혈색소 침착증

혈색소 침착증은 신체에 철분이 너무 많은 상태입니다. 철분 과부하라고도합니다.

혈색소 침착증은 가족을 통해 전해지는 유전 질환 일 수 있습니다.

• 이 유형의 사람들은 소화관을 통해 너무 많은 철분을 흡수합니다. 철분은 몸에 축적됩니다. 간, 심장 및 췌장은 철분이 축적되는 일반적인 기관입니다.
• 출생시 존재하지만 수년간 진단되지 않을 수 있습니다.

혈색소 침착증은 다음의 결과로 발생할 수도 있습니다.

• 지중해 빈혈 또는 특정 빈혈과 같은 기타 혈액 질환. 시간이 지남에 따라 너무 많은 수혈은 철분 과부하로 이어질 수 있습니다.
• 장기간 알코올 사용 및 기타 건강 상태.

이 장애는 여성보다 남성에게 더 많은 영향을 미칩니다. 북유럽 출신의 백인들에게 흔합니다.

증상은 다음 중 하나를 포함 할 수 있습니다.

• 복통
• 피로, 에너지 부족, 약점
• 피부색의 일반화 어두움 (종종 브론 징이라고 함)
• 관절 통증
• 체모 손실
• 성적 욕망의 상실
• 체중 감량

의료 서비스 제공자가 신체 검사를 실시합니다. 이것은 간과 비장의 부종과 피부색 변화를 보여줄 수 있습니다.

혈액 검사는 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다. 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 페리틴 수준
• 철 수준
• 트랜스페린 포화도 (높음)
• 유전자 검사

기타 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈당 (포도당) 수치
• 알파 태아 단백질
• 심장의 기능을 검사하기위한 심 초음파
• 심장의 전기적 활동을보기위한 심전도 (ECG)
• CT 스캔, MRI 및 초음파와 같은 영상 검사
• 간 기능 검사

상태는 간 생검 또는 유전자 검사로 확인할 수 있습니다. 유전 적 결함이 확인되면 다른 혈액 검사를 사용하여 다른 가족 구성원이 철분 과부하의 위험이 있는지 확인할 수 있습니다.

치료의 목표는 신체에서 과도한 철분을 제거하고 모든 장기 손상을 치료하는 것입니다.

정맥 절개술이라는 절차는 신체에서 과도한 철분을 제거하는 가장 좋은 방법입니다.

• 신체의 철분 저장고가 고갈 될 때까지 매주 반 리터의 혈액이 몸에서 제거됩니다. 이렇게하려면 몇 달이 걸릴 수 있습니다.
• 그 후에는 정상적인 철분 저장을 유지하기 위해 절차를 덜 자주 수행 할 수 있습니다.

시술이 필요한 이유는 증상과 헤모글로빈 및 혈청 페리틴 수치, 식단에서 철분 섭취량에 따라 다릅니다.

당뇨병, 남성의 테스토스테론 수치 감소, 관절염, 간부전 및 심부전과 같은 기타 건강 문제가 치료됩니다.

혈색소 침착증 진단을받은 경우, 공급자는 소화관을 통해 흡수되는 철분의 양을 줄이기위한 식단을 권장 할 수 있습니다. 제공자는 다음을 권장 할 수 있습니다.

• 특히 간 손상이있는 경우 술을 마시지 마십시오.
• 철분 알약이나 철분이 함유 된 비타민은 복용하지 마십시오.
• 철제 조리기구를 사용하지 마십시오.
• 100 % 철분 강화 아침 시리얼과 같이 철분 강화 식품을 제한하십시오.

치료하지 않으면 철분 과부하가 간 손상을 유발할 수 있습니다.

여분의 철분은 갑상선, 고환, 췌장, 뇌하수체, 심장 또는 관절을 포함하여 신체의 다른 부위에도 축적 될 수 있습니다. 조기 치료는 간 질환, 심장 질환, 관절염 또는 당뇨병과 같은 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

얼마나 잘하는가는 장기 손상 정도에 따라 다릅니다. 혈색소 침착증이 조기에 발견되고 정맥 절개술로 공격적으로 치료하면 일부 장기 손상이 회복 될 수 있습니다.

합병증에는 다음이 포함됩니다.

• 간경변
• 간부전
• 간 암

이 질병으로 인해 다음이 발생할 수 있습니다.

• 관절염
• 당뇨병
• 심장 질환
• 특정 세균 감염 위험 증가
• 고환 위축
• 피부색 변화

혈색소 침착증 증상이 나타나면 의료 제공자에게 연락하십시오.

가족 구성원이 혈색소 침착증 진단을받은 경우 의료 서비스 제공자와 예약 (검진을 위해)을 요청하십시오.

혈색소 침착증 진단을받은 사람의 가족을 선별하여 질병을 조기에 발견 할 수 있으므로 다른 영향을받은 친척에서 장기 손상이 발생하기 전에 치료를 시작할 수 있습니다.

철분 과부하; 수혈-혈색소 침착증

• 간 비대

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