신장 생성
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신장 생성
신장 생성은 신생아에게 신장 중 하나 또는 둘 다가없는 상태입니다. 일측 신장 생성 (URA)은 하나의 신장이 없다는 것입니다. 양측 신장 생성 (BRA)은 두 신장이 모두없는 것입니다.
Dimes의 March에 따르면 두 가지 유형의 신장 생성은 매년 출생의 1 % 미만으로 발생합니다. 신생아 1,000 명당 1 명 미만이 URA입니다. BRA는 3,000 건의 출생에서 약 1 명씩 발생하는 경우가 훨씬 적습니다.
신장은 삶에 필요한 기능을 수행합니다. 건강한 사람들의 신장 :
- 혈액에서 요소 또는 액체 폐기물을 제거하는 소변 생성
- 혈액 내 나트륨, 칼륨 및 기타 전해질의 균형 유지
- 적혈구 성장을 돕는 호르몬 에리스로포이에틴 공급
- 혈압 조절을 돕는 호르몬 레닌 생성
- 신체가 위장관에서 칼슘과 인산염을 흡수하는 데 도움이되는 칼시트리올 (비타민 D라고도 함) 생성
살아 남기 위해서는 모두 하나 이상의 신장이 필요합니다. 신장이 없으면 신체는 폐기물이나 물을 제대로 제거 할 수 없습니다. 이러한 폐기물과 체액의 축적은 혈액 내 중요한 화학 물질의 균형을 상쇄 할 수 있으며 치료없이 사망에이를 수 있습니다.
신생의 징후와 증상은 무엇입니까?
두 가지 유형의 신장 생성은 다음과 같은 문제와 같은 다른 선천적 결손과 관련이 있습니다.
- 폐
- 생식기 및 요로
- 위장
- 심장
- 근육과 뼈
- 눈과 귀
URA로 태어난 아기는 태어날 때, 어릴 때 또는 나중에 생길 때까지 증상과 징후가있을 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 고혈압
- 제대로 작동하지 않는 신장
- 단백질이나 혈액이있는 소변
- 얼굴, 손 또는 다리에 붓기
BRA로 태어난 아기는 매우 아프며 보통 살지 않습니다. 일반적으로 다음과 같은 물리적 특성이 있습니다.
- 눈꺼풀 위로 피부가 접히는 넓게 분리 된 눈
- 낮게 설정된 귀
- 평평하고 넓게 눌린 코
- 작은 턱
- 팔과 다리의 결함
이 결함 그룹을 포터 증후군이라고합니다. 태아 신장에서 소변 생성이 감소하거나 부재 한 결과 발생합니다. 소변은 태아를 둘러싸고 보호하는 양수의 상당 부분을 구성합니다.
신장 생성의 위험이있는 사람은 누구입니까?
신생아의 신장 생성에 대한 위험 인자는 다인 성인 것으로 보입니다. 이는 유전 적, 환경 적, 생활 양식 요소가 결합되어 사람의 위험을 초래한다는 것을 의미합니다.
예를 들어, 일부 초기 연구에서는 임산부 당뇨, 젊은 임산부 연령 및 알코올 사용을 임신 중 신장 생성과 연결했습니다. 보다 최근에, 연구에 따르면 임신 전 비만, 알코올 사용 및 흡연이 신장 생성과 관련이있는 것으로 나타났습니다. 임신 2 개월 동안 폭음 또는 2 시간 동안 4 잔 이상의 음료를 마시면 위험이 증가합니다.
환경 적 요인으로 인해 신장 생성과 같은 신장 결손이 발생할 수도 있습니다. 예를 들어, 모체 약물 사용, 불법 약물 사용 또는 임신 중 독소 또는 독에 노출 될 수 있습니다.
신생의 원인은 무엇입니까?
URA와 BRA는 모두 신장 싹이라고도 불리는 뇨성 싹이 태아 성장의 초기 단계에서 발달하지 못할 때 발생합니다.
신생아에서 신장 생성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 신생의 대부분의 경우는 부모에게서 물려받지 않으며 어머니의 행동으로 인한 것도 아닙니다. 그러나 어떤 경우는 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다. 이러한 돌연변이는 장애가 있거나 돌연변이 된 유전자의 운반체 인 부모로부터 전염됩니다. 태아 검사는 종종 이러한 돌연변이가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
신장 생성 진단
신장 생성은 일반적으로 일상적인 태아 초음파 중에 발견됩니다. 의사가 자녀의 BRA를 확인하면 태아기 MRI를 사용하여 두 신장의 부재를 확인할 수 있습니다.
치료 및 전망
URA를 가진 대부분의 신생아는 제한이 거의없고 정상적으로 산다. 전망은 남아있는 신장의 건강과 다른 이상 여부에 달려 있습니다. 남은 신장이 다 치지 않도록 나이가 들었을 때 접촉 스포츠를 피해야 할 수도 있습니다. 일단 진단되면, URA 연령의 모든 환자는 신장 기능을 점검하기 위해 매년 혈압, 소변 및 혈액 검사를 받아야합니다.
BRA는 일반적으로 신생아의 생후 첫 며칠 내에 치명적입니다. 신생아는 일반적으로 출생 직후 저개발 폐에서 사망합니다. 그러나 BRA를 가진 일부 신생아는 생존합니다. 누락 된 신장을 위해 장기 투석이 필요합니다. 투석은 기계를 사용하여 혈액을 걸러 내고 정화하는 치료법입니다. 이것은 신장이 일을 할 수 없을 때 신체의 균형을 유지하는 데 도움이됩니다.
폐 발달 및 전반적인 건강과 같은 요인이이 치료의 성공을 결정합니다.목표는이 영아가 신장 이식을 받기에 충분히 강해질 때까지 투석 및 기타 치료법으로 살아있게하는 것입니다.
예방
URA와 BRA의 정확한 원인은 알려지지 않았으므로 예방할 수 없습니다. 유전 적 요인은 변경할 수 없습니다. 태아 상담은 장래의 부모가 신생을 가진 아기를 가질 위험을 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.
여성은 임신 전과 임신 중에 가능한 환경 요인에 대한 노출을 줄임으로써 신장 생성의 위험을 낮출 수 있습니다. 여기에는 알코올 및 신장 발달에 영향을 줄 수있는 특정 약물의 사용이 포함됩니다.
테이크 아웃
신생의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 선천적 결손은 때때로 부모에서 아기에게 전달 된 돌연변이 된 유전자에 의해 발생합니다. 신생 가족력이있는 경우 태아 유전자 검사를 통해 아기의 위험을 확인하십시오. 한 신장으로 태어난 아기는 대개 치료와 치료를 통해 생존하고 상대적으로 정상적인 생활을합니다. 신장없이 태어난 아기는 대개 생존하지 못합니다. 생존자에게는 장기 투석이 필요합니다.