SCID (중증 복합 면역 결핍 증후군) 란?

콘텐츠

• 가능한 원인들
• 어떤 증상
• 진단은 무엇입니까
• 치료 방법

중증 복합 면역 결핍 증후군 (SCID)은 출생 이후 존재하는 일련의 질병을 포함하며, 이는 항체 수준이 낮고 림프구가 낮거나 없어서 신체가 감염으로부터 보호 할 수 없게 만드는 면역 체계의 변화를 특징으로합니다. 아기를 위험에 빠뜨리고 사망으로 이어질 수도 있습니다.

질병의 가장 흔한 증상은 전염병에 의해 발생하며 질병을 치료하는 치료법은 골수 이식입니다.

가능한 원인들

SCID는 X 염색체와 관련된 유전 적 결함과 ADA 효소의 결핍으로 인해 발생할 수있는 일련의 질병을 분류하는 데 사용됩니다.

어떤 증상

SCID의 증상은 일반적으로 생후 첫해에 나타나며 치료가 어렵고 일반적으로 약물 사용에 반응하지 않는 폐렴, 수막염 또는 패혈증과 같은 치료에 반응하지 않는 전염병 및 피부 감염을 포함 할 수 있습니다. 입과 기저귀 부위의 곰팡이 감염, 설사 및 간 감염.

진단은 무엇입니까

진단은 아이가 치료로 해결되지 않는 재발 성 감염을 겪을 때 내려집니다. 이 질환은 유전성이기 때문에 가족 구성원이이 증후군을 앓고 있다면 의사는 아기가 태어나 자마자 질병을 진단 할 수 있으며, 이는 항체 및 T 세포 수치를 평가하기위한 혈액 검사로 구성됩니다. .

치료 방법

SCID에 대한 가장 효과적인 치료법은 건강하고 호환 가능한 기증자로부터 골수 줄기 세포를 이식하는 것이며 대부분의 경우 질병을 치료합니다.

적합한 기증자가 발견 될 때까지 치료는 질병 전염의 원인이 될 수있는 다른 사람과의 접촉을 피하기 위해 아동을 격리함으로써 감염을 해결하고 새로운 감염을 예방하는 것으로 구성됩니다.

어린이는 또한 면역 글로불린 대체를 통해 면역 결핍 교정을받을 수 있으며, 이는 3 개월 이상 및 / 또는 이미 감염에 걸린 어린이에게만 투여되어야합니다.

ADA 효소 결핍으로 인한 SCID 소아의 경우, 의사는 치료 시작 후 약 2 ~ 4 개월 내에 면역 체계의 재구성을 제공하는 기능성 ADA를 매주 적용하는 효소 대체 요법을 권장 할 수 있습니다. .

또한 의사가 달리 지시 할 때까지 살아 있거나 약독 화 된 바이러스가있는 백신을 이러한 어린이에게 투여해서는 안된다는 점을 언급하는 것도 중요합니다.