전신 홍반 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는자가 면역 질환입니다. 이 질병에서 신체의 면역 체계는 실수로 건강한 조직을 공격합니다. 피부, 관절, 신장, 뇌 및 기타 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.

SLE의 원인은 명확하지 않습니다. 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.

• 유전
• 환경
• 호르몬
• 특정 의약품

SLE는 남성보다 여성에서 거의 10 대 1로 더 흔합니다. 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 그러나 15 세에서 44 세 사이의 젊은 여성에게 가장 자주 나타납니다. 미국에서는 아프리카 계 미국인, 아시아계 미국인, 아프리카 카리브해 인 및 히스패닉계 미국인에서이 질병이 더 흔합니다.

증상은 사람마다 다르며오고 갈 수 있습니다. SLE가있는 모든 사람은 때때로 관절통과 부종이 있습니다. 일부는 관절염이 발생합니다. SLE는 종종 손가락, 손, 손목 및 무릎의 관절에 영향을 미칩니다.

기타 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 심호흡시 가슴 통증.
• 피로.
• 다른 원인이없는 발열.
• 일반적인 불편 함, 불편 함 또는 불쾌감 (불안감).
• 탈모.
• 체중 감량.
• 입 염증.
• 햇빛에 대한 민감도.
• 피부 발진- "나비"발진은 SLE 환자의 약 절반에서 발생합니다. 발진은 대부분 볼과 코의 다리에서 볼 수 있습니다. 널리 퍼질 수 있습니다. 햇빛에 의해 악화됩니다.
• 부은 림프절.

다른 증상 및 징후는 신체의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다릅니다.

• 뇌 및 신경계-두통, 약점, 무감각, 저림, 발작, 시력 문제, 기억력 및 성격 변화
• 소화관-복통, 메스꺼움 및 구토
• 심장-판막 문제, 심장 근육 또는 심장 내막의 염증 (심낭)
• 폐-흉막 공간에 체액 축적, 호흡 곤란, 기침
• 피부-입안의 염증
• 신장-다리 부기
• 순환-정맥 또는 동맥의 응고, 혈관 염증, 감기에 대한 혈관 수축 (레이노 현상)
• 빈혈, 낮은 백혈구 또는 혈소판 수를 포함한 혈액 이상

어떤 사람들은 피부 증상 만 보입니다. 이것을 원반형 루푸스라고합니다.

루푸스 진단을 받으려면 질병의 일반적인 징후 11 개 중 4 개가 있어야합니다. 거의 모든 루푸스 환자는 항핵 항체 (ANA)에 대한 양성 검사를받습니다. 그러나 ANA 양성 만 있다고해서 루푸스가있는 것은 아닙니다.

의료 제공자는 완전한 신체 검사를 실시합니다. 발목에 발진, 관절염 또는 부종이있을 수 있습니다. 심장 마찰 마찰 또는 흉막 마찰 마찰이라고하는 비정상적인 소리가있을 수 있습니다. 제공자는 신경계 검사도 실시합니다.

SLE 진단에 사용되는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 항핵 항체 (ANA)
• 차동 장치가있는 CBC
• 흉부 엑스레이
• 혈청 크레아티닌
• 소변 검사

귀하의 상태에 대해 자세히 알아보기 위해 다른 검사를받을 수도 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 항핵 항체 (ANA) 패널
• 보완 성분 (C3 및 C4)
• 이중 가닥 DNA에 대한 항체
• Coombs 테스트-직접
• 냉동 글로불린
• ESR 및 CRP
• 신장 기능 혈액 검사
• 간 기능 혈액 검사
• 류마티스 인자
• 항 인지질 항체 및 루푸스 항응고제 검사
• 신장 생검
• 심장, 뇌, 폐, 관절, 근육 또는 내장의 영상 검사

SLE에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상을 조절하는 것입니다. 심장, 폐, 신장 및 기타 기관과 관련된 중증 증상은 종종 전문가의 치료가 필요합니다. SLE를 가진 각 사람은 다음에 대한 평가가 필요합니다.

• 질병이 얼마나 활동적인가
• 영향을받는 신체 부위
• 어떤 형태의 치료가 필요합니까?

경미한 형태의 질병은 다음으로 치료할 수 있습니다.

• 관절 증상 및 흉막염에 대한 NSAID. 이 약을 복용하기 전에 제공자와 상담하십시오.
• 피부 및 관절염 증상을위한 저용량의 코르티코 스테로이드 (예 : 프레드니손).
• 피부 발진을위한 코르티코 스테로이드 크림.
• 말라리아 치료에도 사용되는 약인 하이드 록시 클로로퀸.
• 메토트렉세이트는 코르티코 스테로이드 용량을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
  
• 생물학적 의약품 인 벨리 무맙은 일부 사람들에게 도움이 될 수 있습니다.

