세자리 증후군 : 증상 및 기대 수명

콘텐츠

• 징후와 증상은 무엇입니까?
• 적혈구 종 사진
• 누가 위험에 처해 있습니까?
• 원인은 무엇입니까?
• 어떻게 진단됩니까?
• 세자리 증후군은 어떻게 진행됩니까?
• 어떻게 치료합니까?
• Psoralen 및 UVA (PUVA)
• 체외 광화학 요법 / 광채 집법 (ECP)
• 방사선 요법
• 화학 요법
• 면역 요법 (생물학적 요법)
• 임상 시험
• 시야

세자리 증후군이란 무엇입니까?

세자리 증후군은 피부 T 세포 림프종의 한 형태입니다. Sézary 세포는 특정 유형의 백혈구입니다. 이 상태에서 암세포는 혈액, 피부 및 림프절에서 발견 될 수 있습니다. 암은 다른 기관으로 퍼질 수도 있습니다.

세자리 증후군은 흔하지 않지만 피부 T 세포 림프종의 3 ~ 5 %를 차지합니다. Sézary erythroderma 또는 Sézary의 림프종이라고 불리는 것을들을 수도 있습니다.

징후와 증상은 무엇입니까?

Sézary 증후군의 특징적인 징후는 적혈구 증으로, 궁극적으로 신체의 최대 80 %를 덮을 수있는 붉은 가려운 발진입니다. 기타 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 피부 부종
• 피부 플라크 및 종양
• 림프절 비대
• 손바닥과 발바닥의 피부 두꺼워 짐
• 손톱과 발톱의 이상
• 바깥쪽으로 향하는 아래 눈꺼풀
• 탈모
• 체온 조절 문제

세자리 증후군은 또한 비장 비대 또는 폐, 간 및 위장관에 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 공격적인 형태의 암이 있으면 다른 암이 발생할 위험이 높아집니다.

적혈구 종 사진

누가 위험에 처해 있습니까?

누구나 Sézary 증후군에 걸릴 수 있지만 60 세 이상의 사람들에게 영향을 미칠 가능성이 가장 높습니다.

원인은 무엇입니까?

정확한 원인은 명확하지 않습니다. 그러나 Sézary 증후군을 가진 대부분의 사람들은 암세포의 DNA에 염색체 이상이 있지만 건강한 세포에는 없습니다. 이는 유전 된 결함이 아니라 일생 동안 발생하는 변화입니다.

가장 흔한 이상은 10 번과 17 번 염색체의 DNA 손실 또는 8 번과 17 번 염색체의 DNA 추가입니다. 그래도 이러한 이상이 암을 유발하는지 확실하지 않습니다.

어떻게 진단됩니까?

피부의 신체 검사는 의사에게 세자리 증후군의 가능성을 경고 할 수 있습니다. 진단 검사에는 혈액 내 세포 표면의 마커 (항원)를 식별하기위한 혈액 검사가 포함될 수 있습니다.

다른 암과 마찬가지로 생검은 진단에 도달하는 가장 좋은 방법입니다. 생검을 위해 의사는 피부 조직의 작은 샘플을 채취합니다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 검체를 검사합니다.

림프절과 골수도 생검 할 수 있습니다. CT, MRI 또는 ​​PET 스캔과 같은 영상 검사는 암이 림프절이나 다른 기관으로 퍼 졌는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

세자리 증후군은 어떻게 진행됩니까?

병기 결정은 암이 얼마나 멀리 퍼 졌는지와 최상의 치료 옵션이 무엇인지 알려줍니다.세자리 증후군은 다음과 같이 진행됩니다.

• 1A : 피부의 10 % 미만이 붉은 반점이나 플라크로 덮여 있습니다.
• 1B: 피부의 10 % 이상이 빨간색입니다.
• 2A : 모든 양의 피부가 관련됩니다. 림프절은 커지지 만 암이 아닙니다.
• 2B : 피부에 1cm 이상의 종양이 하나 이상 형성되었습니다. 림프절은 커지지 만 암이 아닙니다.
• 3A : 대부분의 피부는 빨갛고 종양, 플라크 또는 패치가있을 수 있습니다. 림프절은 정상이거나 비대하지만 암이 아닙니다. 혈액에는 몇 개의 세자리 세포가있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.
• 3B : 대부분의 피부에 병변이 있습니다. 림프절은 확대되거나 확대되지 않을 수 있습니다. 혈중 세자리 세포 수가 적습니다.
• 4A (1) : 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 림프절은 확대되거나 확대되지 않을 수 있습니다. 혈액의 세자리 세포 수가 많습니다.
• 4A (2) : 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 림프절이 비대 해지고 현미경 검사에서 세포가 매우 비정상적으로 보입니다. Sézary 세포는 혈액에있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.
• 4B : 피부 병변은 피부 표면의 모든 부분을 덮습니다. 림프절은 정상이거나 비정상 일 수 있습니다. Sézary 세포는 혈액에있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 림프종 세포는 다른 기관이나 조직으로 퍼졌습니다.

어떻게 치료합니까?

