일차-진행성 MS (PPMS) : 증상 및 진단

콘텐츠

• PPMS는 다른 유형의 MS와 어떻게 다릅니 까?
• PPMS의 원인은 무엇입니까?
• PPMS의 증상은 무엇입니까?
• 근육 경련
• 피로
• 무감각 / 저림
• 시력 문제
• 인지 문제
• 현기증
• 방광 및 장 문제
• 우울증
• PPMS는 어떻게 진단됩니까?
• 치료 옵션
• 시야

PPMS 란 무엇입니까?

다발성 경화증 (MS)은 중추 신경계의 가장 흔한 질병입니다. 이는 수초 또는 신경 코팅을 파괴하는 면역 반응에 의해 발생합니다.

원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 다발성 경화증의 네 가지 유형 중 하나입니다. 다른 세 가지 유형의 MS는 다음과 같습니다.

• 임상 격리 증후군 (CIS)
• 재발 송금 (RRMS)
• 보조 프로그레시브 (SPMS)

PPMS는 다발성 경화증 진단을받은 모든 사람의 약 10 %에 영향을 미치는 가장 흔한 유형 중 하나입니다.

PPMS는 다른 유형의 MS와 어떻게 다릅니 까?

다발성 경화증의 영향을받는 대부분의 사람들은 재발이라고하는 증상이있는 급성 발작과 관해라고하는 증상이 거의 또는 전혀없는 수개월 또는 수년을 겪습니다.

PPMS는 다릅니다. 증상이 나타나기 시작하면 질병이 진행되므로 일차 진행이라는 이름이 붙습니다. 활동적인 진행 기간이있을 수 있으며 그 다음 증상 및 장애의 비활성 진행 기간이있을 수 있습니다.

PPMS와 재발 형태의 한 가지 차이점은 활동적인 진행이 일시적으로 중단 될 수 있지만 증상이 해결되지 않는다는 것입니다. 재발 성 형태에서는 증상이 실제로 개선되거나 가장 최근 재발 이전의 위치 근처로 돌아올 수 있습니다.

또 다른 차이점은 재발 성 형태에 비해 PPMS에 염증이 많지 않다는 것입니다. 이 때문에 재발 성 형태에 효과가있는 많은 약물이 PPMS 또는 SPMS에 효과가 없습니다. 증상의 진행은 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 악화 될 수 있습니다.

PPMS는 종종 40 대와 50 대에서 진단됩니다. 반면에 RRMS는 보통 20 ~ 30 대에 나타납니다. PPMS는 또한 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미치는 반면 RRMS는 남성보다 2 ~ 3 배 많은 여성에게 영향을 미칩니다.

PPMS의 원인은 무엇입니까?

PPMS는 신경이 서로 신호를 보내는 것을 막는 느린 신경 손상으로 인해 발생합니다. 네 가지 유형의 다발성 경화증은 모두 탈수 초화라고하는 중추 신경계의 보호막 (미엘린) 손상과 신경 손상을 포함합니다.

PPMS의 증상은 무엇입니까?

PPMS 증상은 SPMS 증상과 유사합니다. 물론 한 사람이 경험하는 것은 다른 사람과 다를 것입니다.

PPMS의 증상은 다음과 같습니다.

근육 경련

특정 근육의 지속적인 수축은 뻣뻣함과 팽팽함을 유발하여 움직임에 영향을 미칠 수 있습니다. 이로 인해 걷기, 계단 사용 및 전반적인 활동 수준에 영향을 미치는 것이 더 어려워 질 수 있습니다.

피로

PPMS 환자의 약 80 %가 피로를 경험합니다. 이것은 일상 생활에 큰 영향을 미칠 수 있으며 일하고 규칙적인 활동을 완료하기 어렵게 만듭니다. PPMS로 진단받은 사람들은 단순한 활동으로 인해 매우 피곤할 수 있습니다. 예를 들어, 저녁 식사를 요리하는 작업은 그들을 지치게하고 낮잠을 자도록 요구할 수 있습니다.