더 심각한 SLE에 대한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 고용량 코르티코 스테로이드.
• 면역 억제제 (이 약물은 면역 체계를 억제합니다). 이 약은 신경계, 신장 또는 기타 기관에 영향을 미치는 심한 루푸스가있는 경우에 사용됩니다. 코르티코 스테로이드로 호전되지 않거나 코르티코 스테로이드 복용을 중단했을 때 증상이 악화되는 경우에도 사용할 수 있습니다.
• 가장 일반적으로 사용되는 의약품에는 mycophenolate, azathioprine 및 cyclophosphamide가 있습니다. 독성 때문에 사이클로 포스 파미 드는 3 ~ 6 개월의 단기 코스로 제한됩니다. Rituximab (Rituxan)도 일부 경우에 사용됩니다.
• 항 인지질 증후군과 같은 응고 장애에 대한 와파린 (쿠마딘)과 같은 혈액 희석제.

SLE가있는 경우 다음 사항도 중요합니다.

• 태양 아래에서 보호 복, 선글라스, 자외선 차단제를 착용하십시오.
• 예방 적 심장 관리 받기.
• 최신 예방 접종을 받으십시오.
• 뼈가 얇아 지는지 (골다공증) 선별 검사를 받으십시오.
• 담배를 피하고 최소한의 술을 마시십시오.

상담 및 지원 그룹은 질병과 관련된 정서적 문제에 도움이 될 수 있습니다.

SLE 환자의 결과는 최근 몇 년 동안 개선되었습니다. SLE를 가진 많은 사람들은 경미한 증상을 보입니다. 얼마나 잘하는가는 질병이 얼마나 심각한 지에 달려 있습니다. SLE를 가진 대부분의 사람들은 오랫동안 약을 필요로합니다. 거의 모든 사람들이 히드 록시 클로로퀸을 무기한 필요로합니다. 그러나 미국에서 SLE는 5 ~ 64 세 여성의 주요 사망 원인 20 개 중 하나입니다. SLE를 가진 여성의 결과를 개선하기 위해 많은 새로운 약물이 연구되고 있습니다.

이 질병은 더 활동적인 경향이 있습니다.

• 진단 후 1 년 동안
• 40 세 미만

SLE를 가진 많은 여성들이 임신을하여 건강한 아기를 출산 할 수 있습니다. 적절한 치료를 받고 심각한 심장 또는 신장 문제가없는 여성의 경우 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 그러나 특정 SLE 항체 또는 항 인지질 항체의 존재는 유산의 위험을 증가시킵니다.

루푸스 신염

일부 SLE 환자는 신장 세포에 비정상적인 면역 침착이 있습니다. 이것은 루푸스 신염이라는 상태로 이어집니다. 이 문제가있는 사람은 신부전이 발생할 수 있습니다. 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

신장 손상 정도를 감지하고 치료를 안내하기 위해 신장 생검을 실시합니다. 활동성 신염이있는 경우, 시클로 포스 파 미드 또는 마이코 페놀 레이트와 함께 고용량의 코르티코 스테로이드를 포함한 면역 억제제 치료가 필요합니다.

신체의 다른 부분

SLE는 다음을 포함하여 신체의 여러 부분에 손상을 줄 수 있습니다.

• 다리, 폐, 뇌 또는 장 정맥 동맥의 혈전
• 적혈구 파괴 또는 장기 (만성) 질환의 빈혈
• 심장 주변 체액 (심낭염) 또는 심장 염증 (심근염 또는 심내막염)
• 폐 주변의 체액 및 폐 조직 손상
• 유산을 포함한 임신 문제
• 뇌졸중
• 복통 및 폐색으로 인한 장 손상
• 장의 염증
• 매우 낮은 혈소판 수 (혈소판은 출혈을 멈추는 데 필요함)
• 혈관의 염증

SLE와 임신

SLE와 SLE에 사용되는 일부 의약품은 태아에게 해를 끼칠 수 있습니다. 임신하기 전에 제공자와 상담하십시오. 임신을했다면 루푸스와 임신 경험이있는 제공자를 찾으십시오.

SLE 증상이 있으면 의료 제공자에게 전화하십시오. 또한이 질환이 있고 증상이 악화되거나 새로운 증상이 발생하면 전화하십시오.

파종 성 홍 반성 루푸스; SLE; 낭창; 홍 반성 루푸스; 나비 발진-SLE; 원반형 루푸스

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• 얼굴에 전신성 홍 반성 루푸스 발진
• 항체

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