 혈관을 통과하기 때문에 적혈구의 단편 인 분열 세포와 함께 혈소판이 서로 달라 붙는 혈액 도말 혈소판 응집.

출혈 시간이 증가하는 출혈 시간과 소 혈전 형성의 원인 중 하나 인 효소 ADAMTS 13의 부재 또는 감소와 같은 PTT의 진단을 돕기 위해 다른 검사를 시행 할 수도 있습니다.

PTT 치료

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 치료는 대부분의 경우 치명적이므로 가능한 한 빨리 시작해야합니다. 형성된 혈전이 뇌에 도달하는 동맥을 막아 해당 부위로의 혈류를 감소시킬 수 있기 때문입니다.

혈액 전문의가 일반적으로 지시하는 치료법은 혈장 채집 술로, 혈액 투석과 같은지지 요법 외에이 질환을 유발할 수있는 항체의 과잉과 폰 빌레 브란트 인자의 과잉을 포함하는 혈액 여과 과정입니다. , 신장 장애가있는 경우. 혈장 분리법이 어떻게 수행되는지 이해하십시오.

또한 PTT의 원인과 싸우고 합병증을 피하기 위해 의사가 코르티코 스테로이드와 면역 억제제 사용을 권장 할 수 있습니다.