무감각 / 저림

PPMS의 또 다른 초기 증상은 얼굴, 손, 발과 같은 다양한 신체 부위의 무감각 또는 저림입니다. 이것은 신체의 한 영역에 국한되거나 다른 부분으로 이동할 수 있습니다.

시력 문제

여기에는 이중 시력, 흐린 시력, 색상 및 대비를 식별 할 수 없음, 눈을 움직일 때의 통증이 포함될 수 있습니다.

인지 문제

PPMS는 일반적으로 이동성에 영향을 미치지 만 일부 개인은인지 기능 저하를 경험할 수 있습니다. 이것은 정보 기억 및 처리, 문제 해결, 집중 및 새로운 것을 배우는 데 상당한 손상을 줄 수 있습니다.

현기증

PPMS 환자는 현기증과 현기증이있을 수 있습니다. 다른 사람들은 자신이 회전하고 균형을 잃는 느낌 인 현기증을 경험할 수 있습니다.

방광 및 장 문제

방광 및 장 문제는 요실금에서부터 지속적인 갈 필요, 변비에 이르기까지 다양합니다. 이것은 성욕 감소, 발기 유지의 어려움, 성기의 감각 감소와 같은 성적 문제로 이어질 수 있습니다.

우울증

다발성 경화증을 앓고있는 모든 사람들의 약 절반은 적어도 한 번의 우울한 에피소드에 직면합니다. 증가하는 장애에 대해 화를 내거나 화를내는 것이 일반적이지만 이러한 기분 변화는 일반적으로 시간이 지나면 사라집니다. 반면 임상 우울증은 가라 앉지 않으며 치료가 필요합니다.

PPMS는 어떻게 진단됩니까?

PPMS는 다른 유형의 MS 및 다른 신경계 장애와 유사한 증상을 보입니다. 결과적으로 확인 된 PPMS 진단을받는 데 RRMS 진단보다 최대 3 년이 더 걸릴 수 있습니다.

확인 된 PPMS 진단을 받으려면 다음을 수행해야합니다.

• 1 년 동안 점차적으로 신경 학적 기능이 악화됨
• 다음 기준 중 두 가지를 충족합니다.
  • MS에 흔한 뇌 병변
  • 척수에서 두 개 이상의 유사한 병변
  • 면역 글로불린이라는 단백질의 존재

의사는 병력 검사를 실시하고 이전의 신경 학적 사건에 대해 물어볼 것입니다. 과거 증상에 대한 경험을 제공 할 수 있으므로 가족 구성원이 참석하도록 요청할 수 있습니다. 그러면 의사는 철저한 신체 검사, 특히 신경과 근육을 검사 할 것입니다.

의사는 MRI 스캔을 통해 뇌와 척수의 병변을 확인합니다. 또한 뇌의 전기적 활동을 확인하기 위해 유발 전위 (EP) 검사를 지시 할 수 있습니다. 마지막으로, 의사는 척수 천자를 수행하여 척수액에서 MS 징후를 찾습니다.

치료 옵션

PPMS에 대한 치료법은 없습니다. Ocrelizumab (Ocrevus)라는 약물 중 하나가 PPMS 및 재발 성 MS의 형태로 승인되었습니다. 그러나 면역 억제제는 염증을 감소시키기 때문에 재발 성 형태로 일반적으로 사용됩니다. PPMS는 염증이 많지 않으므로 면역 억제제가 유용하지 않을 수 있습니다. 효과적인 치료법에 대한 연구가 진행 중입니다.

시야

PPMS에 대한 치료법은 없지만 PPMS로 진단받은 사람들은 희망을 포기해서는 안됩니다. 의사, 물리 치료 전문가, 언어 병리학 자 및 정신 건강 전문가의 도움으로 질병을 관리 할 수있는 방법이 있습니다. 여기에는 근육 경련에 대한 근육 이완제, 건강한 식단, 운동 및 적절한 수면 습관과 같은 증상 완화에 도움이되는 약물이 포함될 수 있습니다.