Ehlers-Danlos 증후군 : 그것이 무엇인지, 증상 및 치료
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탄력성 남성 질병으로 더 잘 알려진 엘러스-단 로스 증후군은 피부, 관절 및 혈관벽의 결합 조직에 영향을 미치는 유전 적 장애 그룹이 특징입니다.
일반적으로이 증후군이있는 사람들은 관절, 혈관벽 및 피부가 정상보다 더 확장 가능하고 또한 더 연약합니다. 왜냐하면 그것은 저항과 유연성을 제공하는 기능을 가진 결합 조직이기 때문이며, 어떤 경우에는 심각한 혈관을 가질 수 있습니다. 손상이 발생합니다.
부모에게서 자녀에게 전달되는이 증후군은 치료법이 없지만 합병증의 위험을 줄이기 위해 치료할 수 있습니다. 진통제 및 항 고혈압제 투여, 물리 치료, 경우에 따라 수술로 치료합니다.
징후와 증상은 무엇입니까
Ehlers-Danlos 증후군 환자에게 발생할 수있는 징후와 증상은 관절의 확장 성이 더 높아서 정상보다 더 광범위한 움직임을 유발하고 결과적으로 국소 통증이 발생하고 부상이 발생하고 피부 탄력이 더 커져 피부를 더 연약하게 만듭니다. 연약하고 비정상적인 흉터가 있습니다.
또한 Ehlers-Danlos 증후군이 혈관 인 더 심한 경우에는 사람들이 더 얇은 코와 윗입술, 눈에 띄는 눈 및 쉽게 손상되기 쉬운 더 얇은 피부를 가질 수 있습니다. 신체의 동맥도 매우 연약하며 일부 사람들의 경우 대동맥 동맥도 매우 약해 파열되어 사망에이를 수 있습니다. 자궁과 장의 벽도 매우 얇고 쉽게 부러 질 수 있습니다.
발생할 수있는 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 관절 불안정으로 인해 매우 빈번한 탈구 및 염좌;
- 근육 타박상;
- 만성 피로;
- 아직 어릴 때 관절염과 관절염;
- 근육 약화;
- 근육과 관절의 통증;
- 통증에 대한 더 큰 저항.
일반적으로이 질환은 환자의 잦은 탈구, 염좌, 과장된 탄력성으로 인해 아동기 또는 청소년기에 진단되어 가족과 소아과 의사의 관심을 불러 일으키게됩니다.
가능한 원인들
Ehlers-Danlos 증후군은 다양한 유형의 콜라겐 또는 콜라겐을 변경하는 효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하며 부모에서 자녀에게 전염 될 수있는 유전 질환입니다.
어떤 유형
Ehlers-Danlos 증후군은 6 가지 주요 유형, 즉 3 형 또는과 이동성으로 분류되며, 가장 일반적인 유형은 더 넓은 범위의 움직임을 특징으로하며 1 형과 2 형 또는 고전적인 형태로 분류됩니다. 유형 IV는 피부 구조에 더 많은 영향을 미칩니다.
제 4 형 또는 혈관은 이전보다 더 드물며 매우 쉽게 파열 될 수있는 혈관과 기관에 영향을 미치는 제 3 형 콜라겐의 변화로 인해 발생합니다.
진단은 무엇입니까
진단을 내리려면 신체 검사를 수행하고 관절 상태를 평가하십시오. 또한 의사는 유전자 검사와 피부 생검을 수행하여 변경된 콜라겐 섬유의 존재를 감지 할 수 있습니다.
치료 방법
Ehlers-Danlos 증후군은 치료법이 없지만 치료는 증상을 완화하고 질병으로 인한 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 혈관벽이 약하고 혈액이 통과하는 힘을 줄여야하기 때문에 통증을 완화하고 혈압을 낮추기위한 약물과 같은 파라세타몰, 이부프로펜 또는 나프록센과 같은 진통제를 처방 할 수 있습니다.
또한 물리 치료는 근육을 강화하고 관절을 안정시키는 데 도움이되기 때문에 매우 중요합니다.
혈관이나 장기가 파열되는 손상된 관절을 복구해야하는 더 심한 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다.
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