여러 요인이 귀하에게 가장 적합한 치료법에 영향을줍니다. 그중에는 다음이 포함됩니다.

• 진단 단계
• 나이
• 기타 건강 문제

다음은 세자리 증후군에 대한 몇 가지 치료법입니다.

Psoralen 및 UVA (PUVA)

암세포에 모이는 경향이있는 소 랄렌이라는 약물을 정맥에 주입합니다. 피부를 향한 자외선 A (UVA)에 노출되면 활성화됩니다. 이 과정은 건강한 조직에 최소한의 해를 끼치면서 암세포를 파괴합니다.

체외 광화학 요법 / 광채 집법 (ECP)

특수 약물을 투여받은 후 일부 혈액 세포가 신체에서 제거됩니다. 그들은 몸에 다시 도입되기 전에 UVA 광선으로 치료됩니다.

방사선 요법

고 에너지 X 선은 암세포를 파괴하는 데 사용됩니다. 외부 빔 방사선에서 기계는 신체의 표적 부위에 광선을 보냅니다. 방사선 요법은 통증 및 기타 증상도 완화 할 수 있습니다. 총 피부 전자빔 (TSEB) 방사선 요법은 외부 방사선 기계를 사용하여 전자를 전신의 피부에 조준합니다.

피부를 겨냥한 특수 광선을 사용하여 UVA 및 UVB (자외선 B) 방사선 요법을받을 수도 있습니다.

화학 요법

화학 요법은 강력한 약물을 사용하여 암세포를 죽이거나 분열을 막는 전신 치료법입니다. 일부 화학 요법 약물은 알약 형태로 제공되며 다른 약물은 정맥으로 투여해야합니다.

면역 요법 (생물학적 요법)

인터페론과 같은 약물은 자신의 면역 체계가 암과 싸우도록 자극하는 데 사용됩니다.

세자리 증후군 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

• 알 렘투 주맙 (Campath), 단일 클론 항체
• 레티노이드 인 벡 사로 텐 (타르 그 레틴)
• 브렌 툭시 맙 베도 틴 (Adcetris), 항체-약물 접합체
• chlorambucil (Leukeran), 화학 요법 약물
• 피부 증상 완화를위한 코르티코 스테로이드
• 화학 요법 약물 인 사이클로 포스 파 미드 (Cytoxan)
• 생물학적 반응 조절제 인 데닐 류킨 디피 톡스 (Ontak)
• 항 대사 화학 요법 인 젬시 타빈 (젬 자르)
• 인터페론 알파 또는 인터루킨 -2, 면역 자극제
• 레 날리도 마이드 (Revlimid), 혈관 신생 억제제
• 화학 요법 약물 인 리포솜 독소루비신 (Doxil)
• 메토트렉세이트 (Trexall), 대사 항암 화학 요법
• 대사 항암 화학 요법 인 펜토 스타틴 (니 펜트)
• 히스톤 데 아세틸 라제 억제제 인 로미 뎁신 (Istodax)
• 히스톤 데 아세틸 라제 억제제 인 보리 노 스타트 (졸린 자)

의사는 약물 또는 약물과 다른 요법의 조합을 처방 할 수 있습니다. 이것은 암의 단계와 특정 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 따라 결정됩니다.

1 단계와 2 단계의 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 국소 코르티코 스테로이드
• 레티노이드, 레 날리도 마이드, 히스톤 데 아세틸 라제 억제제
• PUVA
• TSEB 또는 UVB를 사용한 방사선
• 단독 또는 피부 요법과 함께 생물학적 요법
• 국소 화학 요법
• 전신 화학 요법 (피부 요법과 결합 가능)

3 단계와 4 단계는 다음으로 치료할 수 있습니다.

• 국소 코르티코 스테로이드
• 레 날리도 마이드, 벡 사로 텐, 히스톤 데 아세틸 라제 억제제
• PUVA
• ECP 단독 또는 TSEB 포함
• TSEB 또는 UVB 및 UVA 방사선을 사용한 방사선
• 단독 또는 피부 요법과 함께 생물학적 요법
• 국소 화학 요법
• 전신 화학 요법, 가능하면 피부 요법과 병행

치료가 더 이상 효과가없는 경우 줄기 세포 이식이 옵션이 될 수 있습니다.

임상 시험

암 치료에 대한 연구가 진행 중이며 임상 시험도 그 과정의 일부입니다. 임상 시험에서 다른 곳에서는 사용할 수없는 획기적인 치료법에 액세스 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 자세한 내용은 종양 전문의에게 문의하거나 ClinicalTrials.gov를 방문하십시오.

시야

세자리 증후군은 특히 공격적인 암입니다. 치료를 받으면 질병의 진행을 늦추거나 심지어 완화 될 수도 있습니다. 그러나 면역 체계가 약화되면 기회 감염 및 기타 암에 취약해질 수 있습니다.

평균 생존 기간은 2 ~ 4 년이지만이 비율은 새로운 치료법으로 개선되고 있습니다.

의사를 만나 가장 좋은 전망을 얻으려면 가능한 한 빨리 치료를 시작하십시오.