성인 정 물병

성인 정 물병 (ASD)은 고열, 발진 및 관절통을 유발하는 드문 질병입니다. 장기 (만성) 관절염으로 이어질 수 있습니다.

성인 정 물병은 소아에서 발생하는 중증의 청소년 특발성 관절염 (JIA)입니다. 성인은 흔하지는 않지만 동일한 상태를 가질 수 있습니다. 성인 발병 스틸 병 (AOSD)이라고도합니다.

매년 100,000 명 중 1 명 미만이 ASD에 걸립니다. 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 미칩니다.

성인 스틸 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병의 위험 요소는 확인되지 않았습니다.

이 질병에 걸린 거의 모든 사람들은 열, 관절통, 인후통 및 발진이 있습니다.

• 관절통, 온기 및 부기가 흔합니다. 대부분의 경우 여러 관절이 동시에 관련됩니다. 종종이 질환이있는 사람들은 아침에 몇 시간 동안 관절이 뻣뻣 해집니다.
• 열은 하루에 한 번 빠르게, 가장 일반적으로 오후 또는 저녁에 나타납니다.
• 피부 발진은 종종 연 분홍색이며 열과 함께왔다 갔다합니다.

추가 증상은 다음과 같습니다.

• 복통 및 부기
• 심호흡시 통증 (흉막염)
• 목 쓰림
• 부은 림프절 (샘)
• 체중 감량

비장이나 간이 부어 오를 수 있습니다. 폐 및 심장 염증도 발생할 수 있습니다.

AOSD는 다른 많은 질병 (예 : 감염 및 암)이 배제 된 후에 만 ​​진단 할 수 있습니다. 최종 진단을 내리기 전에 많은 의료 검사가 필요할 수 있습니다.

신체 검사에서 열, 발진 및 관절염이 나타날 수 있습니다. 의료 서비스 제공자는 청진기를 사용하여 심장 또는 폐 소리의 변화를 듣습니다.

다음 혈액 검사는 성인 스틸 질병을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC)는 많은 수의 백혈구 (과립구)와 감소 된 적혈구 수를 보여줄 수 있습니다.
• 염증의 척도 인 C- 반응성 단백질 (CRP)은 정상보다 높을 것입니다.
• 염증의 척도 인 ESR (침강 률)은 정상보다 높을 것입니다.
• 페리틴 수치는 매우 높습니다.
• 피브리노겐 수치가 높아질 것입니다.
• 간 기능 검사는 높은 수준의 AST 및 ALT를 보여줍니다.
• 류마티스 인자 및 ANA 검사는 음성입니다.
• 혈액 배양 및 바이러스 연구는 음성입니다.

관절, 가슴, 간 및 비장의 염증을 확인하기 위해 다른 검사가 필요할 수 있습니다.

• 복부 초음파
• 복부 CT 스캔
• 관절, 가슴 또는 위 부위 (복부)의 X- 레이

성인 스틸 병 치료의 목표는 관절염의 증상을 조절하는 것입니다. 아스피린 및 이부프로펜과 같은 기타 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)가 가장 먼저 사용됩니다.

프레드니손은 더 심한 경우에 사용할 수 있습니다.

질병이 심각하거나 장기간 지속되는 경우 (만성화) 면역 체계를 억제하는 약물이 필요할 수 있습니다. 이러한 의약품에는 다음이 포함됩니다.

• 메토트렉세이트
• 아나킨 라 (인터루킨 -1 수용체 작용제)
• 토 실리 주맙 (인터루킨 6 억제제)
• 에타너셉트 (Enbrel)와 같은 종양 괴사 인자 (TNF) 길항제

많은 사람들에게서 증상이 향후 몇 년 동안 여러 번 재발 할 수 있습니다.

성인 스틸 병 환자의 약 1/3에서 증상이 오랫동안 (만성) 지속됩니다.

대 식세포 활성화 증후군이라고하는 드문 형태의 질병은 고열, 심각한 질병 및 낮은 혈구 수로 매우 심각 할 수 있습니다. 골수가 관련되고 진단을 내리기 위해 생검이 필요합니다.

다른 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 여러 관절의 관절염
• 간 질환
• 심낭염
• 흉막 삼출
• 비장 확대

성인 스틸 질병의 증상이있는 경우 서비스 제공자에게 전화하십시오.

이미 질병 진단을받은 경우 기침이나 호흡 곤란이 있으면 제공자에게 연락해야합니다.

알려진 예방책은 없습니다.

스틸 병-성인 성인 발병 스틸 병; AOSD; Wissler-Fanconi 증후군

Alonso ER, Marques AO. 성인 발병 정지 병. 에서 : Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. 류마티스 학. 7 판. 펜실베이니아 주 필라델피아 : 엘스 비어; 2019 : 173 장.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. 성인 발병 정 물병 : 57 명의 환자에서 증상, 치료, 결과 및 예후 요인. 의학 (볼티모어). 2014; 93 (2) : 91-99. PMID : 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. 글루코 코르티코이드 치료에 불응하는 성인 발병 스틸 병 환자의 토 실리 주맙 : 무작위, 이중 맹검, 위약 대조 3 상 시험. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12) : 1720-1729. PMID : 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

희귀 장애를위한 국가기구 웹 사이트. 희귀 질병 .org. 성인 발병 스틸 병. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. 2019 년 3 월 30 일 액세스.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. 불응 성 성인 발병 스틸 병에서 아나킨 라의 효능 : 41 명의 환자에 대한 다기관 연구 및 문헌 검토. 의학 (볼티모어). 2015; 94 (39) : e1554. PMID : 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.